ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي

icon 31 مايو 2009
icon 2310
ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي
هل تريد إجابة أكثر تفصيلا؟ تحدث مع طبيب الآن

إجابات الأطباء على السؤال

يعتبر مرض انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى هشاشة الجلد وتمزقه وظهور البثور عليه بسهولة في كل من اليدين، والمرفقين، والركبتين، والقدمين، وفي بعض الحالات قد تتكون هذه البثور داخل الجسم في الفم، أو المريء، أو العينين وغيرها من الأعضاء والأنسجة الداخلية. وأما عند التئام هذه البثور فإنه تتكون ندبات مؤلمة قد تكون مميتة في الحالات الشديدة. 

 

ويعتبر المسبب الرئيسي له هو وجود طفرة في أحد الجينات الثمانية عشر، حيث يكون هناك جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المرتبط في صنع الكولاجين الذي يساعد في قوة وبنية الجلد، وبالتالي لا تترابط طبقات البشرة والأدمة وبالتالي ينتج عن بشرة هشة ومتقرحة وممزقة. ويوجد أربع حالات من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ييمكن توضيحها كما يلي:

  • انحلال البشرة الفقاعي البسيط وهو الأكثر شيوعاً، حيث تظهر البثور في هذه الحالة في الطبقة العليا من الجلد.
  • انحلال البشرة الفقاعي الوصلي، حيث تظهر البثور في الفم والمجاري التنفسية.
  • انحلال البشرة الفقاعي الضموري، حيث تظهر البثور في الطبقة الوسطى من الجلد.
  • متلازمة كيندلر، حيث تظهر البثور في جميع طبقات الجلد.

ومن أهم الأعراض التي تظهر على المريض ما يلي:

  • ظهور بثور على الجلد أو داخل الجسم.
  • ظهور مسامير سميكة على راحة اليدين وباطن القدم.
  • فقر الدم.
  • التصاق الأصابع.
  • سماكة أظافر اليدين والقدمين.
  • ظهور نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
  • صعوبة في البلع.
  • عدم اكتمال النمو المتوقع عند الرضيع.
  • عدم نمو الأسنان إلى الحجم المتوقع.

لا يوجد علاج لهذا المرض. وتهدف معظم العلاجات فقط على:

  • منع تكون البثور.
  • العناية بالبثور والجلد.
  • علاج المشاكل الغذائية بسبب ظهور البثور في الفم أو المريء.
  • تخفيف الألم.

للمزيد:

0 2024-09-25 21:50:55
الدكتورة الصيدلانية رناد مراد
الدكتورة الصيدلانية رناد مراد
دكتور صيدله

يعتبر مرض انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى هشاشة الجلد وتمزقه وظهور البثور عليه بسهولة في كل من اليدين، والمرفقين، والركبتين، والقدمين، وفي بعض الحالات قد تتكون هذه البثور داخل الجسم في الفم، أو المريء، أو العينين وغيرها من الأعضاء والأنسجة الداخلية. وأما عند التئام هذه البثور فإنه تتكون ندبات مؤلمة قد تكون مميتة في الحالات الشديدة. 

 

ويعتبر المسبب الرئيسي له هو وجود طفرة في أحد الجينات الثمانية عشر، حيث يكون هناك جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المرتبط في صنع الكولاجين الذي يساعد في قوة وبنية الجلد، وبالتالي لا تترابط طبقات البشرة والأدمة وبالتالي ينتج عن بشرة هشة ومتقرحة وممزقة. ويوجد أربع حالات من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ييمكن توضيحها كما يلي:

  • انحلال البشرة الفقاعي البسيط وهو الأكثر شيوعاً، حيث تظهر البثور في هذه الحالة في الطبقة العليا من الجلد.
  • انحلال البشرة الفقاعي الوصلي، حيث تظهر البثور في الفم والمجاري التنفسية.
  • انحلال البشرة الفقاعي الضموري، حيث تظهر البثور في الطبقة الوسطى من الجلد.
  • متلازمة كيندلر، حيث تظهر البثور في جميع طبقات الجلد.

ومن أهم الأعراض التي تظهر على المريض ما يلي:

  • ظهور بثور على الجلد أو داخل الجسم.
  • ظهور مسامير سميكة على راحة اليدين وباطن القدم.
  • فقر الدم.
  • التصاق الأصابع.
  • سماكة أظافر اليدين والقدمين.
  • ظهور نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
  • صعوبة في البلع.
  • عدم اكتمال النمو المتوقع عند الرضيع.
  • عدم نمو الأسنان إلى الحجم المتوقع.

لا يوجد علاج لهذا المرض. وتهدف معظم العلاجات فقط على:

  • منع تكون البثور.
  • العناية بالبثور والجلد.
  • علاج المشاكل الغذائية بسبب ظهور البثور في الفم أو المريء.
  • تخفيف الألم.

للمزيد:

أنظر في القاموس الطبي العربي ؟؟انحلال البشرة الفقاعي الوراثي 0 2009-06-01 10:59:01
طاقم الطبي
طاقم الطبي
أنظر في القاموس الطبي العربي ؟؟انحلال البشرة الفقاعي الوراثي

احصل على إجابتك خلال ثوانٍ مع سينا

اسأل الآن سينا يقدم لكِ الإجابة في ثوانٍ

starts اسأل سينا الآن go to Sina

أرسل تعليقك على السؤال

يمكنك الآن ارسال تعليق علي سؤال المريض واستفساره

كيف تود أن يظهر اسمك على التعليق ؟

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بالأمراض الجلدية

سؤال من أنثى سنة

في الأمراض الجلدية

مرحبا دكتور أنا عمري 51 سؤالي أنا عم يعرق رأسي ورقبتي ووجهي من اي مجهود أنا عندي مخزون للسكري 6.2...

التعرق له اسباب كثيره من ضمنها فرط نشاط الغدة الدرقيه والضغط والسمنه وايضا بعض الادويه متل ادوية الكورتيزون وأدوية النفسيه الافضل عمل الفحوثات الرئيسيه واهمها الغدة الدرقية والتأكد من عدم اخد اي ادوية مسببه للتعرق بعد ذلك يتم العلاج

سؤال من أنثى سنة

في الأمراض الجلدية

انا ام لرضيعة لا تتجاوز شهر واعاني من احمرار في وجهي وحبوب ماهو الحل ارجوك

الاحمرار في الوجه له اسباب كثيره من ورديه ل حب شباب ل امراض مناعيه الافضل اخذ تاريخ مرضي كامل بالتفصيل مع صور واضحه انصحك بمراجعة طبيب جلديه وتتشخصي بشكل صحيح لانه ممكن تحتاجي لفحوصات

سؤال من أنثى سنة 20

في الأمراض الجلدية

أعاني من حبوب وحكة في الوجه والرقبة بعد استعمال غسول Bioderma ومرطب Cosrx مدة أربع أيام فقط علما أني متعودة...

قد تكون الحبوب والحكة التي تعاني منها نتيجة تفاعل جلدي مع المنتجات التي استخدمتها، خاصة إذا كنت تستخدمينها للمرة الأولى. يفضل التوقف عن استخدام الغسول والمرطب الذي تسببا في ظهور تلك الأعراض والعودة لاستخدام الصابون الذي كنتِ تستخدمينه سابقًا. إذا استمرت الأعراض، يجب عليك مراجعة طبيب الجلدية لتقييم الحالة وتوجيهك بالإجراءات اللازمة. من الأفضل عدم استكمال استخدام المنتجات التي تسبب لك تلك الأعراض.

سؤال من ذكر سنة 24

في الأمراض الجلدية

اعاني من ظهور حبوب بيضاء صغيرة على وجهي الحبوب تظهر على الخدين بشكل أساسي وأحيانًا في مناطق أخرى من الوجه....

في معظم الحالات تختفي الحبوب البيضاء الصغيرة من تلقاء نفسها في غضون بضعة أشهر ولكن تساعد بعض العلاجات مثل كريم الريتينويد على تسريع عملية الشفاء.

سؤال من ذكر سنة 18

في الأمراض الجلدية

سلام عليكم أنا عندي أصابعي مال القدم الكبار كل مااقرضهم ثاني يوم الثالث يوم يتفتحن ويخرجن دماً وهن خشنات من...

يمكن أن يحدث هذا بسبب الضغط الزائد أو الاحتكاك على المنطقة. من المهم إراحة أصابع قدميك وتجنب المزيد من الصدمات. يمكنك أيضًا استخدام وسائد واقية أو نعال لتقليل الضغط. إذا استمرت الحالة أو تفاقمت ، فمن المستحسن استشارة أخصائي الأقدام للحصول على مزيد من التقييم والعلاج .

سؤال من أنثى سنة

في الأمراض الجلدية

آثار حبوب الجدري في وجهي بتروح ازي وجسمي عامل قشر بس مش بتقع وبقالي أكثر من أسبوعين كدا بخف ولا...

آثار حبوب الجدري قد تأخذ وقتاً للشفاء بالكامل. الجلد قد يبدأ في الترميم نفسه، لكن هذا العملية قد تستغرق عدة أسابيع أو أشهر. استخدام الكريمات المرطبة يمكن أن يساعد في تسريع عملية الشفاء.

محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

أخبار ومقالات طبية

جميع المقالات
 ما هو مرض ارتفاع ضغط الدم مقالات طبية
فراش ذكي لمرضى الصرع أخبار طبية
شاهد جميع المقالات

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟

احصل على إجابتك خلال ثوانٍ مع سينا

اسأل الآن سينا يقدم لكِ الإجابة في ثوانٍ

starts اسأل سينا الآن go to Sina
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا
الأسئلة الأكثر تفاعلاً