داء تنجر

Tangier disease

ما هو داء تنجر

داء تنجر هو الاضطراب الوراثي النادر المزمن الذي يتميز بانخفاض حاد في تركيز البروتين الشحمي مرتفع الكثافة ( HDL ) أو ما يُعرف بالكوليستيرول الجيد الذي ينقل الكوليستيرول وبعض الخلايا الدهنية من الدم الى الكبد مما يزيد خطر اصابة المُصابين بالاضطراب بأمراض القلب والأوعية الدموية .

تنتج الاصابة بداء تنجير عن طفرة جينية في الجين ( ABCA1 ) المسؤول عن انتاج البروتين المسؤول عن اطلاق الكوليستيرول من الخلايا ونقله الى الكبد .

تظهر علامات وأعراض الاصابة بداء تنجر على النحو التالي : - الاعتلال العصبي . - تضخم اللوزتين وتلونها باللون البرتقالي . - ارتفاع الشحوم الثلاثية في الدم .

يعتمد الطبيب في تشخيصه لداء تنجر على الفحص السريري للوزتين وظهورهما باللون البرتقالي اضافة الى ظهور علامات تضخم الطحال , تضخم الكبد , احتشاء عضلة القلب الخديج أو السكتة الدماغية الناجمة عن تراكم الدهون في خلايا الجملة الشبكية البطانية كالخلايا البلعمية .

لا يوجد علاج مخصص و محدد لداء تنجر لكونه وراثي الا أنه يُوصى باعتماد نظام غذائي قليل الدهون .

لا يمكن الوقاية من الاصابة بداء تنجر لكونه وراثي

- امراض القلب و الشرايين . - التصلب العصيدي . - تضخم الكبد . - تضخم الطحال . -السكري الغير معتمد على الأنسولين .

1. Tangier disease , www.medscape.com Available at : Medscape: Medscape Access , Accessed at : 17/06/2013 2. Tangier disease , www.nlm.nih.gov Available at : Tangier disease - Genetics Home Reference - NIH , Accessed at : 17/06/2013

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض باطنية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض باطنية
site traffic analytics