أصيبت الكاتبة البريطانية هايلي أوكاينز بمرض نادر يحمل اسم الشياخ (progeria) أعطاها جسد امرأة في العام العاشر بعد المئة من عمرها وهي لا تزال في سن المراهقة. وقد تم تشخيص إصابة هايلي بهذا المرض وهي لا تزال في عامها الثاني.

ويذكر أن أجساد مصابي هذا المرض تكبر بسرعة تزيد عن السرعة الطبيعية للنمو بما يصل إلى ثمان مرات.

أما الآن، فإن هايلي تشعر بالتفاؤل نتيجة لظهور فعالية عقار جديد لحالتها هي وجميع مصابي هذا المرض حول العالم، وذلك من خلال دراسات استمرت خمسة أعوام.

ويذكر أن الشياخ يصيب حالة واحدة من نحو كل ثمانية ملايين ولادة حول العالم.

وبالرغم من أن أعراض مرض الشياخ تتفاقم مع مرور الوقت، إلا أن القدرات المعرفية للمصاب لا تتراجع، بل على العكس، فإن مستويات الذكاء لدى مصابي هذا المرض تكون أعلى مما هو الحال لدى غيرهم.

وتتضمن أعراض وعلامات الشياخ، والذي يسمى أيضا بمتلازمة شياخ هتشنسن جيلفورد (Hutchinson-Gilford progاeria syndrome)، ما يلي:

 - الوزن والطول أقل من المتوسط، مقارنة بالسن.

 - نحالة الوجه مع حدة الأنف.

 - فقدان الشعر، من ضمنه الرموش وشعر الحاجبين.

 - تجعد الجلد.

 - تصلب الشرايين.

 - ضعف ونحالة الجسم كجسم كبار السن.

 - الفشل الكلوي.

 - كبر حجم الرأس وعدم تناسبه مع صغر الوجه.

ماهي الجرعة القصوى لدواء ليركانيديبين؟

 

أما في ما يتعلق بالعقار المذكور، ففي عام 2007، قامت مجموعة من الباحثين بإشراك 28 طفلا مصابا بهذا المرض، من بينهم هايلي، بسلسلة من الدراسات الدوائية. وقد قامت هذه الدراسات باختبار الونافارنيب (lonafarnib)، وهو عقار اختبر سابقا لعلاج السرطان، غير أنه قد فشل في ذلك، لكن الباحثين كانوا متفائلين بأن هذا العقار سيبطئ من عملية تقدم السن لدى مصابي المرض المذكور. وبالفعل، فقد كانوا محقين بتوقعاتهم.

وبعد ذلك بخمسة أعوام، أي حديثا، ظهرت نتائج الدراسات لتشير إلى أن العقار المذكور فعال لتحسين أمور عديدة لدى المصاب بالشياخ، منها وزنه وبنائه العظمي وقدرته على السمع.

وقد علقت والدة هايلي على هذه النتائج مشيرة إلى أن محصلة الفائدة التي حصلت عليها ابنتها من المشاركة في الدراسات التي أجريت على العقار المذكور تضمنت زيادة وزنها وطولها، فضلا عن زيادة قوة وسماكة أوعيتها الدموية، والتي كانت ضعيفة جدا نتيجة لكونها مصابة بالشياخ.

وفضلا عن العلاج الدوائي لهذا المرض، فيجب أيضا الالتزام بعرض الطفل على معالج طبيعي، وذلك لتجنب ما قد يصاحبه من تيبس في المفاصل.

كما ويجب أيضا عرضه على طبيب أسنان، إذ أنه قد يقوم بخلع أسنانه اللبنية كون الأسنان الدائمة قد تظهر لدى بعض المصابين قبل سقوطها من تلقاء نفسها.

 

فضلا عن ذلك، فينصح بالقيام بما يلي:

- تأكدي من حصول طفلك على كميات كافية من السوائل، وذلك تجنبا لإصابته بالجفاف. فالتأثير السلبي للجفاف يعد أقوى لدى مصابي هذه المتلازمة مقارنة بالأصحاء.

 - أعدي لطفلك وجبات صغيرة ومتعددة. فبما أن مصاب هذه المتلازمة يكون وزنه منخفضا عما هو طبيعي، فتناول الوجبات الكثيرة قد يزيد مما يحصل عليه من سعرات حرارية.

 - احرصي على قيام طفلك بالنشاطات الجسدية يوميا بعد استشارة الطبيب ومعرفة نوع ومقدار النشاط المناسب له والذي لا يضر بصحته.

 

اقرا ايضاً :

الأدوية المؤثرة في الدم