اعتلال دماغي بالبيليروبين | Bilirubin encephalopathy

اعتلال دماغي بالبيليروبين

ما هو اعتلال دماغي بالبيليروبين

اعتلال دماغي بالبيليروبين هو مرض نادر الحدوث يؤثر على الجهاز العصبي، يحدث في بعض الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من اليرقان الشديد، بسبب مستويات عالية جدا من البيليروبين (البيليروبين هو الصبغة الصفراء التي يتم إنشاؤها عندما يتخلص الجسم من خلايا الدم الحمراء القديمة). مستويات عالية من البيليروبين في الجسم يمكن أن يتسبب في ظهور لون الجلد الأصفر (اليرقان). يشير أيضا مصطلح اليرقان النووي (kernicterus) إلى الصبغة الصفراء التي يسببها البيليروبين.

هناك نوعان من البيليروبين في الجسم:

  • البيليروبين غير المقترن أو غير مباشر (Unconjugated bilirubin): ينتقل هذا النوع من البيليروبين من مجرى الدم إلى الكبد. يتميز بانه غير قابلة للذوبان في الماء، بمعنى أنه لا يذوب في الماء لذلك يمكن أن يتراكم في أنسجة الجسم.
  • البيليروبين المقترن أو مباشر(Conjugated bilirubin): يتم تحويل البيليروبين غير المقترن في الكبد إلى البيليروبين المقترن عن طريق ارتباط بالألبومين أو الزلال (albumin). البيليروبين المقترن قابل للذوبان في الماء، لذلك يمكن إزالته من الجسم من خلال الأمعاء، لذلك لا يؤدي البيليروبين المقترن إلى اعتلال الدماغ البيليروبين.

إذا لم يتم تحويل البيليروبين غير المقترن في الكبد، فيمكن أن يتراكم في جسم الطفل. عندما يصبح مستوى البيليروبين غير المقترن مرتفعا جدا يمكن أن ينتقل من الدم إلى أنسجة الدماغ. يمكن أن يؤدي البيليروبين غير المقرون إلى اعتلال الدماغ البيليروبين إذا كان هناك شيء ما يؤدي إلى تراكمه.

اليرقان هي مشكلة شائعة في الأطفال حديثي الولادة. يحدث ذلك لأن كبد الوليد لا يستطيع معالجة البيليروبين بسرعة كافية. ونتيجة لذلك يتراكم البيليروبين في مجرى الدم.

هناك عدة أسباب محتملة يمكن أن تؤدي إلى تراكم البيليروبين غير المقترن منها:

  • داء الريسوس (Rh disease):
    في بعض الأحيان يكون دم الطفل وأمه غير متوافقة. إذا كانت الأم ذات العامل ريسوس سلبية (Rh-negative)، فهذا يعني أن كريات الدم الحمراء لا تحتوي على البروتين العامل الريسوسي على سطحها، وكانت الأم حمل بطفل ذات العامل الريسوسي إيجابي (Rh-positive) ويعني أن كريات الدم الحمراء تحتوي على البروتين العامل الريسوسي على سطحها (حيث والد الجنين إيجابي).
    حيث يمكن لبعض خلايا الدم الحمراء لدى الجنين عبور المشيمة والدخول إلى مجرى الدم للأم. يتعرف نظام المناعة الأم على هذه الخلايا على أنها أجسام غريبة. وتنتج بروتينات تسمى الأجسام المضادة. يمكن للأجسام المضادة للأم أن تدخل جسم الطفل عبر المشيمة وتدمر خلايا الدم الحمراء للطفل. ومع تدمير خلايا الدم هذه، ترتفع مستويات البيليروبين لدى الطفل. بعد ولادة الطفل يتراكم البيليروبين في مجرى الدم والدماغ.
  • متلازمة كريغلر النجار (Crigler-Najjar syndrome):
    الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة الموروثة يفتقرون إلى إنزيم ضروري لتحويل البيليروبين غير المقترن إلى البيليروبين المقترن لإزالة. ونتيجة لذلك تتراكم مستويات عالية من البيليروبين في الدم.
  • السلفوناميدات:
    هناك ربط بين بعض الأدوية وخاصة المضادات الحيوية باليرقان النووي. أثبتت الدراسات بأن السلفوناميدات (وتسمى أيضا أدوية السلفا) هي مجموعة من المضادات الحيوية تقتل البكتيريا تمنع ارتباط البيليروبين غير المقترن بالألبومين، مما يزيد من مستويات البيليروبين في الدم، مما يؤدي إلى عبور البيليروبين غير المقترن إلى الدماغ ويسبب اعتلال الدماغ بالبيليروبين.

تظهر علامات اليرقان خلال الأيام القليلة الأولى من حياة الوليد. يعتبر اليرقان حالة غير خطيرة إذا تم علاجها بشكل صحيح. ومع ذلك فإن الحالات الشديدة من اليرقان مع مستويات عالية من البيليروبين يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة ، بما في ذلك الحالات العصبية مثل اعتلال دماغي بالبيليروبين.

تشمل الآثار الجانبية الشائعة لاعتلال دماغي بالبيليروبين:

مراحل اعتلال دماغي بالبيليروبين:

يمر اعتلال دماغي بالبيليروبين بثلاث مراحل، يتم تصنيف هذه المراحل حسب الأعراض كما يلي:

  • المرحلة المبكرة: قد تشمل الأعراض اليرقان الشديد، وسوء الرضاعة، والخمول (النعاس الشديد).
  • المرحلة الوسطى: قد تشمل الأعراض التهيج، البكاء الشديد، التغذية السيئة و فرط البسط أو الظهر المقوس.
  • المرحلة المتأخرة: تشمل الأعراض البكاء الشديد، النوبات، الصلابة العضلية، الظهر المقوس، الغيبوبة وعدم الرضاعة على الإطلاق. المرحلة المتأخرة يمكن أن تكون قاتلة إذا لم يتم إعطاء العلاج في الوقت المناسب.

قد يشتبه باليرقان خلال الأيام الأولى من الحياة الطفل. قد يستند التشخيص إلى فحص السريري، ثم يتم أجراء فحوصات المختبرية كما يلي:

  • تعداد الدم الكامل (Complete blood count): يمكن أن يكون قياس الهيموغلوبين والهيماتوكريت مفيدا لتحديد ما إذا كان انحلال الدم الحاد المستمر بما يكفي لإحداث فقر الدم.
  • فصيلة الدم والعامل الريسوس: يجب تحديد نوع دم الطفل ومقارنته مع الأم.
  • اختبار كومبس المباشر (Direct Coombs test): هذا اختبار يستخدم للكشف عن وجود الأجسام المضادة على سطح كريات الدم الحمراء.
  • البيليروبين الكلي والمباشر: ينبغي القيام بقياس الكمي للمستويات البيليروبين الكلي والمباشر لكل طفل يظهر عليه اليرقان. البيليروبين الكلي يقيس مجموع جميع أشكال البيليروبين في المصل، بينما يقيس البيليروبين المباشر كمية البيليروبين المقترن. يتم طرح كمية البيليروبين المباشر من كمية البيليروبين الكلي للحصول على كمية البيليروبين غير المباشر أو غير المقترن.

البيليروبين غير المقترن= البيليروبين الكلي - البيليروبين المباشر.

  • البزل القطني: إذا كان الطفل يعاني من أعراض عصبية، يكون تقييم السائل الدماغي الشوكي أمرا ضروريا، يتم زرع وحساب عدد الخلايا للسائل الدماغي الشوكي وذلك لاستبعاد التهاب البكتيري.
  • العلاج بالضوء: هو الشكل الأكثر شيوعا للعلاج مستويات البيليروبين المرتفعة. يعمل العلاج بالضوء عن طريق تغيير جزيئات البيليروبين حتى يمكن طرحها عن طريق البول والبراز. العلاج الخفيف غير مؤلم بالنسبة للرضيع، ويتطلب وضع الطفل تحت أضواء خاصة بينما يرتدي فقط حفاضات ونظارات واقية.
  • إعطاء الغلوبيولين المناعي عن طريق الوريد: يستخدم لعلاج اليرقان الشديد عندما يكون السبب مرتبطا باختلاف نوع الدم بين الطفل وأمه.
  • تبادل الدم: تشمل هذه العملية سحب المتكرر لكميات صغيرة من دم الطفل، وتخفيف الأجسام المضادة للأم والبيليروبين ثم نقل الدم إلى الطفل. تتم هذه العملية فقط في الحالات الشديدة، يتم إكمالها في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة.

https://medlineplus.gov/ency/article/007309.htm
https://www.healthline.com/health/kernicterus
https://www.birthinjuryguide.org/2016/08/bilirubin-encephalopathy-aka-kernicterus/
https://emedicine.medscape.com/article/975276-workup#c5

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيداً؟

happy مفيد

sad غير مفيد

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بالأمراض العصبية

سؤال من ذكر سنة

في الأمراض العصبية

هل يغلب ع أفعال المريض المصاب بضمور الدماغ ونوبات صرع كبرى مستمرة ومتكررة نتيجة ضمور وتلف بخلايا المخ واضطرابات الوظائف...

هؤلاء المرضى يكونون فاقدى الاستبصار بالمرض والادراك والتمييز بين الصح والخطا loss of insite and judgimentلذلك ليس لديهم القدرة على فهم معانى ماوراء الكلماتloss of abstractionلذلك ليس لديهم ملكة الشك او اليقين وانما يتصرف بالسلوك الغريزى ورد الفعل

سؤال من ذكر سنة

في الأمراض العصبية

ما هو المقصود بالبؤر النقطية عالية الاشارة في الزمن الثاني وتكنيك فلير مبعثرة ضمن المادة البيضاء في نصفي الكرة المخية...

هذه الاصاب قد تكون ناجمة عن اص  الاوع الصفيرة بنتيجة ارتفاع مزمن في الضغط اوأو اعتلال اوعية  منشأ اخر. تحديد اهم هذه الموجودات الشعاعية يعتمد  الفحص السريري، و من الممكن ان تكون بدون اهمية  كبيرة. 

سؤال من ذكر سنة

في الأمراض العصبية

هل مرض ضمور الدماغ ومرض نوبات صرع مستمرة ومتكررة نتيجة ضمور وتلف بخلايا المخ يؤثر على العقل والإدراك والتفكير وصحة...

بالتاكيد ان مرض ضمور المخ يؤدى الى فقدان القدرة على الادراك والتفكير والتمييز بين الصح والخطا فى التصرفات مع فقدان للبصيرة بالمرض ومن الممكن ان ينتج عنه نوبات صرعية مع فقدان للوعى وهذا المريض يعتبر غير مسئول عن تصرفاته من الناحية الطبية القانونية

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

bg-image

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

7.5 USD فقط

ابدأ الان

مصطلحات طبية مرتبطة بالأمراض العصبية

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأمراض العصبية