يعد داء روكيتانسكي (بالإنجليزية: Rokitansky's Disease)، أو ما يعرف بمتلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر (بالإنجليزية: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome)، أو عدم تخلق المهبل (بالإنجليزية: Vaginal Agenesis)، أو متلازمة عدم تنسج مولري (بالإنجليزية: Mullerian Agenesis)، أحد العيوب الخلقية التي قد تحدث في الجهاز التناسلي لدى الفتيات، وهي حالة نادرة تحدث قبل الولادة تتسبب بعدم وجود المهبل والرحم أو نموهما بشكل جزئي وغير كامل.
تتميز حالة عدم التنسج المولري بمستويات طبيعية للهرمونات، وسلامة المبيضين، والأعضاء التناسلية الخارجية، وتطور طبيعي للخصائص الجنسية الأنثوية الثانوية.
يمكن تقسيم حالات عدم تخلق المهبل بناء على وجود شوهات خلقية في الأجزاء الأخرى من الجسم. ففي حالة متلازمة روكيتانسكي من النوع الأول (بالإنجليزية: Type I MRKH Syndrome) تحدث التشوهات فقط في منطقة الرحم والمهبل، أما في حالة متلازمة روكيتانسكي من النوع الثاني (بالإنجليزية: Type II MRKH Syndrome) فقد يصاحب هذه التشوهات في الجهاز التناسلي وجود تشوهات وعيوب خلقية في أجزاء أخرى من الجسم مثل الكلى أو الهيكل العظمي، أو القلب.
تعد أسباب حدوث متلازمة روكيتانسكي غير معروفة إلى الآن، ولكن يرجح أنها حالة وراثية يحدث فيها تشوه بعض الكروموسومات وبالتالي نمو غير طبيعي لقنوات مولر الموجودة في الرحم، والمهبل، وقناتي فالوب خلال الأشهر الخمس الأولى من الحمل.هل تنتقل متلازمة عدم التنسج المولري وراثياً؟
يمكن اكتشاف الإصابة بمتلازمة عدم التنسج المولري لدى الفتيات حديثات الولادة من خلال ملاحظة الأم لعدم وجود المهبل أو فتحة الشرج لدى الطفل الرضيعة، وقد يكتشف أيضاً أثناء مرحلة الطفولة وذلك في حال معاناة الطفلة من مشاكل في الكلى والجهاز البولي. إلا أن الجدير بالذكر أنه، وفي الكثير من الحالات، قد لا تلاحظ أعراض الإصابة بمتلازمة روكيتانسكي إلا عندما تصل الفتاة إلى سن البلوغ، أي بسن 15 - 16 عاماً، حيث لا يحدث لدى الفتاة الطمث أبداً بالرغم من وصولها لسن البلوغ. وقد تشمل أعراض عدم تخلق المهبل ما يلي: أيضاً وفي حالة متلازمة روكيتانسكي من النوع الثاني (بالإنجليزية: Type II MRKH Syndrome) قد يرافق الأعراض المذكورة سابقاً أعراض أخرى ترتبط بوجود التشوهات في الأجزاء الأخرى من الجسم مثل الفشل الكلوي أو ضعف السمع.
قد يشمل تشخيص متلازمة روكيتانسكي: يقوم الطبيب بإجراء الفحص السريري للمهبل حيث قد يلاحظ الطبيب عدم وجود المهبل أو وجود تجويف صغير نهايته مغلقة. قد يقوم الطبيب بإجراء عدة اختبارات تحليلية وذلك لاستبعاد الإصابة بأمراض أخرى، وقد تشمل: تشمل الاختبارات التصويرية:الفحص السريري لمتلازمة عدم التنسج المولري
الاختبارات التحليلية لمتلازمة عدم التنسج المولري
الاختبارات التصويرية لمتلازمة عدم التنسج المولري
يهدف علاج متلازمة روكيتانسكي إلى إنشاء مهبل جديد سواء كان ذلك جراحياً أو بدون جراحة، ويفضل البدء بالعلاج في نهاية مرحلة المراهقة، أو عند بلوغ الفتاة 20 عاماً عندما تكون الفتاة ناضجة عاطفياً ومقبلة على الزواج. يفضل الأطباء العلاج بدون جراحة كخيار أول لمعالجة عدم تخلق المهبل، ويكون ذلك باستعمال الموسعات الذاتية. ، وفي حالة فشل هذا العلاج سوف يلجأ الطبيب حينها إلى الجراحة. يعرف الاتساع الذاتي أيضاً بتقنية فرانك (بالإنجليزية: Frank Technique) حيث تستخدم المرأة موسعات خاصة مشابهة لقضيب صغير مستدير، تقوم من خلاله المرأة بالضغط تدريجياً على الجلد أو داخل المهبل لمدة تتراوح من نصف ساعة إلى ساعتين في اليوم. يفضل القيام بالاتساع الذاتي بعد الاستحمام بماء دافئ، حيث أن الاستحمام يساعد على تمدد الجلد بسهولة أكبر، والجدير بالذكر أن هذه لموسعات عدة أحجام حيث تقوم المرأة باستبدال كل موسع إلى موسعات أكبر بعد عدة أسابيع. بالرغم من أن الاتساع الذاتي يساعد في إنشاء مهبل دون اللجوء إلى جراحة في كثير من الحالات، ولكنه يحتاج إلى فترة زمنية قد تصل إلى عدة شهور للحصول على النتيجة المطلوبة، وفي بعض الحالات قد يفشل القيام بهذا العلاج نتيجة لإحساس المرأة بعدم الراحة. أيضاً يعد التوسع المهبلي من خلال القيام بالجماع بشكل متكرر، أحد وسائل الاتساع الذاتي في حال كانت المرأة متزوجة، ولكن في هذه الحالة سوف تحتاج المرأة لاستخدام مواد ترطيب صناعية، وبالإضافة إلى شعور المرأة بالألم وحدوث نزيف؛ لذلك من المفضل التحدث إلى الطبيب واستشارته حول استخدام هذه الطريقة. قد تحتاج المرأة إلى إجراء جراحات رأب المهبل لإنشاء مهبل وظيفي وذلك عند فشل الاتساع الذاتي. عادة ما يفضل الأطباء إجراء هذه العملية الجراحية عندما تصبح الفتاة ناضجة وقادرة على التعامل مع استخدام الموسعات بعد الجراحة. يعد استخدام الرقعة الجلدية (بالإنجليزية: McIndoe Procedure) النوع الأكثر شيوعاً، إذ يعمل الطبيب على احداث شق في المنطقة التي سيتواجد فيها المهبل، ومن ثم يستخدم رقعة جلدية من أرداف المرأة لإنشاء المهبل، ثم يضع دعامة في القناة التي شكلها. يتم ازالة الدعامة بعد أسبوع، ثم سوف تبدأ المرأة باستخدام موسع للمهبل مشابه للسدادة القطنية، لمدة ثلاثة أشهر تقريباً والذي أثناؤها يزال فقط عند استخدام المرأة للحمام أو عند الجماع في حال كانت متزوجة، وبعد فترة ال 3 شهور سوف يتم استخدام هذه الموسع فقط في أوقات الليل. يساعد التوسيع العرضي، والجماع (في حالة إن كنت متزوجة باستخدام مواد الترطيب الصناعية) الحفاظ على المهبل الوظيفي. تشمل عيوب هذه الطريقة ندبات في موقع الرقعة الجلدية، وضيق المهبل الوظيفي، والحاجة إلى التوسيع على المدى البعيد. اقرأ أيضاً: عمليه تضييق وتجميل المهبل تجرى جراحة رأب المهبل عن طريق إدخال جهاز طبي (بالإنجليزية: Vecchietti Procedure)، حيث يقوم الجراح بوضع جهاز مشابه لثمرة الزيتون في مدخل المهبل، وموصلاً بجهاز سحب في أسفل البطن. حيث تقوم المرأة بالتدريج بسحب الجهاز إلى الأمام بشكل يومي ولمدة أسبوع لإنشاء مهبل، وسوف تحتاج المرأة إلى توسيع إضافي بعد إزالة الجهاز، وفي حال كانت المرأة متزوجة عندها ستحتاج استخدام مواد ترطيب صناعية عند الجماع. يقوم الجراح بإنشاء مهبل جديد عن طريق رأب المهبل بالقولون (بالإنجليزية: Bowel Vaginoplasty) من خلال تحويل جزء من قولون المرأة إلى فتحة في منطقة الأعضاء التناسلية، ثم يعيد وصل الأجزاء المتبقية من القولون. والجدير بالذكر بأنه لن تحتاج المرأة إلى استخدام الموسع المهبلي يوميًا بعد عملية رأب المهبل بالقولون، أيضاً وفي حالة كانت المرأة متزوجة فلن تحتاج إلى استخدام المرطب الصناعي عند الجماع.علاج متلازمة عدم التنسج المولري دون الجراحة
الاتساع الذاتي لعلاج متلازمة روكيتانسكي
جراحات رأب المهبل
جراحة رأب المهبل باستخدام رقعة جلدية
إدخال جهاز طبي
رأب المهبل بالقولون
قد تحتاج المرأة إلى العلاج النفسي من أجل التعايش مع متلازمة عدم التنسج المولري، حيث أنه لا يقل العلاج النفسي لمتلازمة روكيتانسكي أهمية عن العلاج العضوي. إذ أن معرفة الفتاة أو المرأة بإصابتها بهذه الحالة النادرة أو تعرضها للإيذاء اللفظي أو النفسي نتيجة لقلة معرفة الكثيرين بهذه المتلازمة، يمكن أن يؤدي إلى شعورها بقلة ثقتها بنفسها، أو يدفعها إلى العزلة النفسية، ومعاناتها من الاكتئاب. لذلك يفضل وجود طبيب نفسي أو أخصائي اجتماعي من ضمن فريق علاجك حتى يجيبوا على أسئلة المريضة ويساعدونها في التعامل مع بعض الجوانب الأكثر صعوبة مثل العقم المحتمل. اقرأ أيضاً: اقهر الاكتئاب
تشمل مضاعفات عدم تخلق المهبل: اقرأ أيضاً: دليل نجاح عملية طفل الأنابيب
Myo clinic. Vaginal agenesis. Retrieved on the 11st of April, 2020, from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vaginal-agenesis/symptoms-causes/syc-20355737 NIH. Mullerian aplasia. Retrieved on the 11st of April, 2020, from: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7100/mullerian-aplasia Andrea L Zuckerman, MD. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome. Retrieved on the 11st of April, 2020, from:
يتألف طاقم الطبي من مجموعة من مقدمي الرعاية الصحية المعتمدين، من أطباء، صيادلة وأخصائيي تغذية. يتم كتابة المحتوى الطبي في الموقع من قبل متخصصين ذوي كفاءات ومؤهلات طبية مناسبة تمكنهم من الإلمام بالمواضيع المطلوبة منهم، كل وفق اختصاصه. ويجري الإشراف على محتوى موقع الطبي من قبل فريق التحرير في الموقع الذي يتألف من مجموعة من الأطباء والصيادلة الذين يعتمدون مصادر طبية موثوقة في تدقيق المعلومات واعتمادها ونشرها. يشرف فريق من الصيادلة المؤهلين على كتابة وتحرير موسوعة الأدوية. يقوم على خدمات الاستشارات الطبية والإجابة عن أسئلة المرضى فريق من الأطباء الموثوقين والمتخصصين الحاصلين على شهادات مزاولة معتمدة، يشرف عليهم فريق مختص يعمل على تقييم الاستشارات والإجابات الطبية المقدمة للمستخدمين وضبط جودتها.