ورم اصفر كاذب مرن | Pseudoxanthoma elasticum

ما هو ورم اصفر كاذب مرن

"اضطراب نادر من تنكس الالياف المرنه مع مناطق صغيرة من التكلس في الجلد ، خلف العيون والاوعيه الدمويه. والوَرمٌ الأَصْفَرُ الكاذِب المرِن موروث من الآبوين ، إما بوصفه صبغي جسدي متنحي او بصفةخلة جسديه سائدة . وعادة ما يسبب ظهور مناطق صفراء بيضاء صغيرة في ثنيات الجلد ، وكثيرا ما يظهر في العقد الثاني او الثالث من العمر. هذه العيوب الجلدية كثيرا ما تظهر على العنق ، والاباط ، وغيرها من المجالات التي تنحني بوصفها مجالات الانثناء . أما الوجه فلا يتأثر. وكثيرا ما تكون هناك عيوب في الشبكيه كأتلام وعائية الشكل التي هي انكسارات دقيقة في النسيج المملوء بالأنسجة المرنة. هذه التشوهات في العين قد تؤدي إلى العمى. ومن المجالات الأخرى التي يمكن ان تتأثر هي تصلب الشرايين وتدلي الصمام التاجي. وتكوم الأوعية الدموية الصغيرة حساسة في هذا المرض لأن الأوعية الدموية تحتوي على إلاستين الذي قد ضعفت هذا يمكن ان يؤدي الى نزيف فيالامعاء ونادراً في الرحم. كما أن ضعف الدورة الدموية في الساقين يؤدي إلى آلام الساقينعند المشي، العرج. "