ورم المستقتمات | Paraganglioma

ما هو ورم المستقتمات

ورم المستقبرت الكيميائية، ينشأ من الأجزاء خارج القشرة في نظام المستقتمات، ويصيب الإناث أكثر من الذكور. 5% منها في الغلب متعددة، تترافق مع قوس خيشومي من مشتقات الأديم المتوسط. يتواجد في التفرع السباتي والأذن الوسطى وعلى طول العصب الحائر، كذلك في الحنجرة والحجاج والأنف وقوس الشريان الأبهر. ورم جنيب العقدة العصبية(ورم المستقتمات) من الأورام النادرة التي تنمو في خلايا الجهاز العصبي المحيطي (أي الأعصاب خارج المخ والحبل الشوكي). ويمكن تقسيم الجهاز العصبي المحيطي الجهاز العصبي إلى ودي واللاودي. سوف نتحدث عن المستقتمات في النظام العصبي الودي ، المستقتمات قد تأخذ الكثير من الأدرينالين ( المستقتمات في اللاودي لا تفعل). والأدرينالين هو هرمون يؤثر على وظائف الجسم مثل معدل ضربات القلب وضغط الدم والتنفس الهضم، التعرق، التبول، والشهوة الجنسية. ويقال أن الأدرينالين يسيطر على تفاعل"المكافحة أو الهروب" ، أو بعبارة أخرى، فإنه يجعل جسمك على استعداد للرد على المواقف العصيبة. عادة يتم تحرير الأدرينالين من نخاع الغدة الكظرية عندما يكون هناك خطر أو حالة الطوارئ. بالإضافة إلى زيادة معدل ضربات القلب وضغط الدم والأدرينالين يفتح ممرات الهواء للسماح بدخول المزيد من الأكسجين، ويعزز إمدادات الأكسجين والجلوكوز (السكر) إلى الدماغ والعضلات. المستقتمات في الغدة الكظرية قد تنتج كلا من الأدرينالين والنورادرينالين . ومع ذلك، يمكن فقط ورم جنيب العقدة العصبية التي تحدث في الجهاز تسوكركاندل، وهي موجودة على طول الجزء السفلي من الشريان الأورطي،قد تنتج الأدرينالين. ما تبقى من أورام جنيب العقدة العصبية هي إما غير عاملة (أي لا تنج هرمونات) أو تنتج النورادرينالين فقط. قد تفرز المستقتمات (ورم جنيب العقدة العصبية) النورادرينالين بطريقة غير منضبطة ويمكن أن يسبب مشاكل صحية خطيرة مثل السكتة الدماغية والنوبات القلبية، وحتى الموت. بعض الأطباء يسمون المستقتمات "قنبلة موقوتة الدوائية" بسبب خطرها. كما تسمى أورام جنيب العقدة العصبية أيضاً المستقتمات خارج -الكظريةا وغالبا ما تستخدم هذه المصطلحات بالتبادل. الموقع العام، وتشير التقديرات إلى أن ما يقرب من 10٪ من المستقتمات تحدث في خارج الغدة الكظرية . مقارنة مع المستقتمات الكظرية، ورم جنيب العقدة العصبية أكثر عرضة للتحول لخطر خبيث أو سرطاني، تصل إلى 40-50٪ في بعض الدراسات . الأحجام الأكبر من الورم (أكثر من 5 سم)، وغزو الورم في الهياكل المجاورة، والانتشار (الانبثاث) إلى أعضاء أخرى هي خصائص المستقتمات الخبيثة قد تتطور المستقتمات في أي مكان يكون فيه الخلايا العصبية الودية ، وهذا يعني عادة على طول أي من الشرايين الرئيسية في الجسم. ويمكن الاطلاع على ورم جنيب العقدة العصبية في المنطقة الجمجمة والعنق وتجويف الصدر والبطن والحوض، والمثانة. الموقع الأكثر شيوعا هو داخل البطن حيث توجد حوالي 85-90٪. تم العثور على ورم جنيب العقدة العصبية الأكثر البطن أمام أو للجانب من العمود الفقري بالقرب من الشريان الأورطي أو الكلى. في المقابل، فإن الموقع الأكثر شيوعا لورم المستقتمات اللاودي هو في الرقبة. معظم أورام المستقتمات (ورم جنيب العقدة العصبية) تحدث كأورام متفرقة، أي أنها غير موروثة. ومع ذلك تحدث في متلازمات وراثية معينة مثل متلازمة فون هيبل لينداو والطفرات في جينات نازعة سكسينات (SDH)، والأورام الهرمونية المتعددة (MEN) من النوع الثاني قد ترتبط بتطوير ورم جنيب العقدة العصبية. قد تحدث المستقتمات منفردة ، وربما تحدث أحيانا كأورام متعددة.