متلازمة لامبرت ايتون | Lambert-eaton syndrome

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو متلازمة لامبرت ايتون

متلازمة لامبير إياتون واحدة من أمراض المناعة الذاتية النادرة، ويتميز المرض بضعف عضلات الأطراف نتيجة لتكون أجسام مضادة ضد قنوات الكالسيوم بأماكن الاتصال العصبية العضلية، وحوالي 60% من المصابين بمتلازمة لامبير إيتاون يعانون في الأصل من ورم خبيث (عادة يكون سرطاناً بالرئة من نوع سرطان الخلايا الصغيرة)، ولذلك يعتبر أحد أنواع متلازمة الأباعد الورمية.

اسباب متلازمة لامبرت ايتون

ترتبط متلازمة لامبير إياتون بسرطان الرئة في 50-70% من الحالات، وبشكل خاص سرطان الرئة من نوع الخلايا الصغيرة، حيث يعاني 1-3% من المصابين به بمتلازمة لامبير إياتون، وفي معظم الأحيان تكون المتلازمة هي أول أعراض السرطان.
ترتبط متلازمة لامبير إياتون بأمراض المناعة الذاتية مثل قصور الغدة الدرقية وداء السكري من النوع الأول، ويبدو أنّه يوجد لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة لامبير إياتون بدون ورم استعداداً وراثياً يؤهبهم للإصابة بهذه الأمراض، وعلي وجه التحديد في الجين HLA-DR3-B8.

اعراض متلازمة لامبرت ايتون

يشمل ضعف الأطراف الناتج عن متلازمة لامبير إياتون عضلات الذراعين والساقين القريبة من الجذع، مما يؤدي لصعوبة في صعود السلالم أو القيام من وضع الجلوس. ويخف الضعف عند ممارسة الرياضة أو بذل مجهود، كما يمكن لدرجات الحرارة المرتفعة أن تسبب تفاقماً في الأعراض، ويعاني ثلث مصابي متلازمة لامبير إياتون من خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي، مما يؤدي لجفاف الفم، وإمساك، وتشوش بالرؤية، وقلة التعرق، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي، كما يشعر بعض المرضي بطعم معدني بالفم.
في حالة متلازمة لامبير إياتون المرتبطة بسرطان الرئة، عند ظهور أعراض المتلازمة لا يكون قد ظهر على المريض بعد أعراض سرطان الرئة كسعال الدم أو الكحة، ولكن تكون أعراض المتلازمة أكثر حدة.

كيف يتم تشخيص متلازمة لامبرت ايتون؟

يقوم التشخيص بشكل رئيس على دراسات التوصيل العصبي وتخطيط كهربائية العضل لتحديد أسباب ضعف العضلات غير المبرر، حيث يتم إدخال إبر صغيرة في داخل العضلات، وإرسال نبضات كهربية صغيرة للأعصاب على سطح الجلد، وقياس الاستجابة الكهربائية للعضلة.
يمكن إجراء فحوصات الدم لاستبعاد أمراض العضلات الأخرى، كما يمكن الكشف عن وجود أجسام مضادة لقنوات الكالسيوم بالدم.
عندما يتم تشخيص المريض بمتلازمة لامبير إياتون فإنه يتم إجراء فحوصات إشعاعية أخرى مثل التصوير المقطعي للصدر لمعرفة إذا كان هناك أيّة أورام بالرئة تسببت في حدوث المتلازمة.

علاج متلازمة لامبرت ايتون

إذا كانت متلازمة لامبير إياتون ناتجة عن سرطان فإن المتلازمة تزول بعلاج السرطان عن طريق العلاج الكيميائي أو الإشعاعي، وتشير الأدلة إلى أن الأدوية المثبطة للمناعة أو التبادل البلازمي لا يكونا بفعالية كبيرة في حالة متلازمة لامبير إياتون، وقد يستفيد المريض من الأدوية التي تعمل على تحسين الإرسال العصبي العضلي مثل Amifampridine، أو Guanidine، أو Pyridostigmine.

المصادر والمراجع

https://www.mda.org/disease/lambert-eaton-myasthenic-syndrome
https://emedicine.medscape.com/article/1170810-overview
https://en.wikipedia.org/wiki/Lambert%E2%80%93Eaton_myasthenic_syndrome

المؤلف