متلازمة مارشال

Marshall Syndrome

ما هو متلازمة مارشال

متلازمة مارشال (بالإنجليزية: Marshall Syndrome)، أو متلازمة الحمى الدورية والقرحة الفموية والتهاب البلعوم والتهاب الغدة أو تضخم العقد العنقية، وتسمى اختصاراً متلازمة بفابا (بالإنجليزية: Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis or PFAPA Syndrome)، هي حالة طبية تتميز بحمى متكررة مصحوبة بالتهاب الفم القلاعي، بالإضافة إلى التهاب البلعوم، وتضخم الغدد الليمفاوية.

تصيب متلازمة مارشال عادة الأطفال في أوائل مرحلة الطفولة بين عمر 2 و5 سنوات، وفي حالات نادرة جداً تبدأ المتلازمة في مرحلة البلوغ، وهي تصيب كلاً من الذكور والإناث.

يعد مرض PFAPA نوع من متلازمات الحمى الدورية التي لا تسببها عدوى، وهي تنتمي إلى الأمراض الالتهابية الذاتية وليس أمراض المناعة الذاتية، حيث تنشط العملية الالتهابية خلال النوبة فقط دون سبب واضح، ويؤدي ذلك إلى ظهور الأعراض.

لم يعرف سبب الإصابة بمتلازمة مارشال حتى الآن، فلا يرتبط حدوثها بعدوى، ولا يوجد سبب وراثي للإصابة بها، على الرغم من أنه لوحظ في بعض الحالات إصابة أكثر من فرد في العائلة بالمتلازمة ولديهم تاريخ من استئصال اللوزتين.

اقرأ أيضاً: أنواع أمراض المناعة الذاتية

تعد الحمى العرض الرئيسي من أعراض متلازمة مارشال، وتأتي في صورة نوبات متكررة من حمى شديدة تزيد عن 38.9 وقد تصل إلى 40.5 درجة مئوية. تبدأ نوبات الحمى فجأة وتستمر من 3 إلى 7 أيام، وتتكرر دورياً عادة كل 3 إلى 6 أسابيع، حتى إن بعض العائلات تتوقع بالضبط اليوم الذي ستبدأ فيه النوبة.

قد يصاحب الحمى واحد أو أكثر من هذه الأعراض:

  • قرح فموية: تتميز قرح الفم بأنها صغيرة غير متقرنة، تشفى تلقائياً وبسرعة، ويكون عددها غالباً بين 1 إلى 5. 
  • التهاب الحلق واحمراره.
  • تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة (التهاب الغدد الليمفاوية).
  • بقع بيضاء على اللوزتين.

وقد تشمل أعراض متلازمة بفابا أعراضاً أخرى تعد أقل شيوعاً والتي قد يعاني منها بعض الأطفال أثناء النوبات، مثل:

  • الصداع.
  • ألم المفاصل.
  • طفح جلدي.
  • ألم في البطن.
  • غثيان وقيء.
  • إسهال.

والجدير بالذكر أن أعراض متلازمة مارشال تحدث خلال النوبات فقط، أما في الفترات التي تتخلل النوبات يكون الطفل خالياً تماماً من الأعراض وبصحة جيدة، ولا تؤثر متلازمة مارشال على نمو الطفل وتطوره.

لا توجد فحوصات مخبرية أو تصويرية محددة لتشخيص متلازمة بفابا؛ لذا يستند الطبيب عند التشخيص إلى الفحص البدني وتقييم الأعراض، واستبعاد جميع الأمراض الأخرى التي قد تظهر أعراضاً مشابهة خاصة حمى البحر المتوسط العائلية. كما أن الاستجابة السريعة للعلاج بالستيرويدات تساعد أيضاً في تأكيد التشخيص.

تتمثل الأعراض اللازمة لتشخيص متلازمة مارشال ما يلي:

  • الإصابة بثلاث نوبات حمى أو أكثر تستمر حتى 5 أيام، وتحدث على فترات منتظمة.
  • التهاب الحلق بالإضافة إلى التهاب الغدد أو قرح الفم.
  • خلو المصاب من الأعراض بين النوبات، والتمتع بصحة جيدة، ونمو طبيعي.

وقد يوصى بإجراء بعض الاختبارات والإجراءات التي للكشف عن حدوث الالتهاب، واستبعاد الأمراض الأخرى، ومن هذه الاختبارات:

  • اختبارات الدم، يجب إجراء اختبارات الدم أثناء نوبة الحمى وفي الفترات التي تتخلل النوبات، فإذا كان الطفل مصاباً بمتلازمة بفابا يجب أن تعود نتائج الاختبارات إلى طبيعتها بين النوبات. ومن فحوصات الدم التي قد يتم إجراؤها:
    • تعداد كريات الدم البيضاء: يجرى هذا الاختبار للكشف عن تعداد خلايا الدم البيضاء والتي تزيد خلال النوبات، كما أنه يستخدم للبحث عن علامات العدوى لاستبعاد الأسباب الأخرى.
    • معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، والبروتين المتفاعل C: تجرى هذه الاختبارات للتحقق من وجود التهاب عام، حيث تظهر ارتفاعاً أثناء نوبات الحمى فقط، وليس في الفترات التي تتخلل النوبات. 
  • فحص الزراعة: حيث تؤخذ مسحة من الحلق وإجراء زراعة لها للكشف عن وجود عدوى في الحلق.
  • اختبارات التصوير: تشمل الأشعة المقطعية على البطن.
  • الاختبارات الجينية: تستخدم الاختبارات الجينية لاستبعاد المتلازمات الأخرى التي تسبب حمى دورية.

تشفى عادة متلازمة بفابا تلقائياً بعد عمر 10 سنوات، وفي حالات نادرة قد يستمر ظهور أعراض متلازمة مارشال حتى مرحلة البلوغ. ويهدف علاج متلازمة مارشال إلى الحد من الأعراض أثناء النوبات، وتقصير مدة النوبات، ومنع حدوثها.

عادة لا تستجيب الحمى للباراسيتامول (بالإنجليزية: Paracetamol)، أو الأدوية المضادة للالتهاب مثل الإيبوبروفين (بالإنجليزية: Ibuprofen) على نحو جيد، ولكنها قد تخفف من حدتها نوعاً ما. كما أن المضادات الحيوية ليس لها دور في علاج متلازمة مارشال عند الاطفال.

وقد تشمل خيارات علاج متلازمة مارشال ما يلي:

ادوية لعلاج متلازمة مارشال

من الأدوية التي قد تستخدم في علاج متلازمة بفابا والتحكم بأعراضها:

  • الستيرويدات الجهازية

يظهر العلاج بالستيرويدات تحسناً سريعاً وملحوظاً، حيث أن أخذ جرعة واحدة من بريدنيزولون (بالإنجليزية: Prednisolone) عند بداية ظهور الأعراض يؤدي إلى تقصير مدة النوبة وربما إنهائها. ويؤخذ بريدنيزولون عن طريق الفم، بتركيز 1-2 مجم/ كجم في اليوم مدة يوم أو يومين.

ولكن قد يؤدي العلاج بالستيرويدات إلى تقصير الفترة التي تتخلل النوبات، أي قد تحدث النوبة التالية في وقت أبكر مما هو متوقع، وكذلك قد يسبب اضطرابات النوم.

للمزيد: اثار الكورتيزون الجانبية

  • السيميتيدين

وجد أن استخدام دواء سيميتيدين (بالإنجليزية: Cimetidine) بجرعة 150 مجم مرتين يومياً مدة 6 إلى 12 شهراً قد يمنع حدوث نوبات الحمى في 27% من مرضى حمى مارشال.

  • الكولشيسين

قد يؤدي الاستخدام الوقائي للكولشيسين (بالإنجليزية: Colchicine) بتركيز 0.5-1 مجم يومياً إلى تحسن جزئي، وزيادة طول فترة ما بين النوبات.

  • الأناكينرا

الأناكينرا (بالأنجليزية: Anakinra) هو عقار جديد يعطى أثناء النوبة وحتى تتوقف الحمى، ويظهر فعالية جيدة عند استخدامه خلال 48 ساعة من بداية النوبة. يؤخذ أناكينرا بتركيز 1 مجم/ كجم (بحد أقصى 100 مجم) مرة واحدة في اليوم عن طريق الحقن تحت الجلد

الجراحة لعلاج متلازمة مارشال

يعد العلاج الجراحي باستئصال اللوزتين مع استئصال اللحمية أو دونها علاجاً فعالاً، حيث أظهرت النتائج تعافي أكثر من 80% من المرضى نهائياً بعد استئصال اللوزتين، ولكن لم يتضح دور وتوقيت الجراحة في علاج متلازمة مارشال على نحو كامل.

لم تعرف طرق للوقاية من الإصابة بمتلازمة مارشال حتى الآن.

لا تتسبب حمى مارشال في حدوث أي مضاعفات معروفة على المدى البعيد، ولكن قد يسبب العلاج بعض المضاعفات.

Rheumatology. Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis Syndrome (PFAPA) (Pediatric). Retrieved on the 5th of March, 2021, from:

https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Periodic-Fever-Aphthous-Stomatitis-Pharyngitis-Adenitis-Syndrome-Juvenile

Cedars-sinai. PFAPA Syndrome. Retrieved on the 5th of March, 2021, from:

https://www.cedars-sinai.org/health-library/diseases-and-conditions---pediatrics/p/pfapa-syndrome.html

Delwyn Dyall-Smith. PFAPA syndrome. Retrieved on the 5th of March, 2021, from:

https://dermnetnz.org/topics/pfapa-syndrome/

Susanna Esposito, Sonia Bianchini, Miriam Fattizzo, Elena Baggi, Paola Marchisio, Donato Rigante. The Enigma of Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Adenitis Syndrome. Retrieved on the 5th of March, 2021, from:

https://www.medscape.com/viewarticle/826001_2

Apostolos Kontzias. PFAPA Syndrome. Retrieved on the 5th of March, 2021, from:

https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/hereditary-periodic-fever-syndromes/pfapa-syndrome#v1104132

Melissa Elder. PFAPA. Retrieved on the 5th of March, 2021, from:

https://www.cancertherapyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/pediatrics/pfapa/

Susanna Esposito, Sonia Bianchini, Miriam Fattizzo, Elena Baggi, Paola Marchisio, Donato Rigante. The Enigma of Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Adenitis Syndrome. Retrieved on the 5th of March, 2021, from:

https://www.medscape.com/viewarticle/826001_4

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة
هل المراة المصابة بالمتلازمة الكلائية تستطيع ان تحمل دون حدوث خطورة عليها او على الجنين
هذا يعتمد على حالتها وحسب تقييمها من طبيب الكلى, المريضه يمكن ان تحمل اذا كانت حالتها تسمح بذلك ولكن اثناء الحمل يجب ان تتابع بشكل منتظم لدى طبيب النسائيه وكذلك طبيب الكلى حيث انها تكون معرضه الى عده مضاعفات اثناء الحمل مثل ارتفاع الضغط وفقر الدم وغيرها وبالتالي هذا قد يؤثر على الحامل والجنين.
see-answer-arrow
ما الاكل المناسب لمريض المتلازمة الكلائية
اهم التوصيات لحمية مريض المتلازمة الكلائية: ضبط السوائل والشوارد(الأيونات) خاصة تحديد كمية الملح(الصوديوم) والتقليل من تناول الاطعمة الغنية بالاملاح، لابأس بتناول كميات معقولة من الاطعمة الغنية بالبروتين كاللحوم والاسماك، وتناول الخضروات والفواكه منصوح به، والابتعاد عن الشحوم المشبعة الموجودة في السمن او الزبدة واستخدام بدلا عنها الشحوم غير المشبعة كزيت الزيتون مثلا، هذا بشكل عام ولكن يفضل ان تكون الحمية مضبوطة باستشارة الطبيب المختص لان بعض المرضى تكون لديهم توصيات خاصة
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

ramadan kareem

نصائح مفيدة، ومقالات هامة، ووصفات لذيذة، وإجابات مجانية حول كل ما يتعلق بالشهر الكريم

نصائح رمضانية

لتجنب السمنة في رمضان، احرص على:

  • الاكتفاء بوجبتي السحور والفطور.
  • التقليل من المقالي والحلويات.
  • تناول الطعام ببطء.
  • تقسيم وجبة الافطار على مراحل.

لتجنب الجوع في رمضان، احرص على:

  • تناول الاطعمة الغنية بالألياف والبروتينات.
  • تقسيم وجبة الافطار على فترتين.
  • تأخير وجبة السحور اطول فترة ممكنة

مشاكل شائعة في رمضان:

  • الصداع الناتج عن التوقف المفاجيء عن المشروبات المنبهة والتدخين .
  • النعاس والرغبة في النوم نتيجة المبالغة في تناول الطعام .
  • الأرق  نتيجة الإفراط في تناول الطعام.

عادات غذائية وممارسات خاطئة خلال شهر رمضان

  • عدم ممارسة الرياضة.
  • الغاء وجبة السحور.
  • الإفراط في تناول المشروبات الغازية والكافيين .
  • النوم مباشرة بعد الطعام.

أهم الأطعمة التي تساعد على تقوية جهاز المناعة خلال شهر رمضان:

  • الثوم  والبصل
  • العسل
  • السمك 
  • اللبن
  • الحمضيات
  • البندورة
  • الجوز واللوز
  • الشاي الاخضر

في رمضان تجنب هذه العادات:

  • بدء الافطار بتدخين السجائر
  • شرب الماء المثلج مع بداية الافطار.
  • المبالغة في الاطعمة المقلية، والحلويات، والاطعمه المملحة، والمخللات.
  • اللحوء الى الرجيم القاسي.

تقل المناعة مع قلة النوم، والإجهاد، والسمنة، وعدم ممارسة الرياضة، والإفراط في استخدام المضادات الحيوية، وانعدام النظافة والتعقيم، والمبالغة في تناول السكريات، والدهون، وبسبب قلة شرب الماء والتدخين.

عزز مناعتك في رمضان عن طريق تناول الأطعمة الصحية، مثل الخضراوات والفواكه، وشرب 8-10 أكواب من الماء. ينصح أيضاً بتجنب الإكثار من الكافيين، والسكريات، وملح الطعام.

الصحة النفسية كما الصحة الجسدية مهمة بنفس القدر لذلك حاول أن تتجنب التوتر وتركز على الجوانب الإيجابية خلال رمضان لتكون فترة رمضان مرحلة لتنقية الجسم وتصفية الذهن. حاول التعامل مع القلق بطريقة صحية وخاصة في ظل الكثير من الأخبار المقلقة.

يمكنك الاستمرار بممارسة الرياضة خلال رمضان، ويفضل أن يكون ذلك إما قبل الإفطار بوقت قصير أو بعد الإفطار بساعتين إلى ثلاث ساعات. ويساعد ممارسة التمارين قبل الإفطار في حرق الدهون وتجنب الإصابة بالجفاف بسبب التعرق المفرط والمجهود البدني.

يمكنك عزيزتي المرضع أن تقومي بشفط الحليب بين وقت الإفطار والسحور، حيث يقوم الثدي بصنع الحليب بشكل أكبر خلال أكثر الأوقات طلباً عليه أثناء اليوم، ويساعدك هذا على تنظيم شفط وتخزين الحليب لرضيعك، دون الشعور بالتعب أو انخفاض إدرار الحليب.

الصيام خلال كورونا يعزز مناعة الجسم، ويعطي فرصة صحية ليستعيد الجهاز المناعي قوته وتماسكه حيث تفيد فترة الامتناع عن الاكل والشرب خلايا الجسم في التخلص من التالف منها وتجديد حيويتها، لذلك من المهم إدراك فوائد الصيام على الجسم في ظل كورونا.

راجع الطبيب المتابع لحالتك قبل بداية شهر رمضان المبارك لتنظيم جرعات الأدوية المعتاد على تناولها وتوزيعها خلال ساعات الإفطار. ويجب سؤال الطبيب عن كل ما يخص وضعك الصحي والصداع وما الإجراءات التي يمكن اتباعها فور شعورك بالصداع. 

احرص عزيزي الصائم على تناول الوجبات المحتوية على الأغذية الغنية بالبوتاسيوم والمغنيسيوم مثل التمر، والكرز، والخس خلال ساعات الإفطار، وذلك لما لهذه الأغذية دور في تهدئة الأعصاب وتقليل تأثير النيكوتين في الجسم خلال ساعات الصيام.

احصل على قدر كاف من الماء ووزعها على فترات متباعدة  في الفترة بين الإفطار والسحور وليس على دفعة واحدة، لتجنب حدوث الجفاف وما يتبعه من تأثيرات عصبية في فترة الصيام، كما ينصح بتناول الفواكه والخضراوات لاحتوائها على نسبة جيدة من الماء.

امتنع عن التدخين، وابدأ هذا قبل دخول الصيام في رمضان لكي لا تشعر بأعراض الانسحاب التي تسبب الارتباك والعصبية فترة الصوم، وتجنب التدخين السلبي والجلوس مع المدخنين، وإذا شعرت بالحاجة إلى التدخين ينصح بممارسة تمارين التنفس بعمق عدة مرات. 

 ابدأ بتقليل شرب المشروبات المنبهة مثل الشاي والقهوة قبل رمضان وتجنب المشروبات المنبهة قبل النوم مباشرة واستبدلها بالمشروبات المهدئة التي تقلل من التعب والإجهاد وتخفف التوتر وتهدئ الأعصاب مثل البابونج واليانسون والشاي الأخضر.

راجعي طبيبك عزيزتي الأم الحامل إذا لاحظت عدم اكتساب الوزن الكافي أو فقدان الوزن، أو إذا كان هناك تغير ملحوظ في حركة الجنين، مثل قلة الحركة أو الركل عن المعتاد، أو إذا أصبت بآلام تشبه الانقباضات حيث أنها قد تكون علامة على الولادة المبكرة.

إذا شعرت بضعف شديد مع الحمل أثناء فترة الصيام، أو أصبت بالدوار، أو الإغماء، أو التشويش، أو التعب، حتى بعد أخذ قسط من الراحة، فلا تترددي بالإفطار وشرب الماء الذي يحتوي على الملح والسكر، أو محلول معالجة الجفاف عن طريق الفم، وراجعي الطبيب.

تأكدي سيدتي الحامل من استمرار تناول مكملاتك الغذائية (حمض الفوليك وفيتامين د)، وتناول نظام غذائي صحي متوازن خلال شهر رمضان، وكذلك احرصي على تناول وجبة السحور ولا تفوتيها، وتناولي الأطعمة الغنية بالطاقة للحغاظ على نشاطك خلال فترة الصيام.

144 طبيب موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض باطنية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض باطنية

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة