ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي

icon 31 مايو 2009
icon 2421
ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي
WhatsApp Icon هل تريد إجابة أكثر تفصيلا؟ تحدث مع طبيب الآن

إجابات الأطباء على السؤال

يعتبر مرض انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى هشاشة الجلد وتمزقه وظهور البثور عليه بسهولة في كل من اليدين، والمرفقين، والركبتين، والقدمين، وفي بعض الحالات قد تتكون هذه البثور داخل الجسم في الفم، أو المريء، أو العينين وغيرها من الأعضاء والأنسجة الداخلية. وأما عند التئام هذه البثور فإنه تتكون ندبات مؤلمة قد تكون مميتة في الحالات الشديدة. 

 

ويعتبر المسبب الرئيسي له هو وجود طفرة في أحد الجينات الثمانية عشر، حيث يكون هناك جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المرتبط في صنع الكولاجين الذي يساعد في قوة وبنية الجلد، وبالتالي لا تترابط طبقات البشرة والأدمة وبالتالي ينتج عن بشرة هشة ومتقرحة وممزقة. ويوجد أربع حالات من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ييمكن توضيحها كما يلي:

  • انحلال البشرة الفقاعي البسيط وهو الأكثر شيوعاً، حيث تظهر البثور في هذه الحالة في الطبقة العليا من الجلد.
  • انحلال البشرة الفقاعي الوصلي، حيث تظهر البثور في الفم والمجاري التنفسية.
  • انحلال البشرة الفقاعي الضموري، حيث تظهر البثور في الطبقة الوسطى من الجلد.
  • متلازمة كيندلر، حيث تظهر البثور في جميع طبقات الجلد.

ومن أهم الأعراض التي تظهر على المريض ما يلي:

  • ظهور بثور على الجلد أو داخل الجسم.
  • ظهور مسامير سميكة على راحة اليدين وباطن القدم.
  • فقر الدم.
  • التصاق الأصابع.
  • سماكة أظافر اليدين والقدمين.
  • ظهور نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
  • صعوبة في البلع.
  • عدم اكتمال النمو المتوقع عند الرضيع.
  • عدم نمو الأسنان إلى الحجم المتوقع.

لا يوجد علاج لهذا المرض. وتهدف معظم العلاجات فقط على:

  • منع تكون البثور.
  • العناية بالبثور والجلد.
  • علاج المشاكل الغذائية بسبب ظهور البثور في الفم أو المريء.
  • تخفيف الألم.

للمزيد:

0 2024-09-25T21:50:55+00:00

يعتبر مرض انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى هشاشة الجلد وتمزقه وظهور البثور عليه بسهولة في كل من اليدين، والمرفقين، والركبتين، والقدمين، وفي بعض الحالات قد تتكون هذه البثور داخل الجسم في الفم، أو المريء، أو العينين وغيرها من الأعضاء والأنسجة الداخلية. وأما عند التئام هذه البثور فإنه تتكون ندبات مؤلمة قد تكون مميتة في الحالات الشديدة. 

 

ويعتبر المسبب الرئيسي له هو وجود طفرة في أحد الجينات الثمانية عشر، حيث يكون هناك جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المرتبط في صنع الكولاجين الذي يساعد في قوة وبنية الجلد، وبالتالي لا تترابط طبقات البشرة والأدمة وبالتالي ينتج عن بشرة هشة ومتقرحة وممزقة. ويوجد أربع حالات من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ييمكن توضيحها كما يلي:

  • انحلال البشرة الفقاعي البسيط وهو الأكثر شيوعاً، حيث تظهر البثور في هذه الحالة في الطبقة العليا من الجلد.
  • انحلال البشرة الفقاعي الوصلي، حيث تظهر البثور في الفم والمجاري التنفسية.
  • انحلال البشرة الفقاعي الضموري، حيث تظهر البثور في الطبقة الوسطى من الجلد.
  • متلازمة كيندلر، حيث تظهر البثور في جميع طبقات الجلد.

ومن أهم الأعراض التي تظهر على المريض ما يلي:

  • ظهور بثور على الجلد أو داخل الجسم.
  • ظهور مسامير سميكة على راحة اليدين وباطن القدم.
  • فقر الدم.
  • التصاق الأصابع.
  • سماكة أظافر اليدين والقدمين.
  • ظهور نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
  • صعوبة في البلع.
  • عدم اكتمال النمو المتوقع عند الرضيع.
  • عدم نمو الأسنان إلى الحجم المتوقع.

لا يوجد علاج لهذا المرض. وتهدف معظم العلاجات فقط على:

  • منع تكون البثور.
  • العناية بالبثور والجلد.
  • علاج المشاكل الغذائية بسبب ظهور البثور في الفم أو المريء.
  • تخفيف الألم.

للمزيد:

أنظر في القاموس الطبي العربي ؟؟انحلال البشرة الفقاعي الوراثي 0 2009-06-01T10:59:01+00:00
أنظر في القاموس الطبي العربي ؟؟انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

التعليقات

0 تعليق

كن الأول في مشاركة رأيك!

شارك تجربتك أو رأيك مع الآخرين

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بالأمراض الجلدية

محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

أخبار ومقالات طبية

جميع المقالات
 ما هو مرض ارتفاع ضغط الدم مقالات طبية
دور الغذاء في مقاومة الشيخوخة أخبار طبية
شاهد جميع المقالات

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
altibbi logo

احصل على إجابتك خلال ثوانٍ مع سينا

اسأل الآن سينا يقدم لكِ الإجابة في ثوانٍ

starts اسأل سينا الآن go to Sina