هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
داءُ شولر هو مرض مزمن، وإحدى ثلاثة أمراض تنتمي إلى مرض كثرة المنسجات الإكسيىة (“X” histiocytosis) حيث تتكاثرخلايا لانغرهانس متعددة البؤر كثيرة المنسجات (multifocal Langerhans cell histiolysosis) فيه بشكل تدريجي، بطيء وحميد وعادة ما تصيب الرضع والأطفال ونادراً ما تصيب الشباب . قد يصيب المرض أي عضوٍ في الجسم وغالباً ما يكون في العظام والجلد وقد يصل الأنسجة الرخوة الموجودة حول العظام.
ينتج هذا المرض من تجمع خلايا لانغرهانس أو ارتشاحها إلى الأنسجة والأعضاء. تكون الخلايا على شكل رواسب مائلة للصُفرة مكوَنة من نسيج حُبيبي مليء بخلايا كثيرة المنسجات. تمتد الاصابة بالافات (lesions) إلى مساحات كبيرة من الجسم.
يتميز هذا المرض بمناطق انحلالية في الجسم الفقري للفقرات والذي يشكل نقطة تكاثر الخلايا والسبب لتسمية هذا المرض مع المرضين المترافقين بمجموعة أمراض الشُباك البِطاني (reticuloendotheliosis) مع ظهور افات ورمية حُبيبية (granulomatous lesions ) .
قد يرتبط المرض بجحوظ العين والسكري الكاذب في حال إصابة العظام القِحفية(الجمجمة)، بالإضافة إلى تواجد مناطق طرية حيث يوجد عظم الجمجمة والعظام المُسطحة الأخرى. يصاحب هذا المرض التهاب في الأذن وقد تظهرافات جلدية شبيهة بتلك التي تصاحب مرض الجلد المثِي (seborrheic dermatitis) والورم المائل للصفرة (xanthoma)، اضطرابات في الغدة النخامية والتي تؤثرعلى النمو، افات انحلال قبة القحف (calvarial lytic lesions) وإصابة العظام المختلفة مثل عظم الفخد، الفقرات، الحوض، الأضلاع.، عظم الكتف والفك السفلي. أولى الأعراض الظاهرة للمرض تكون فموية مثل التقرحات، نفس كريه، التهاب اللثة، طعم غيرمستساغ، أسنان متخلخلة وعدم شفاء لتجويفات الأسنان بعد اقتلاع الأسنان.
يتميز هذا المرض بمناطق انحلالية في الجسم الفقري للفقرات والذي يشكل نقطة تكاثر الخلايا والسبب لتسمية هذا المرض مع المرضين المترافقين بمجموعة أمراض الشُباك البِطاني (reticuloendotheliosis) مع ظهور افات ورمية حُبيبية (granulomatous lesions ) .
قد يرتبط المرض بجحوظ العين والسكري الكاذب في حال إصابة العظام القِحفية(الجمجمة)، بالإضافة إلى تواجد مناطق طرية حيث يوجد عظم الجمجمة والعظام المُسطحة الأخرى. يصاحب هذا المرض التهاب في الأذن وقد تظهرافات جلدية شبيهة بتلك التي تصاحب مرض الجلد المثِي (seborrheic dermatitis) والورم المائل للصفرة (xanthoma)، اضطرابات في الغدة النخامية والتي تؤثرعلى النمو، افات انحلال قبة القحف (calvarial lytic lesions) وإصابة العظام المختلفة مثل عظم الفخد، الفقرات، الحوض، الأضلاع.، عظم الكتف والفك السفلي. أولى الأعراض الظاهرة للمرض تكون فموية مثل التقرحات، نفس كريه، التهاب اللثة، طعم غيرمستساغ، أسنان متخلخلة وعدم شفاء لتجويفات الأسنان بعد اقتلاع الأسنان.
يتم تشخيص الحالة عن طريق:
يتم تشخيص الحالة عن طريق:
تستجيب الخلايا للكشط البسيط أوالاستئصال، العلاج بنظام من الستيرويدات المتعددة، العلاج بجرعة مخففة من الأشعة خاصةً في حالة إصابات العظام، العلاج الكيماوي في حالة إصابة أكثرمن جهاز في الجسم، المعالُجة عالية الفولطاج (super voltage therapy) والتدخل الجراحي .
تستجيب الخلايا للكشط البسيط أوالاستئصال، العلاج بنظام من الستيرويدات المتعددة، العلاج بجرعة مخففة من الأشعة خاصةً في حالة إصابات العظام، العلاج الكيماوي في حالة إصابة أكثرمن جهاز في الجسم، المعالُجة عالية الفولطاج (super voltage therapy) والتدخل الجراحي .
تساعد السيطرة على السكري الكاذب والمعالجة الداعِمة المريض.
تكاد تخلو هذه الحالة المرضية من الاختلالات الوظيفية العصبية ولكن في حال حدثت اختلالات فانها تتضمن: تشنجات، ضغط متزايد داخل الجمجمة (القحف)، مرض نقص الأعصاب المركزي، تخلف عقلي، اضطرابات سمعية ورُعاش. حدوث خلل في الغدة النخامية والوِطاء(تحت المهاد) يؤدي إلى تأخرفي البلوغ وتطورالعظام، تضخم الكبد والطحال، تضخم العقد الليمفاوية وقد يمتد إلى الجهاز الهضمي، الجلدي، الكلوي والرئوي.
تكاد تخلو هذه الحالة المرضية من الاختلالات الوظيفية العصبية ولكن في حال حدثت اختلالات فانها تتضمن: تشنجات، ضغط متزايد داخل الجمجمة (القحف)، مرض نقص الأعصاب المركزي، تخلف عقلي، اضطرابات سمعية ورُعاش. حدوث خلل في الغدة النخامية والوِطاء(تحت المهاد) يؤدي إلى تأخرفي البلوغ وتطورالعظام، تضخم الكبد والطحال، تضخم العقد الليمفاوية وقد يمتد إلى الجهاز الهضمي، الجلدي، الكلوي والرئوي.
تعتمد نتائج الحالة بشكلٍ عامٍ على عمرالمريض عند تشخيص الحالة، أجهزة الجسم التي امتد لها المرض ومدى تجاوب المريض للعلاج. قد تساعد الأشعة في انحسار الافات الجلدية ولكن تتيح فرصة ضعيفة في الشفاء غلى المدى البعيد. يتطور المرض بشكل بطيء وهناك العديد من حالات الشفاء لكن نهايته مُميتة لنسبة تبلغ أقل من النصف من المرضى. يمر تطور الحالة بأربعة مراحل هي:
تعتمد نتائج الحالة بشكلٍ عامٍ على عمرالمريض عند تشخيص الحالة، أجهزة الجسم التي امتد لها المرض ومدى تجاوب المريض للعلاج. قد تساعد الأشعة في انحسار الافات الجلدية ولكن تتيح فرصة ضعيفة في الشفاء غلى المدى البعيد. يتطور المرض بشكل بطيء وهناك العديد من حالات الشفاء لكن نهايته مُميتة لنسبة تبلغ أقل من النصف من المرضى. يمر تطور الحالة بأربعة مراحل هي:
https://medical-dictionary.thefreedictionary.com/Schuller+disease
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4347186/
https://books.google.jo/books?id=795oydqdFl0C&pg=PA73&dq=Schuller%27s+disease&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwiIvdPamYbdAhUQy6QKHVknB5U4ChDoAQgyMAE#v=onepage&q=Schuller's%20disease&f=false
https://books.google.jo/books?id=ODmSBgAAQBAJ&pg=PA17&dq=Schuller%27s+disease&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwiIvdPamYbdAhUQy6QKHVknB5U4ChDoAQhkMAg#v=onepage&q=Schuller's%20disease&f=false
https://books.google.jo/books?id=iS7xMbpBcMkC&pg=PA435&dq=Schuller%27s+disease&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwiIvdPamYbdAhUQy6QKHVknB5U4ChDoAQhIMAQ#v=onepage&q=Schuller's%20disease&f=false
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟
مفيد
غير مفيد
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
144 طبيب
موجود حاليا للإجابة على سؤالك
هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.
ابتداءً من
7.5 USD فقط
ابدأ الانمصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الاستقلاب
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الاستقلاب