تسجيل دخول 
اسأل سينا 
...
إنزيم سيبيليباز ألفا، ويباع تجارياً تحت اسم كانوما، هو علاج إنزيمي بديل يستخدم لعلاج متلازمة ولمان ومرض خزن إستر الكولسترول لدى حديثي الولادة، وهما من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تتميز بتراكم الليبيدات، خاصة إسترات الكوليسترول، في أعضاء مختلفة من الجسم مثل الكبد، والطحال، ونخاع العظم، والعقد اللمفاوية، والغدة الكظرية، مما يؤدي إلى تلف واسع النطاق في الأعضاء وفشل وظائفها. يعمل هذا الدواء عن طريق توفير نسخة صناعية من إنزيم ألفا ليباز، وهو إنزيم طبيعي يكون ناقصاً أو غير فعال لدى المرضى المصابين بهذه المتلازمات، مما يسمح للجسم بتحليل وتصفية الليبيدات المتراكمة. يهدف العلاج إلى تقليل عبء الليبيدات في الأنسجة، وبالتالي التخفيف من الأعراض المرتبطة بالمرض، وتحسين وظائف الأعضاء، وإبطاء تقدم المرض، وتحسين نوعية حياة المرضى. يتطلب استخدام الدواء غالباً إشرافاً طبياً دقيقاً لتقييم الاستجابة للعلاج ومراقبة أي آثار جانبية محتملة.
| الاسم العلمي | إنزيم سيبيليباز ألفا |
| تصنيف الدواء: | انزيم |
| الفئة: | الامراض الوراثية |
| العائلة الدوائية: | -- -- |
1647 
