داء الكلى المتعددة الكيسات | Polycystic kidney disease

اسباب داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةُ الكيسات:
- السبب الرئيسي هو الوراثة، وهناك نوعين من أنواع وراثة هذا المرض

• الوراثة المسيطرة (Autosomal Dominant PKD) , و تظهر أعراض هذا النوع في العقد الثالث أو الرابع .
• الوراثة المتنحية (Autosomal Recessive PKD) و تظهر أعراض هذا النوع في الطفولة .

نتيجة للخلل الجيني تظهر في الكلية أكياس ممتلئة بالسوائل. تنمو هذه الكيسات، يزداد حجمها تدريجيا، لتستبدل نسيج الكلية السليم. مما يؤدي الى انخفاض نسيج الكلية الفاعلة، يؤدي ذلك الى ارتفاع ضغط الدم المزمن مما يتسبب في فشل كلوي احتقاني k وفقدان الكلية لقدرتها على تخليص الجسم من الفضلات وتراكمها في الدم والاصابة بالفشل الكلوي .

من علامات وأعراض داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةُ الكيسات:
• وجع في منطقة الخاصرة الجزء الخلفي الجانبي من الظهر وهو عادة أول الاعراض
• وجود الدمّ في البول
• الاحساس بوجود كتلة أو كتل في المنطقة
• ارتفاع ضغط الدمّ
• وجود تكيس في أعضاء أخرى مثل: الكبد، البنكرياس
• ضغط الأكياس قَدْ تُؤدي لزيَاْدَة إنتاجِ الهرمون الذي يُحفّزُ إنتاجَ خلايا الدمِّ الحمراءِ erythropoietin، مما يُؤدّي إلى زيادة خلايا الدمِّ الحمراءِ، بدلاً مِنْ فقرِ الدم المتوقّعِ لمرضِ الكليةِ المُزمنِ. 

يتم تشخيص داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةُ الكيسات عن طريق :
- سيرة مرضية مفصلة و فحص سريري مفصل
- ارتفاع ضغطَ الدمّ
- تحليل البول Urinalysis قَدْ يظهر وجود بروتينَ أَو دمَّ .
- فحص صورة الدم blood smear قد يظهر أما ارتفاع أو انخفاض في كرات الدم الحمراء
- فحص وظائف الكلى
- الأشعة الصوتية للكلى وهو أكثر الفحوصات التي تكشف المرض
- الأشعة المقطعية للبطن
- أشعة ملونة للكلى IVP
-التصوير بالرّنين المغناطيسي للبطن MRI
- فحوصات جينية، وعادة تجرى لكل أفراد العائلة، لمعرفة حمله للمرض من عدمه >

من الإجراءات العلاجية المتبعة لعلاج داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةُ الكيسات:
• علاج ارتفاع ضغط الدم .
• منع و علاج التهابات المجاري البولية.
• علاج فقرِ الدم.
• اذا كان هناك الم شديد يتم تفريغ ضغط الأكياس surgical cyst decompression.
• اذا كان هناك التهاب يمكن سحب المفرزات من الكلية Surgical Drainage.
• الغسيل الكلوي.
• زراعة الكلية.

يفضل اتباع التعليمات التالية للتخفيف والتعايش مع داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةُ الكيسات:

• اتباع حمية غدائية قليلة الأملاح لتقليل الضغط على الكلية .
• تجنب الرياضات العنيفة التي قد تلحق ضررا بالكلية .
• شرب كمية كبيرة من الماء.

المرض وراثي فلا توجد طريقة للوقاية

- ارتفاع ضغطِ الدمّ المُزمنِ وخلل في وظيفة الكلية مما يؤدي الى فشل كلوي يتطلب الزراعة للكلى
- نزف في أحد الأكياس يُمْكِنُ أَنْ يُسبّبَ ألمَ في الخاصرة وتجمع الدم في المنطقة
-التهابات للجهاز البولي بشكل متكرر
- التهاب الكلى
- داء الكبد المتعدد الاكياس وفي يؤدي الى فشل للكبد أيضا
- اتساع الشرايين الدماغية وقد يحدث نزيف في أحد هذه الشرايين
- حدوث حصوات في الكلية

المرض خطير، والأعراض تظهر بسرعة، والتدهور الكلوي خلال سنوات بسيطة، وهو ما يؤدي للوفاة في عمر مبكر. ولكن يعتمد ذلك على حجم وعدد الأكياس و حدوث التهابات و عدد مرات حدوث النزيف في البول و عوامل عديدة أخرى