متلازمة سبينس | Spens' syndrome

- نقص الناتج القلبي بسبب:

1- التسمم الأنتيموني (الإِثْمِد).

2- توقف الانقباض القلبي.

3- إحصار القلب.

4- مرض ليف أو متلازمة لونيغر ليف (Lenegre-Lev syndrome).

5- الرجفان البطيني.

- توقف انقباض القلب بشكل مؤقت يسبب نقص تدفق الدم الى الدماغ بالتالي يؤدي الى حصول نوبة الاغماء وباقي الأعراض؛ و لأن التنفس يستمر بشكله الطبيعي أثناء النوبة لحين انتهائها فإن عودة القلب لضخ الدم المؤكسج من الرئتين بسرعة إلى الدورة الدموية الكبرى التي تكون قد اتسعت أثناء النوبة جراء نقص الأكسجين يظهر البيغ على المريض فور تدفق الدم من جديد إلى الأنسجة.(6)

- قبل حدوث نوبة الإغماء المفاجئ، عادة ما يظهر على المريض شحوب، بسبب تعرض القلب لوقوف مؤقت، وقد يتبعه انهيار (صدمة).

- في العادة تستمر فترات اللاوعي بين 10-30 ثانية. و قد يليها نوبات تشنج مكونة من ارتعاشات تبدأ بعد 15-20 ثانية من بداية النوبة، و إذا فحص النبض خلال النوبة فإنه سيكون أقل من 40 نبضة في الدقيقة. وغالبا ما يستعيد المريض وعيه بسرعة إلى حد ما، على الرغم من أنه قد يبقى بعدها مشوش لفترة من الوقت، ويمكن للنوبة أن تتكرر عدة مرات في اليوم الواحد.

- كما هو الحال مع أي حالة إغماء ناجمة عن خلل النظم الكهربية للقلب، فإن الإغماء لا يعتمد على وضعية المريض، وإذا حدثت أثناء النوم، فإن الأعراض قد تكون مجرد شعور بالحرارة يختفي عند الاستيقاظ.(2-3)

- يمكن تشخيص الهجمات من خلال التسلسل الزمني للأعراض والعلامات:

1. أي حدوث الشحوب قبل النوبة، وحدوث بَيغ (إحمرار) بعدها مباشرة مما يمثل علامة مميزة خاصة بالمتلازمة.

2. تخطيط كهربية القلب خلال النوبة سوف يكشف عن اضطراب في النظم الكهربية للقلب مثل: تَوَقُّف الانْقِباض، أو إحْصار أُذَينِي بُطَينِي، أو رجفان بطيني.(4)

التشخيص التفريقي لمتَلاَزمةُ سبينس

- ينبغي أن يتم استبعاد الأسباب المشابه المحتملة:

1- الصرع (خاصة في حالة حدوث التشنجات).

2- الإغماء الوعائي المبهمي.

3- فرط حساسية الجيب السباتي.

4- هبوط ضغط الدم الانتصابى.

5- نوبات السقوط.

6- نوبة دماغية عابرة.

7- إغماء نتيجة لنقص حجم الدم.(6-7)

يكون العلاج المبدئي استخدام الأدوية ثم الجراحة ، التي تعتمد على إدخال جهاز تنظيم ضربات القلب

- العلاج الأولي يمكن أن يكون طبي، وينطوي على استخدام عقاقير مثل إيزوبرينالين (إيزوبريل) و الأدرينالين.

- أما العلاج النهائي فهو الجراحة، التي تتضمن إدخال جهاز تنظيم ضربات القلب ذو السرعة المتتابعة (5).

- يمكن أن تشمل:

1- ضرر دائم في الدماغ إذا كان هناك فترة طويلة من انخفاض الأكسجين (نقص الأكسجين) الناجم عن نقص التروية.

2- إصابات جسدية نتيجة الحوادث أو السقوط أثناء نوبات الإغماء.

3- فشل القلب.

4- الموت القلبي المفاجئ.

5- العدوى بسبب وضع جهاز تنظيم ضربات القلب.

6- فشل جهاز تنظيم ضربات القلب.

7- تأثيرات سلبية لبعض الأدوية المستخدمة.

- إذا لم تُعالج؛ فإنها قد تسبب بالموت لدى 50٪ من الحالات خلال عام واحد من النوبة الأولى، أما بعد العلاج فإن التكهن عادة ما يكون جيد جدا.

الدكتور أنور العواودة : متَلاَزمةُ سبينس Spens syndrome / موقع الطبي

 1- M. Gerbezius: Pulsus mira inconstantia.

 Miscellanea curiosa, sive Ephemeridum medico-physicarum Germanicum Academiae Caesareo-Leopoldinae Naturae,

1691, Norimbergae, 1692, 10: 115-118.

The journal title is uncertain. First reported case of temporary cardiac arrest with syncopal attacks.