داء تنجر | Tangier disease

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو داء تنجر

داء تنجر هو الاضطراب الوراثي النادر المزمن الذي يتميز بانخفاض حاد في تركيز البروتين الشحمي مرتفع الكثافة ( HDL ) أو ما يُعرف بالكوليستيرول الجيد الذي ينقل الكوليستيرول وبعض الخلايا الدهنية من الدم الى الكبد مما يزيد خطر اصابة المُصابين بالاضطراب بأمراض القلب والأوعية الدموية .

اسباب داء تنجر

تنتج الاصابة بداء تنجير عن طفرة جينية في الجين ( ABCA1 ) المسؤول عن انتاج البروتين المسؤول عن اطلاق الكوليستيرول من الخلايا ونقله الى الكبد .

اعراض داء تنجر

تظهر علامات وأعراض الاصابة بداء تنجر على النحو التالي : - الاعتلال العصبي . - تضخم اللوزتين وتلونها باللون البرتقالي . - ارتفاع الشحوم الثلاثية في الدم .

كيف يتم تشخيص داء تنجر؟

يعتمد الطبيب في تشخيصه لداء تنجر على الفحص السريري للوزتين وظهورهما باللون البرتقالي اضافة الى ظهور علامات تضخم الطحال , تضخم الكبد , احتشاء عضلة القلب الخديج أو السكتة الدماغية الناجمة عن تراكم الدهون في خلايا الجملة الشبكية البطانية كالخلايا البلعمية .

علاج داء تنجر

لا يوجد علاج مخصص و محدد لداء تنجر لكونه وراثي الا أنه يُوصى باعتماد نظام غذائي قليل الدهون .

كيف يمكن الوقاية من داء تنجر؟

لا يمكن الوقاية من الاصابة بداء تنجر لكونه وراثي

مضاعفات داء تنجر

- امراض القلب و الشرايين . - التصلب العصيدي . - تضخم الكبد . - تضخم الطحال . -السكري الغير معتمد على الأنسولين .

المصادر والمراجع

1. Tangier disease , www.medscape.com Available at : Medscape: Medscape Access , Accessed at : 17/06/2013 2. Tangier disease , www.nlm.nih.gov Available at : Tangier disease - Genetics Home Reference - NIH , Accessed at : 17/06/2013

المؤلف