السنسنة المشقوقة | Hydrocele spinalis

ما هو السنسنة المشقوقة

السنسنة المشقوقة هو عيب خلقي يحدث عندما لا يتشكل العمود الفقري والنخاع الشوكي بالشكل الصحيح ضمن الرحم أثناء الحياة الجنينية. ويندرج تحت تصنيف عيوب الأنبوب العصبي، الذي هو عبارة عن بنية جنينية تتطور بشكل تدريجي إلى الدماغ والنخاع الشوكي والبنى التي تحيط بها.

في الحالة الطبيعية، يتشكل الأنبوب العصبي باكراً أثناء الحمل، وينغلق بحلول اليوم الـ 28 من الحمل. عند الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة، يفشل جزء من الأنبوب العصبي في التطور أو الانغلاق بشكل صحيح، مما يسبب عيوباً في النخاع الشوكي والعظام الموجودة في العمود الفقري؛ أي الفقرات.

يمكن أن تتراوح السنسنة المشقوقة بين الخفيفة إلى الشديدة اعتماداً على نمط العيب المتشكل، وحجمه وموضعه واختلاطاته. وعندما تتطلب الحالة علاجاً باكراً للسنسنة المشقوقة، يجرى ذلك العلاج جراحياً، على الرغم من أن تلك العلاجات لا تحل المشكلة دائماً بشكل كامل.

السنسنة المشقوقة مجهولة السبب، لكن نقص حمض الفوليك قبل الحمل وخلال المراحل الباكرة منه يعتبر عامل خطر واضح.

ما هي أنماط السنسنة المشقوقة؟

هناك العديد من الأنماط المختلفة للسنسنة المشقوقة، وتتضمن:

القيلة النخاعية السحائية: وهي النمط الأكثر شدة من السنسنة المشقوقة، حيث تبقى القناة الفقرية للطفل مفتوحة على طول عدة فقرات في الخلف، مما يسمح للنخاع الشوكي والأغشية الحامية حوله بالخروج القناة وتشكيل كيس في ظهر الطفل.
القيلة السحائية: وهو نوع خطير آخر من أنواع السنسنة المشقوقة حيث تندفع الأغشية الحامية الموجودة حول النخاع الشوكي (السحايا) إلى الخارج عبر العمود الفقري؛ يتطور النخاع الشوكي بشكل طبيعي عادةً، حيث يمكن استخدام الجراحة من أجل إزالة الأغشية دون إلحاق ضرر بالأعصاب.
السنسنة المشقوقة الخفية: هي النمط الأكثر شيوعاً والأقل شدة من السنسنة المشقوقة، ويحدث فيه أن فقرة أو أكثر من العمود الفقري لا تتشكل بالشكل المناسب، لكن الفجوة التي يشكلها ذلك في العمود الفقري تكون صغيرة جداً؛ أي لا يندفع عبرها أي من الأجزاء الموجودة ضمن القناة الفقرية، وهي لا تسبب عادةً أية مشاكل، ومعظم الأشخاص لا يعلمون أنهم مصابون بها.

اسباب السنسنة المشقوقة

السنسنة المشقوقة مجهولة السبب، لكن هناك العديد من العوامل التي تزيد خطر حدوثه عند الطفل، وتتضمن:

نقص تناول حمض الفوليك خلال الحمل.
وجود قصة عائلية للسنسنة المشقوقة.
الأدوية – يرتبط تناول بعض الأدوية خلال الحمل بزيادة خطر ولادة طفل مصاب بالسنسنة المشقوقة.

اعراض السنسنة المشقوقة

ما هي أعراض السنسنة المشقوقة؟

قد يعاني الطفل المصاب بالسنسنة المشقوقة مما يلي:

ضعف أو شلل في الطرفين السفليين.
سلس بولي.
سلس برازي.
نقص الإحساس في الجلد.
تجمع السائل الدماغي الشوكي مما يؤدي إلى استسقاء في الدماغ مما قد يلحق به الضرر نتيجة زيادة الضغط ضمن القحف.

يكون الجهاز العصبي أيضاً أكثر عرضة للإنتانات، والتي يمكن أن تكون مهددة للحياة.

إذا حدثت الفتحة في الفقرات في أعلى النخاع الشوكي، يكون هناك خطر أكبر للشلل الكامل في الطرفين السفليين ومشاكل أخرى في الحركة في أماكن أخرى في الجسم. أما إذا كانت الفتحة في منتصف أو قاعدة العمود الفقري، تكون الأعراض أقل شدة.

ما هي أعراض القيلة النخاعية السحائية؟

تعتبر القيلة النخاعية السحائية الشكل الأكثر شدة من السنسنة المشقوقة كما ذكرنا سابقاً، حيث تزيد فرصة حدوث مشاكل التعلم عند الطفل، ويمكن أن يحدث طيف واسع من الأعراض.

أعراض إدراكية معرفية: حيث تعتبر مهارات الانتباه والتفكير والمحاكمة والتعلم مهارات إدراكية معرفية، حيث يمكن أن يكون لعيوب الأنبوب العصبي تأثير سلبي على تطور الدماغ، حيث تحدث المشاكل المعرفية الإدراكية عند إصابة قشر الدماغ وخاصة الفص الجبهي.
تشوه أرنولد-كياري من النمط الثاني: وهو عبارة عن تطور غير طبيعي للدماغ يشمل جزءاً منه يعرف بالمخيخ. ومن الممكن أن يسبب ذلك استسقاء الدماغ، مما قد يؤثر على اللغة والتوازن الجسدي.
الشلل: يعاني معظم المرضى من درجة ما من الشلل في الطرفين السفليين. في حالة الشلل الجزئي، قد يكون هناك حاجة لدعامات القدمين أو عصا للمشي. أما المريض المصاب بالشلل الكامل سيحتاج لكرسي متحرك. وفي حال لم يتم تمرين الطرفين السفليين قد يسبب الضعف، مما يؤدي لانخلاع في المفاصل واضطراب في شكل العظام.
سلس بولي وبرازي: وهما شائعان.
التهاب السحايا: هناك خطر أكبر للإصابة بالتهاب السحايا بين المرضى المصابين بالسنسنة المشقوقة. وقد يكون ذلك مهدداً للحياة.
مشاكل أخرى: قد يعاني الأفراد من مشاكل جلدية ومشاكل هضمية وفرط تحسس واكتئاب.

symptoms

ما هي أعراض السنسنة المشقوقة؟

قد يعاني الطفل المصاب بالسنسنة المشقوقة مما يلي:

ضعف أو شلل في الطرفين السفليين.
سلس بولي.
سلس برازي.
نقص الإحساس في الجلد.
تجمع السائل الدماغي الشوكي مما يؤدي إلى استسقاء في الدماغ مما قد يلحق به الضرر نتيجة زيادة الضغط ضمن القحف.

يكون الجهاز العصبي أيضاً أكثر عرضة للإنتانات، والتي يمكن أن تكون مهددة للحياة.

ما هي أعراض القيلة النخاعية السحائية؟

أعراض إدراكية معرفية: حيث تعتبر مهارات الانتباه والتفكير والمحاكمة والتعلم مهارات إدراكية معرفية، حيث يمكن أن يكون لعيوب الأنبوب العصبي تأثير سلبي على تطور الدماغ، حيث تحدث المشاكل المعرفية الإدراكية عند إصابة قشر الدماغ وخاصة الفص الجبهي.
تشوه أرنولد-كياري من النمط الثاني: وهو عبارة عن تطور غير طبيعي للدماغ يشمل جزءاً منه يعرف بالمخيخ. ومن الممكن أن يسبب ذلك استسقاء الدماغ، مما قد يؤثر على اللغة والتوازن الجسدي.
الشلل: يعاني معظم المرضى من درجة ما من الشلل في الطرفين السفليين. في حالة الشلل الجزئي، قد يكون هناك حاجة لدعامات القدمين أو عصا للمشي. أما المريض المصاب بالشلل الكامل سيحتاج لكرسي متحرك. وفي حال لم يتم تمرين الطرفين السفليين قد يسبب الضعف، مما يؤدي لانخلاع في المفاصل واضطراب في شكل العظام.
سلس بولي وبرازي: وهما شائعان.
التهاب السحايا: هناك خطر أكبر للإصابة بالتهاب السحايا بين المرضى المصابين بالسنسنة المشقوقة. وقد يكون ذلك مهدداً للحياة.
مشاكل أخرى: قد يعاني الأفراد من مشاكل جلدية ومشاكل هضمية وفرط تحسس واكتئاب.

كيف يتم تشخيص السنسنة المشقوقة؟

يتم تشخيص معظم حالات السنسنة المشقوقة من خلال فحص التشوهات في منتصف الحمل، والذي يجرى لجميع الحوامل بين الأسبوع 18-21 للحمل.

إذا أثبتت الفحوصات أن الطفل مصاب بالسنسنة المشقوقة، سيتم مناقشة النتائج المحتملة مع الأهل، ويتضمن ذلك مناقشة حول المشاكل المرتبطة بتلك الحالة والعلاج والدعم الذي سيحتاجه الطفل في حال قرر الأهل الاستمرار بالحمل، أو الخيارات المتاحة في حال قرر الأهل إنهاء الحمل.

الاختبارات بعد الولادة

عندما يولد الطفل، هناك العديد من الاختبارات التي يمكن أن تجرى لتقييم شدة الحالة والمساعدة على اختيار الخيار العلاجي الملائم.

وتتضمن تلك الاختبارات:

مراقبة نمو رأس الطفل وإجراء تصوير للدماغ باستخدام الأمواج فوق الصوتية والتصوير الطبقي المحوري والتصوير بالمرنان المغناطيسي، من أجل تحري وجود استسقاء الدماغ.
التصوير بالأمواج فوق الصوتية للمثانة والكليتين من أجل تقييم وظيفتهما.
تقييم لحركات الطفل من أجل تحري وجود الشلل.
في معظم الحالات، يوصى بإجراء الجراحة التصحيحية للسنسنة المشقوقة باكراً بعد الولادة.

علاج السنسنة المشقوقة

يتضمن علاج الأعراض والحالات المرتبطة بالسنسنة المشقوقة ما يلي:

الجراحة الباكرة بعد الولادة من أجل إغلاق الفتحات في النخاع الشوكي وعلاج استسقاء الدماغ.
معالجات لجعل الحياة اليومية أسهل على المريض وتحسين استقلاليته، منها العلاج الفيزيائي.
الأجهزة المساعدة ومعدات الحركة، كالكرسي المتحرك والعكازات وغيرها.
علاج المشاكل البولية والهضمية.
بتوفر العلاج والدعم المناسب، ينجو العديد من الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة ويعيشون حتى البلوغ. قد تكون السنسنة المشقوقة تحدياً جدياً للتأقلم، لكن العديد من البالغين المصابين بها قادرون على التمتع بحياة مستقلة.

المصادر والمراجع

https://www.nhs.uk/conditions/spina-bifida/
https://www.medicalnewstoday.com/articles/220424.php
https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/conditionsandtreatments/spina-bifida
http://spinabifidaassociation.org/what-is-sb/

المؤلف