متلازمة ميكوليتش | Mikulicz syndrome

لا يزال السبب الدقيق وراء الإصابة غير معروف تماماً، ولكن بشكلٍ عام تعد نسبة إصابة الإناث أعلى من الذكور كما أنَّ الإصابة غالباً ما يتم اكتشافها بعد منتصف الثلاثينيات، ويعتقد العلماء أنَّ السبب وراء الإصابة هو حدوث اضطراب في المناعة، بحيث تبدأ الأجسام المضادة والخلايا المناعية بمهاجمة الأنسجة السليمة عن طريق الخطأ لأسبابٍ غير معروفة، وبسبب التركم الكثيف والمفرط لخلايا الدم البيضاء من النوع الليمفاوي في الغدد الموجودة في الفم والرقبة تظهر أعراض الإصابة والمتمثلة بانتفاخ الغدد بشكلٍ كبير.

• يعتقد العلماء أنَّ النساء هنَّ أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض نظراً لدور الهرمونات الأنثوية في تطوره، وتشير الدراسات أنَّ الأندروجينات مثل الأستروجين بشكلٍ عام تمنع تطور الأمراض المناعية، وحسب الدراسات التي أُجريت على الفئران فقد تبين أنَّ نقص هرمون الأستروجين يحفز تطور أمراض المناعة الذاتية.
• أسباب وراثية، فترتبط نسبة عالية من اضطرابات المناعة الذاتية ومن ضمنها متلازمة ميكوليتش مع وجود الاستعداد الوراثي لهذه المتلازمة.
• حدوث عدوى بكتيرية أو فيروسية وأبرزها العدوى بفايروس إيبشتاين Epstein-Barr، فحسب الإحصائيات الطبية فقد تبين أنَّ عدد كبير من مرضى متلازمة ميكوليتش مصابين بهذا الفيروس وقد تم عزله من اللعاب.

غالباً ما تستمر أعراض الإصابة لفترة طويلة من الزمن وقد تظهر وتختفي بشكلٍ متكرر، وأبرز أعراض الإصابة:

• الجفاف الشديد للفم والذي غالباً ما يظهر بشكلٍ مفاجئ، وهذا يؤدي لصعوبة في البلع ويرفع نسبة الإصابة بتسوس الأسنان.
• تضخم الغدد الموجودة في الرأس والرقبة، وغالباً ما يكون التورم والانتفاخ غير مؤلم.
• الحمى وارتفاع درجة حرارة الجسم.
• قد يترافق انتفاخ الغدد الدمعية جفاف العين وقلة إنتاجها للدموع والتهاب أجزاء مختلفة منها.
• الشعور بالألم في المفاصل فهو غالباً ما يترافق مع الأمراض المناعية الأخرى مثل التهاب المفاصل.

نظراً لأنَّ أعراض الإصابة بهذا المرض مثل جفاف العينين والأنف والفم تتشابه كثيراً مع أعراض الإصابة ببعض الأمراض الأخرى فيعد تشخيصها صعباً نسبياً، وغالباً ما يتم تشخيصها مع التقدم بالعمر وبعد سن الأربعين، ومن طرق التشخيص المتَّبعة:

• الفحص السريري للمريض، فيقوم الطبيب بفحص الغدد الموجودة في الرأس والرقبة لملاحظة أي انتفاخ وتورم غير طبيعي فيها.
• أخذ التاريخ المرضي للمصاب والأعراض التي يعاني منها ومنذ متى بدأت.
• إجراء الفحوصات المخبرية في الدم للكشف عن وجود أجسام مضادة تدل على وجود أمراض المناعة الذاتية، مثل فحص ANA وفحوصات الكشف عن مرض الروماتيزم، فغالباً ما تترافق الإصابة بهذا المرض بأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
• إجراء فحص لقياس معدل إنتاج اللعاب، بحيث يطلب الطبيب من المريض تجميع اللعاب في كأس ثم توزينها، وفي حال كان المريض مصاب بهذه المتلازمة فسيُنتج كمية صغيرة جداً.
• يتم أخذ عينة من اللعاب وفحصها في المختبر تحت الميكروسكوب، وسيتم ملاحظة تجمع الخلايا الليمفاوية فيها.

لا يوجد علاج وحل جذري للإصابة ولكن هناك عدة طرق علاجية تخفف من الأعراض وأبرزها:

• استخدام الأدوية المرطبة للعين بشكلٍ دائم، فهذا يخفف من جفاف العين والأعراض الناتجة عنه.
• كما يتم العلاج بالأدوية المحفزة لإنتاج اللعاب والدموع.
• العلاج بمضادات الالتهاب غير الستيرودية، وفي الحالات الحادة يتم وصف الأدوية المثبطة للمناعة.
• العلاج بالأدوية المضادة للروماتيزم.

http://iovs.arvojournals.org/article.aspx?articleid=2122889
https://www.uofmhealth.org/health-library/nord763
https://pdfs.semanticscholar.org/8170/1d399b5e5ee788ec92d0fcef388e7f85eb5e.pdf