ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي

يعتبر مرض انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى هشاشة الجلد وتمزقه وظهور البثور عليه بسهولة في كل من اليدين، والمرفقين، والركبتين، والقدمين، وفي بعض الحالات قد تتكون هذه البثور داخل الجسم في الفم، أو المريء، أو العينين وغيرها من الأعضاء والأنسجة الداخلية. وأما عند التئام هذه البثور فإنه تتكون ندبات مؤلمة قد تكون مميتة في الحالات الشديدة. 

ويعتبر المسبب الرئيسي له هو وجود طفرة في أحد الجينات الثمانية عشر، حيث يكون هناك جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المرتبط في صنع الكولاجين الذي يساعد في قوة وبنية الجلد، وبالتالي لا تترابط طبقات البشرة والأدمة وبالتالي ينتج عن بشرة هشة ومتقرحة وممزقة. ويوجد أربع حالات من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ييمكن توضيحها كما يلي:

• انحلال البشرة الفقاعي البسيط وهو الأكثر شيوعاً، حيث تظهر البثور في هذه الحالة في الطبقة العليا من الجلد.
• انحلال البشرة الفقاعي الوصلي، حيث تظهر البثور في الفم والمجاري التنفسية.
• انحلال البشرة الفقاعي الضموري، حيث تظهر البثور في الطبقة الوسطى من الجلد.
• متلازمة كيندلر، حيث تظهر البثور في جميع طبقات الجلد.

ومن أهم الأعراض التي تظهر على المريض ما يلي:

• ظهور بثور على الجلد أو داخل الجسم.
• ظهور مسامير سميكة على راحة اليدين وباطن القدم.
• فقر الدم.
• التصاق الأصابع.
• سماكة أظافر اليدين والقدمين.
• ظهور نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
• صعوبة في البلع.
• عدم اكتمال النمو المتوقع عند الرضيع.
• عدم نمو الأسنان إلى الحجم المتوقع.

لا يوجد علاج لهذا المرض. وتهدف معظم العلاجات فقط على:

• منع تكون البثور.
• العناية بالبثور والجلد.
• علاج المشاكل الغذائية بسبب ظهور البثور في الفم أو المريء.
• تخفيف الألم.

للمزيد:

• أمراض جلدية نادرة: تعرف عليها