تجوب القحف | Craniolacunia
ما هو تجوب القحف
يطلق عليه أيضا مسمى تثقب القحف أو الجمجمة الجوبية، وهو عبارة عن خلل في غشاء قبو الجمجمة أغلب الأحيان يكون مصحوبًا بخلل في إغلاق الأنبوب العصبي ويرتبط مع تشوهات تشياري من النوع الثاني (يلاحظ هذا الارتباط في حوالي 80% من الحالات) والتهاب الدماغ و قيلة نخاعية سحائية ويحدث في بعض الأحيان مع آفات دماغية أخرى، يكون فيه الجزء الداخلي لغشاء قبو الجمجمة أكثر تأثراً من الخارجي مع وجود مناطق من الترقق الواضح لقبو الجمجمة (المقابلة للعظم الليفي غير المكتسب)، وبشكل خاص إذا كانت الحالة شديدة، وكانت الثغرات الفردية تتداخل في عيوب أكبر، هذه الحالة بالذات يُطلق عليها مصطلح تجوب القحف، وأكثر العظام تأثراً بهذه الحالة هي عظام الجداري وعظام القذالي، وتظهر الجروح على شكل عيوب جمجمة "متدرجة" متعددة ذات حدود واضحة المعالم والنتوء التربيقية العظمية التي تشمل المنضدة الداخلية والثانية (وفي حالات أقل شيوعاً المنضدة الخارجية) بقطر يصل إلى 1 سم.
المسببات الدقيقة لهذه الحالة غير معروفة، ومع ذلك، فقد وجد اقتراح ربط سبب الحدوث بنقص في انتفاخ البطين الدماغي الناتج عن الأنبوب العصبي المفتوح، والذي يؤدي إلى نقصٍ في تمدد دماغ الجنين والذي يعتبر أمراً ضرورياً للحث على التطور الطبيعي للألواح الغشائية من قمة الجمجمة للجنين. فعوضاً عن التطور الطبيعي يتم إنتاج ألياف الكولاجين المنظمة بشكل غير طبيعي وينتج عن تحولها إلى عظام تسبب العيوب التي تظهر في تجوب القحف.
سبب الخلل ليس من الضغط الداخلي (على النقيض من أمراض أخرى مثل مظهر استسقاء الرأس نتيجة الإصابة بالنحاس، أو علامات تلافيفية طبيعية) إنما من تطور الكولاجين غير الطبيعي والتحجر، إذ أن عملية تحجر الجمجمة هي التعظم الغشائي.
سبب الخلل ليس من الضغط الداخلي (على النقيض من أمراض أخرى مثل مظهر استسقاء الرأس نتيجة الإصابة بالنحاس، أو علامات تلافيفية طبيعية) إنما من تطور الكولاجين غير الطبيعي والتحجر، إذ أن عملية تحجر الجمجمة هي التعظم الغشائي.
في العينة المرضية تظهر هذه العيوب خالية تماماً من البنية العظمية, وفي هذه الحالة يتم وصلها بواسطة أغشية من طبقة السمحاق وطبقة الجافية. قد يكون لبعض هذه العيوب تغليف إضافي للعظام والتي تنسجم مع المنضدة الخارجية للجمجمة وتظهر المنضدة الداخلية غير مكتملة. هناك اختلاف كبير في درجة التاثر، حتى بين الجروح في نفس الجمجمة.
ما هي التغيرات التي تُلاحظ في الصورة الإشعاعية؟
عادة ما تشاهد النتائج في صور الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية. يتميز تثقب القحف بمجموعات من الحفر المستديرة أو البيضاوية أو على شكل إصبع على السطح الداخلي للقبو (الجزء الغشائي)، مفصولة بتلال من العظام الممتدة في الجزء الأكثر سماكة من العظم القذالي الأمامي والجداري والعلوي.
في العينة المرضية تظهر هذه العيوب خالية تماماً من البنية العظمية, وفي هذه الحالة يتم وصلها بواسطة أغشية من طبقة السمحاق وطبقة الجافية. قد يكون لبعض هذه العيوب تغليف إضافي للعظام والتي تنسجم مع المنضدة الخارجية للجمجمة وتظهر المنضدة الداخلية غير مكتملة. هناك اختلاف كبير في درجة التاثر، حتى بين الجروح في نفس الجمجمة.
ما هي التغيرات التي تُلاحظ في الصورة الإشعاعية؟
عادة ما تشاهد النتائج في صور الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية. يتميز تثقب القحف بمجموعات من الحفر المستديرة أو البيضاوية أو على شكل إصبع على السطح الداخلي للقبو (الجزء الغشائي)، مفصولة بتلال من العظام الممتدة في الجزء الأكثر سماكة من العظم القذالي الأمامي والجداري والعلوي.
تعتبر هذه الحالة ذاتية الحد، تُشفى لوحدها بعد عمر 6 أشهر، ويعزى السبب وراء ذلك بأنّ إعادة البناء كنتيجة إما للتوسع الطبيعي للنسيج الدماغي أو تطورها لحالة استسقاء الرأس. وعلى الرغم من ذلك، يجب أن يكون هناك متابعة طويلة الأمد للمرضى الذين ولدو بهاذه الحالة
تعتبر هذه الحالة ذاتية الحد، تُشفى لوحدها بعد عمر 6 أشهر، ويعزى السبب وراء ذلك بأنّ إعادة البناء كنتيجة إما للتوسع الطبيعي للنسيج الدماغي أو تطورها لحالة استسقاء الرأس. وعلى الرغم من ذلك، يجب أن يكون هناك متابعة طويلة الأمد للمرضى الذين ولدو بهاذه الحالة
لا يرتبط تجوب القحف مع زيادة الضغط داخل الجمجمة ويبدو أنه لا يؤثر على المخرجات العصبية. كما أنه لا ينبغي له أن يؤثر على التخدير. وعلى الرغم من ذلك فيبدو من الحكمة تجنب أي ضغط على الجمجمة وخاصة عند التعامل مع الطفل ووضعة بوضعيات مختلفة، بالنسبة للمحاذير الأخرى للتخدير فيستدل عليها عن طريق تحديد المرض الأساسي المسبب لهذه الحالة أولاً (على سبيل المثال، متلازمة أرنولد-خياري، القفوية النخاعية).
وعلى صعيد آخر فإنّ المرضى المصابين بتجوب القحف لديهم معدل وفايات وأمراض عالي بسبب جروح في الجهاز العصبي المركزي بشكل أساسي وجروح عصبية كسبب إضافي، ووجد بشكل متكرر إصابتهم بشلل النصف السفلي، وتشوهات في الأرجل و القدمين، وسلس البول والبراز.
لا يرتبط تجوب القحف مع زيادة الضغط داخل الجمجمة ويبدو أنه لا يؤثر على المخرجات العصبية. كما أنه لا ينبغي له أن يؤثر على التخدير. وعلى الرغم من ذلك فيبدو من الحكمة تجنب أي ضغط على الجمجمة وخاصة عند التعامل مع الطفل ووضعة بوضعيات مختلفة، بالنسبة للمحاذير الأخرى للتخدير فيستدل عليها عن طريق تحديد المرض الأساسي المسبب لهذه الحالة أولاً (على سبيل المثال، متلازمة أرنولد-خياري، القفوية النخاعية).
وعلى صعيد آخر فإنّ المرضى المصابين بتجوب القحف لديهم معدل وفايات وأمراض عالي بسبب جروح في الجهاز العصبي المركزي بشكل أساسي وجروح عصبية كسبب إضافي، ووجد بشكل متكرر إصابتهم بشلل النصف السفلي، وتشوهات في الأرجل و القدمين، وسلس البول والبراز.
https://radiopaedia.org/articles/luckenschadel-skull
https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852§ionid=49517457
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/36.2.147
https://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/02841851660050P105?journalCode=acrb
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
مصطلحات طبية مرتبطة بتشوهات خلقية