اعتلال دماغي بالبيليروبين | Bilirubin encephalopathy

اليرقان هي مشكلة شائعة في الأطفال حديثي الولادة. يحدث ذلك لأن كبد الوليد لا يستطيع معالجة البيليروبين بسرعة كافية. ونتيجة لذلك يتراكم البيليروبين في مجرى الدم.

هناك عدة أسباب محتملة يمكن أن تؤدي إلى تراكم البيليروبين غير المقترن منها:

• داء الريسوس (Rh disease):
  في بعض الأحيان يكون دم الطفل وأمه غير متوافقة. إذا كانت الأم ذات العامل ريسوس سلبية (Rh-negative)، فهذا يعني أن كريات الدم الحمراء لا تحتوي على البروتين العامل الريسوسي على سطحها، وكانت الأم حمل بطفل ذات العامل الريسوسي إيجابي (Rh-positive) ويعني أن كريات الدم الحمراء تحتوي على البروتين العامل الريسوسي على سطحها (حيث والد الجنين إيجابي).
  حيث يمكن لبعض خلايا الدم الحمراء لدى الجنين عبور المشيمة والدخول إلى مجرى الدم للأم. يتعرف نظام المناعة الأم على هذه الخلايا على أنها أجسام غريبة. وتنتج بروتينات تسمى الأجسام المضادة. يمكن للأجسام المضادة للأم أن تدخل جسم الطفل عبر المشيمة وتدمر خلايا الدم الحمراء للطفل. ومع تدمير خلايا الدم هذه، ترتفع مستويات البيليروبين لدى الطفل. بعد ولادة الطفل يتراكم البيليروبين في مجرى الدم والدماغ.
• متلازمة كريغلر النجار (Crigler-Najjar syndrome):
  الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة الموروثة يفتقرون إلى إنزيم ضروري لتحويل البيليروبين غير المقترن إلى البيليروبين المقترن لإزالة. ونتيجة لذلك تتراكم مستويات عالية من البيليروبين في الدم.
• السلفوناميدات:
  هناك ربط بين بعض الأدوية وخاصة المضادات الحيوية باليرقان النووي. أثبتت الدراسات بأن السلفوناميدات (وتسمى أيضا أدوية السلفا) هي مجموعة من المضادات الحيوية تقتل البكتيريا تمنع ارتباط البيليروبين غير المقترن بالألبومين، مما يزيد من مستويات البيليروبين في الدم، مما يؤدي إلى عبور البيليروبين غير المقترن إلى الدماغ ويسبب اعتلال الدماغ بالبيليروبين.

تظهر علامات اليرقان خلال الأيام القليلة الأولى من حياة الوليد. يعتبر اليرقان حالة غير خطيرة إذا تم علاجها بشكل صحيح. ومع ذلك فإن الحالات الشديدة من اليرقان مع مستويات عالية من البيليروبين يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة ، بما في ذلك الحالات العصبية مثل اعتلال دماغي بالبيليروبين.

تشمل الآثار الجانبية الشائعة لاعتلال دماغي بالبيليروبين:

• فقدان السمع.
• تلف في الدماغ.
• الموت.

مراحل اعتلال دماغي بالبيليروبين:

يمر اعتلال دماغي بالبيليروبين بثلاث مراحل، يتم تصنيف هذه المراحل حسب الأعراض كما يلي:

• المرحلة المبكرة: قد تشمل الأعراض اليرقان الشديد، وسوء الرضاعة، والخمول (النعاس الشديد).
• المرحلة الوسطى: قد تشمل الأعراض التهيج، البكاء الشديد، التغذية السيئة و فرط البسط أو الظهر المقوس.
• المرحلة المتأخرة: تشمل الأعراض البكاء الشديد، النوبات، الصلابة العضلية، الظهر المقوس، الغيبوبة وعدم الرضاعة على الإطلاق. المرحلة المتأخرة يمكن أن تكون قاتلة إذا لم يتم إعطاء العلاج في الوقت المناسب.

قد يشتبه باليرقان خلال الأيام الأولى من الحياة الطفل. قد يستند التشخيص إلى فحص السريري، ثم يتم أجراء فحوصات المختبرية كما يلي:

• تعداد الدم الكامل (Complete blood count): يمكن أن يكون قياس الهيموغلوبين والهيماتوكريت مفيدا لتحديد ما إذا كان انحلال الدم الحاد المستمر بما يكفي لإحداث فقر الدم.
• فصيلة الدم والعامل الريسوس: يجب تحديد نوع دم الطفل ومقارنته مع الأم.
• اختبار كومبس المباشر (Direct Coombs test): هذا اختبار يستخدم للكشف عن وجود الأجسام المضادة على سطح كريات الدم الحمراء.
• البيليروبين الكلي والمباشر: ينبغي القيام بقياس الكمي للمستويات البيليروبين الكلي والمباشر لكل طفل يظهر عليه اليرقان. البيليروبين الكلي يقيس مجموع جميع أشكال البيليروبين في المصل، بينما يقيس البيليروبين المباشر كمية البيليروبين المقترن. يتم طرح كمية البيليروبين المباشر من كمية البيليروبين الكلي للحصول على كمية البيليروبين غير المباشر أو غير المقترن.

البيليروبين غير المقترن= البيليروبين الكلي - البيليروبين المباشر.

• البزل القطني: إذا كان الطفل يعاني من أعراض عصبية، يكون تقييم السائل الدماغي الشوكي أمرا ضروريا، يتم زرع وحساب عدد الخلايا للسائل الدماغي الشوكي وذلك لاستبعاد التهاب البكتيري.

• العلاج بالضوء: هو الشكل الأكثر شيوعا للعلاج مستويات البيليروبين المرتفعة. يعمل العلاج بالضوء عن طريق تغيير جزيئات البيليروبين حتى يمكن طرحها عن طريق البول والبراز. العلاج الخفيف غير مؤلم بالنسبة للرضيع، ويتطلب وضع الطفل تحت أضواء خاصة بينما يرتدي فقط حفاضات ونظارات واقية.
• إعطاء الغلوبيولين المناعي عن طريق الوريد: يستخدم لعلاج اليرقان الشديد عندما يكون السبب مرتبطا باختلاف نوع الدم بين الطفل وأمه.
• تبادل الدم: تشمل هذه العملية سحب المتكرر لكميات صغيرة من دم الطفل، وتخفيف الأجسام المضادة للأم والبيليروبين ثم نقل الدم إلى الطفل. تتم هذه العملية فقط في الحالات الشديدة، يتم إكمالها في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة.

https://medlineplus.gov/ency/article/007309.htm
https://www.healthline.com/health/kernicterus
https://www.birthinjuryguide.org/2016/08/bilirubin-encephalopathy-aka-kernicterus/
https://emedicine.medscape.com/article/975276-workup#c5