داءُ شولر | Schüller's disease

ينتج هذا المرض من تجمع خلايا لانغرهانس أو ارتشاحها إلى الأنسجة والأعضاء. تكون الخلايا على شكل رواسب مائلة للصُفرة مكوَنة من نسيج حُبيبي مليء بخلايا كثيرة المنسجات. تمتد الاصابة بالافات (lesions) إلى مساحات كبيرة من الجسم.

يتميز هذا المرض بمناطق انحلالية في الجسم الفقري للفقرات والذي يشكل نقطة تكاثر الخلايا والسبب لتسمية هذا المرض مع المرضين المترافقين بمجموعة أمراض الشُباك البِطاني (reticuloendotheliosis) مع ظهور افات ورمية حُبيبية (granulomatous lesions ) .

قد يرتبط المرض بجحوظ العين والسكري الكاذب في حال إصابة العظام القِحفية(الجمجمة)، بالإضافة إلى تواجد مناطق طرية حيث يوجد عظم الجمجمة والعظام المُسطحة الأخرى. يصاحب هذا المرض التهاب في الأذن وقد تظهرافات جلدية شبيهة بتلك التي تصاحب مرض الجلد المثِي (seborrheic dermatitis) والورم المائل للصفرة (xanthoma)، اضطرابات في الغدة النخامية والتي تؤثرعلى النمو، افات انحلال قبة القحف (calvarial lytic lesions) وإصابة العظام المختلفة مثل عظم الفخد، الفقرات، الحوض، الأضلاع.، عظم الكتف والفك السفلي. أولى الأعراض الظاهرة للمرض تكون فموية مثل التقرحات، نفس كريه، التهاب اللثة، طعم غيرمستساغ، أسنان متخلخلة وعدم شفاء لتجويفات الأسنان بعد اقتلاع الأسنان.

يتم تشخيص الحالة عن طريق:

• الفحص بالأشعة: تظهرالافات في هذا الفحص خاصةُ الجمجمية منها حيث يظهر هذا الفحص التغيرات في العظام الغِشائية (العظام التي تنمو خلال الأنسجة الأغشية) والاسفنجية خاصةً افات انحلال قبة القحف التي تظهر بكل وضوح ولها شكل مميز(geographic skull). تظهرأيضاً بداية نقص العظام عند منتصف الجذر والتي تؤثرعلى الفك السِنخي السفلي وفي الحالات الشديدة منها قد تظهرالأسنان في الصورة على أنها سائبة أو عائمة.
• التصويرالومضاني (Bone scintigraphy): تكون الاستفادة منه محدودة.
• التصوير المقطعي المحوسب: يساعد هذا التصويرفي تحديد مدى تطورالحالة حيث يحدد الافات العظمية والأنسجة الرخوة التي وصل لها المرض.
• الرنين المغناطسيي: يظهرالفحص الافات ومناطق استبدال نخاغ العظم.
• الفحوصات المخبرية: يظهرفي هذه الفحوصات فقر الدم، قلة كريات الدم البيضاء وقلة الصفيحات، مستوى طبيعي للكولسترول في الدم بينما يكون مرتفعاً بشكل ملحوظ في الأنسجة.

تستجيب الخلايا للكشط البسيط أوالاستئصال، العلاج بنظام من الستيرويدات المتعددة، العلاج بجرعة مخففة من الأشعة خاصةً في حالة إصابات العظام، العلاج الكيماوي في حالة إصابة أكثرمن جهاز في الجسم، المعالُجة عالية الفولطاج (super voltage therapy) والتدخل الجراحي .

تساعد السيطرة على السكري الكاذب والمعالجة الداعِمة المريض.

تكاد تخلو هذه الحالة المرضية من الاختلالات الوظيفية العصبية ولكن في حال حدثت اختلالات فانها تتضمن: تشنجات، ضغط متزايد داخل الجمجمة (القحف)، مرض نقص الأعصاب المركزي، تخلف عقلي، اضطرابات سمعية ورُعاش. حدوث خلل في الغدة النخامية والوِطاء(تحت المهاد) يؤدي إلى تأخرفي البلوغ وتطورالعظام، تضخم الكبد والطحال، تضخم العقد الليمفاوية وقد يمتد إلى الجهاز الهضمي، الجلدي، الكلوي والرئوي.

تعتمد نتائج الحالة بشكلٍ عامٍ على عمرالمريض عند تشخيص الحالة، أجهزة الجسم التي امتد لها المرض ومدى تجاوب المريض للعلاج. قد تساعد الأشعة في انحسار الافات الجلدية ولكن تتيح فرصة ضعيفة في الشفاء غلى المدى البعيد. يتطور المرض بشكل بطيء وهناك العديد من حالات الشفاء لكن نهايته مُميتة لنسبة تبلغ أقل من النصف من المرضى. يمر تطور الحالة بأربعة مراحل هي:

• مرحلة تكاثرية للخلايا كثبيرة المنسجات.
• مرحلة الورم الحبيبي الوعائية.
• مرحلة خلايا الورم المائلة للصفرة المنتشرة.
• مرحلة تليُف أو مرحلة الشفاء.

https://medical-dictionary.thefreedictionary.com/Schuller+disease
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4347186/
https://books.google.jo/books?id=795oydqdFl0C&pg=PA73&dq=Schuller%27s+disease&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwiIvdPamYbdAhUQy6QKHVknB5U4ChDoAQgyMAE#v=onepage&q=Schuller's%20disease&f=false
https://books.google.jo/books?id=ODmSBgAAQBAJ&pg=PA17&dq=Schuller%27s+disease&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwiIvdPamYbdAhUQy6QKHVknB5U4ChDoAQhkMAg#v=onepage&q=Schuller's%20disease&f=false
https://books.google.jo/books?id=iS7xMbpBcMkC&pg=PA435&dq=Schuller%27s+disease&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwiIvdPamYbdAhUQy6QKHVknB5U4ChDoAQhIMAQ#v=onepage&q=Schuller's%20disease&f=false