ابنة مصابة بمرض nieman pick سته اشهر وهي الان تبلغ ال من عمرها اواحالي

icon 6 أغسطس 2015
icon 2035
ابنة اخي مصابة بمرض nieman pick منذ سته اشهر وهي الان تبلغ السنة من عمرها .اواحاليا عندها تضخم بالطحال والكبد .ولاتمشي ولا تجلس حاليا اسال عن علاجها
هل تريد إجابة أكثر تفصيلا؟ تحدث مع طبيب الآن WhatsApp Icon

إجابات الأطباء على السؤال

طبعا مرض نيمان - بيك هو من الامراض الاستقلابية الوراثية و وسببها تراكم الدهن والكولسترول في الخلايا الكبدية، والطحال ونخاع العظم، والرئتين، وفي بعض الحالات في المخ لا يوجد علاج شافي حالياً لمرض نيمان-بيك بشكل عام كما هو معروف لأمراض التمثيل الغذائي ، إنما الأدوية المستخدمة تكون مساعدة ومسكنة للآلام فقط ، تم تطبيق زراعة نخاع العظم على القليل من مرضى النوع B ، أما المرضى من نوع D&C فتتم معالجتهم بحمية قليلة الكولسترول ، أو باستخدام دواء يعمل على خفض مستوى الكولسترول . 0 2015-08-06T21:25:57+00:00
طبعا مرض نيمان - بيك هو من الامراض الاستقلابية الوراثية و وسببها تراكم الدهن والكولسترول في الخلايا الكبدية، والطحال ونخاع... اقرأ المزيد
طبعا مرض نيمان - بيك هو من الامراض الاستقلابية الوراثية و وسببها تراكم الدهن والكولسترول في الخلايا الكبدية، والطحال ونخاع العظم، والرئتين، وفي بعض الحالات في المخ لا يوجد علاج شافي حالياً لمرض نيمان-بيك بشكل عام كما هو معروف لأمراض التمثيل الغذائي ، إنما الأدوية المستخدمة تكون مساعدة ومسكنة للآلام فقط ، تم تطبيق زراعة نخاع العظم على القليل من مرضى النوع B ، أما المرضى من نوع D&C فتتم معالجتهم بحمية قليلة الكولسترول ، أو باستخدام دواء يعمل على خفض مستوى الكولسترول .
تتمة الاجابة..مرض نيمان بيك.. كذلك نقل الدم اذا انخفضت الصفيحات الدموية وعلاج الاعراض المصاحبة. ويوجد دواء يعتبر حديثا وحصل على موافقة الاتحاد الاوربي اسمه Miglustat لمعالجة الاعراض المتقدمةللتظاهرات العصبية عند كل من البالغين والاطفال المصابين بالنوع C منه وهو بالطبع النوع الاكثر شيوعا...له 3 انواع A.B.C. الانذار بالنوع A سيء وقد يكون قاتلا قبل العامين من العمر اما النوع B والنوع C الانذار بالغالب افضل. نتمنى للمريضة الشفاء وللأهل الصبر والاعتماد على الله.. لأنه بشكل عام لاعلاج شاف لأدواء الخزن والاستقلاب. 0 2015-08-06T20:56:38+00:00
تتمة الاجابة..مرض نيمان بيك.. كذلك نقل الدم اذا انخفضت الصفيحات الدموية وعلاج الاعراض المصاحبة. ويوجد دواء يعتبر حديثا وحصل على... اقرأ المزيد
تتمة الاجابة..مرض نيمان بيك.. كذلك نقل الدم اذا انخفضت الصفيحات الدموية وعلاج الاعراض المصاحبة. ويوجد دواء يعتبر حديثا وحصل على موافقة الاتحاد الاوربي اسمه Miglustat لمعالجة الاعراض المتقدمةللتظاهرات العصبية عند كل من البالغين والاطفال المصابين بالنوع C منه وهو بالطبع النوع الاكثر شيوعا...له 3 انواع A.B.C. الانذار بالنوع A سيء وقد يكون قاتلا قبل العامين من العمر اما النوع B والنوع C الانذار بالغالب افضل. نتمنى للمريضة الشفاء وللأهل الصبر والاعتماد على الله.. لأنه بشكل عام لاعلاج شاف لأدواء الخزن والاستقلاب.
اعتقد بأن الاجابة يجب ان تكون من طبيب الباطنية لكني سأوجز لك القليل عن هذا المرض. مرض نيمان بيك او Niemann pick هو مرض استقلابي وراثي طبعا شائع بين اليهود وبنسبة عالية ..يسبب تراكم نوع من الشحوم اسمه sphingomyelin في الخلايا ولذلك الاعراض تختلف حسب العضو المصاب فمثلا يتظاهر بضخامة بالكبد والطحال ويسبب بالتالي اعراض هضمية كنقص الشهية والالم البطني وانتفاخ البطن وبالطحال قد يؤدي الى نقص بصفيحات الدم ..كذلك الجهاز العصبي والعظمي لايسلم منه ..دعيني اركز على البطن كون المريضة تشكو من ذلك والعلاج يتركز على المحافظة على نسبة الشحوم والكوليسترول بالدم ضمن الحدود الطبيعية حيث يعطى دواء الستاتين..تابع.. 1 2015-08-06T20:46:05+00:00
اعتقد بأن الاجابة يجب ان تكون من طبيب الباطنية لكني سأوجز لك القليل عن هذا المرض. مرض نيمان بيك او... اقرأ المزيد
اعتقد بأن الاجابة يجب ان تكون من طبيب الباطنية لكني سأوجز لك القليل عن هذا المرض. مرض نيمان بيك او Niemann pick هو مرض استقلابي وراثي طبعا شائع بين اليهود وبنسبة عالية ..يسبب تراكم نوع من الشحوم اسمه sphingomyelin في الخلايا ولذلك الاعراض تختلف حسب العضو المصاب فمثلا يتظاهر بضخامة بالكبد والطحال ويسبب بالتالي اعراض هضمية كنقص الشهية والالم البطني وانتفاخ البطن وبالطحال قد يؤدي الى نقص بصفيحات الدم ..كذلك الجهاز العصبي والعظمي لايسلم منه ..دعيني اركز على البطن كون المريضة تشكو من ذلك والعلاج يتركز على المحافظة على نسبة الشحوم والكوليسترول بالدم ضمن الحدود الطبيعية حيث يعطى دواء الستاتين..تابع..
altibbi logo

احصل على إجابتك خلال ثوانٍ مع سينا

اسأل الآن سينا يقدم لكِ الإجابة في ثوانٍ

starts اسأل سينا الآن go to Sina

التعليقات

0 تعليق

كن الأول في مشاركة رأيك!

شارك تجربتك أو رأيك مع الآخرين

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بجراحة عامة

سؤال من ذكر سنة

في جراحة عامة

والدتي عمرها ٦٠ عام وهي تعاني من احجار بالكلى ولديها احجار بالمراره والان اكتشفنا سكر تتراوح نسبته وهي صايم الى...

ما يلزم هو مراجعة اختصاصي مسالك بولية لمتابعة الكلى والتشخيص الدقيق والنظر في إمكانية تنزيل الحصوات، وكذلك مراجعة اختصاصي جراحة عامة للبحث في استئصال احصى المرارة ، ولا بد كذلك من البقاء على اتصال باختصاصي السمكري للمحافظة علي مستوى السكر في الدم أثناء الجراحات اللازمة، سلامتها.

سؤال من ذكر سنة

في جراحة عامة

هل يمكن تبديل بنكرياس لأمرأة عمرها 58سنة علما ان تاريخ مرضها السكري من 25سنة بالأنسولين السائل مخلوط60صباحا و20 مساء+ ومثبت...

محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

أخبار ومقالات طبية

جميع المقالات
مضاعفات إصابة المرأة بمرض السكري مقالات طبية
شاهد جميع المقالات

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية
ما هو موفمبر play
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
altibbi logo

احصل على إجابتك خلال ثوانٍ مع سينا

اسأل الآن سينا يقدم لكِ الإجابة في ثوانٍ

starts اسأل سينا الآن go to Sina
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا