ماذا يعني المَخْرَج المُزْدَوِج للبطين الأيمن Double Outlet Right Ventricle؟
- هو مرض قلبي خلقي، يكون فيه الشريان الأبهري متصلا بالبطين الأيمن بدلا من البطين الأيسر كما هو في الحالة الطبيعية. و بالتالي كلا الشريانين الرئيسين الرئوي (الذي يحمل الدم غير المؤكسج إلى الرئتين) و الشريان الأبهري (الذي يُفترض أن يحمل الدم الغني بالأكسجين من القلب إلى الجسم) يتصلان بنفس التجويف البطيني الأيمن، و بما أن البطين الأيمن يحتوي على دم قليل الأكسجين، فإن هذا الدم هو الذي سيضخ إلى جميع أنحاء الجسم.
- كذلك غالبا ما يترافق مع عيوب أخرى غير عيب الحاجز البطيني من أهمها:
1- تَضَيُّق صمامي أبهري، أو نَقْص تنَسُّج قوس الأبهر، أو قَوس أبهري مُنْقَطِع، بنسب تتراوح بين 2-45%.
2- شذوذات الصمام التاجي بنسبة 30%.
3- تضيق الصمام الرئوي بنسبة تتراوح بين 21-47% خاصة في النوع الأول الذي تكون فيه الفتحة البطينية تحت الأبهري.
4- عيب الحاجز الأذيني بنسبة 21-26%.
5- تضيق تحت أبهري بنسبة تتراوح بين 3-30%.
6- القَناةُ الشِّرْيانِيَّةُ السَّالِكَةُ بنسبة 16%.
7- القَناةُ الأُذَينِيَّةُ البُطَينِيَّة بنسبة 8%.
8- تَغْيير وَضْع الشرايين الكبيرة.
9- رَتَقُ الرِّئَة.
و وفقاً لوضعية العيب الحاجز البطيني بالمقارنة إلى موقع كل من الصمام الرئوي و الأبهري، يتم تصنيف المَخْرَج المُزْدَوِج للبطين الأيمن إلى أربعة أنواع رئيسية:
1- المَخْرَج المُزْدَوِج للبطين الأيمن مع وجود عَيب الحَاجِزِ البُطَيْنِيّ تحت الأبهري، حيث أن الدم يتدفق من البطين الأيسر عبر عَيب الحَاجِزِ البُطَيْنِيّ إلى الشريان الأورطي، و يتدفق من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي، مما يجعل هذه الفئة مماثة إلى عيب الحَاجِزِ البُطَيْنِيّ.
2- المَخْرَج المُزْدَوِج للبطين الأيمن مع عيب تحت بِلّوري للحاجز البطيني (تسمى متلازمة تاوسيغ-بنج)،(2) حيث أن الدم يتدفق من البطين الأيسر عبر عَيب الحَاجِزِ البُطَيْنِيّ إلى الشريان الرئوي ويتدفق من البطين الأيمن إلى الشريان الأبهري، مما يسفر عن حالة مماثلة لتغيير وَضْعِ الشرايين الكبرى، لكن إذا رافقه أيضا تضيق صمامي رئوي فإنه سيكون مشابه لرباعية فالوت. (للمزيد: رباعي فاللو تشوه قلبي يصيب الأطفال).
3- المَخْرَج المُزْدَوِج للبطين الأيمن، مع وجود عَيببين في الحَاجِزِ البُطَيْنِيّ واحدة تحت الأبهري و الآخر تحت بلوري: هذا النوع يختلط فيه الدم بنسبة كبيرة في البطين الأيمن، كما يحدث في حالات عَيب الحَاجِزِ البُطَيْنِيّ الكبير. ولكن مرة أخرى، إذا ما رافقه أيضا تضيق صمامي رئوي فإنه سيكون مشابه لرباعية فالوت.
4- المَخْرَج المُزْدَوِج للبطين الأيمن مع وجود عَيب الحَاجِزِ البُطَيْنِيّ بعيدا عن الفتحة الأبهرية و الرئوية.
نسبة انتشاره
- في بعد المناطق كالولايات المتحدة، يحدث بنسبة 0.09 لكل 1000 حالة ولادة حية. و يمثل نسبة 1-1.5٪ من كل أمراض القلب الخلقية. (3). (للمزيد: عيوب القلب الخلقية، الأسباب المؤدية الى تشوهات القلب الخلقية).
أسبابه
- مرض خلقي، لكن لا يوجد سبب معين أو ما يمكن أن يسمح بتنبؤ حدوثه قبل الولادة.
الفيسيولوجيا المرضية
- نتيجة لخروج الأبهري مع الشريان الرئوي من البطين الأيمن مع وجود عيب الحاجز البطيني؛ فإن الدم الغني بالأكسجين القادم من الرئتين يتدفق من الجانب الأيسر للقلب، عبر فتحة الحاجز البطيني إلى الحجرة اليمنى؛ ليمتزج مع الدم القليل الأكسجين.
1- ففي النوع الأول الذي تكون فيه الفتحة تحت الأبهري بحيث يخرج الدم الممزوج و لكنه قليل الأكسجين عبر الأبهري إلى الجسم؛ مما يساعد الطفل على البقاء حيا، لكن نظراً لمحدودية نسبة الأكسجين بعد هذا المزج، فإن الجسم لا يحصل على ما يكفيه من الأوكسجين خاصة إذا ما كان هناك تضيق تحت صمامي رئوي. أما في غياب هذا الأخير يجعل القلب يعمل بإجهاد أكثر لتلبية احتياجات الجسم؛ مما يؤدي لا حقا إلى فشله كما يحدث في الفتحات بين البطينية.
2- أما في حالة النوع الثاني الذي تكون فيه الفتحة تحت بلورية؛ فإن الشريان الرئوي يستقبل الدم المؤكسد من البطين الأيسر، و الدم غير المؤكسد يذهب إلى الجسم عبر الأبهري، وهذا النوع عادة ما يرافقه نَقْص التَّنَسُّج لقوس الأبهر.
3- لكن في النوع الثالث الذي يكون فيه غياب للجزء القِمْعِيّ من الحاجز مما يجعل كلا الصمامين (الأبهري و الرئوي) على تواصل مع الفتحة بين البطينية مما يجعل العلامات السريرية مرهونة بدرجة التضيق الصمامي الرئوي.
4- في حين أن النوع الرابع الذي تكون الفتحة البطينية بعيدة عن كلا الصمامين مما يجعله يشبه حالة القلب الأحادي البطين.
الأعراض
الأعراض و العلامات السريرية تعتمد على نوع المخرج المزدوج و على وجود أو عدم وجود تضيق صمامي رئوي أو شذوذات أخرى، و تشمل عادة:
1- تعب الطفل بسهولة، خصوصا عند التغذية.
2- زرقة الجلد و الشفاه.
3- التَعَجُّر (سماكة سرير الظفر) التي عادة ما تظهر كعلامة متأخرة.
4- الفشل في كسب الوزن و النمو.
5- شحوب لون البشرة.
6- تعرق.
7- وذمة الساقين و البطن.
8- صعوبة التنفس.
العلامات السريرية:
1- تضخم القلب.
2- نفخة ناجمة عن ثقب الحاجز البطيني.
3- تنفس سريع.
4- تسارع قلبي.
5- زرقة.
الفحوصات المساعدة تشمل ما يلي:
1- الأشعة السينية للصدر.
2- قسطرة القلب. (للمزيد: قسطرة القلب: ما الذي يجب أن تعرفه عنها، أسئلة وأجوبة حول قسطرة القلب، القسطرة العلاجية عند الأطفال - قفل الثقب بين الأذينين بالقسطرة).
3- مخطط صدى القلب.
- جميع هذه الفحوصات تساعد في تحديد حجم التجاويف القلبية و نوع الشذوذات المكونة للمتلازمة.
العلاج
- العوامل التي تحدد نوع و عدد العمليات الجراحية تشمل عادة:
1- نوع المخرج المزدوج.
2- حجم و مكان الخلل في الحاجز البطيني.
3- وجود مشاكل أخرى في القلب.
4- حالة الطفل العامة.
- أغلب الحالات تتطلب عملية جراحية لإغلاق فتحة الحاجز البطيني، و تحويل مجرى الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأبهر مباشرة.
- يمكن أيضا أن يكون هناك حاجة لعملية نقل الشريان الرئوي أو الشريان الأبهري.(4)
المآل
- يعتمد على نوع المخرج المزدوج و مكوناته، خاصة حجم الفتحة بين البطينية و موقعها، و على حجم التجاويف القلبية، و موقع كل من الشريان الأبهري و الرئوي، و على وجود شذوذات أخرى (مثل تضيق الصمام أو الشريان الأبهري أو الصمام التاجي)، وعلى الحالة الصحية العامة للطفل عند التشخيص، و ما إذا كان التلف الرئوي ناجم عن زيادة تدفق الدم إلى الرئتين لفترة طويلة من الزمن.
المضاعفات
- عادة تشمل:
1- فشل القلب الاحتقاني. (للمزيد: طريقة بسيطة للتنبؤ بفشل القلب).
2- ارتفاع ضغط الدم الرئوي، و أضرار رئوية مُتَعَذِّرة العَكْس بسبب عدم معالجة ارتفاع ضغط الدم في الرئتين، و الأطفال الذين يعانون من هذا الشذوذ القلبي يحتاجون إلى استخدام المضادات الحيوية قبل أي علاج تدخلي في الأسنان أو أي تدخل جراحي آخر.