داء اختزان الغليكوجين الرابع | Type 4 glycogenosis

ما هو داء اختزان الغليكوجين الرابع

هي الحالة التي تتسم بالتليف (تشمع) الكبد المترقي العائلي يسببه عوز إِنزيم مفرِع الذي يؤدي إلى الفشل الكبدي وموت الطفل عادة قبل السنتين من العمر، وتنجم عن تراكم الغليكوجين الشاذ في الكبد، والكلية، والعضل، وأنسجة أخرى، بسبب عوز إِنزيم 1.4 ألفا المفرع، وتدعى أيضاً بداء آندرسن، عوز إنزيم المفرعة أميلوبكتينوز.