ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي
إجابات الأطباء على السؤال
يعتبر مرض انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى هشاشة الجلد وتمزقه وظهور البثور عليه بسهولة في كل من اليدين، والمرفقين، والركبتين، والقدمين، وفي بعض الحالات قد تتكون هذه البثور داخل الجسم في الفم، أو المريء، أو العينين وغيرها من الأعضاء والأنسجة الداخلية. وأما عند التئام هذه البثور فإنه تتكون ندبات مؤلمة قد تكون مميتة في الحالات الشديدة.
ويعتبر المسبب الرئيسي له هو وجود طفرة في أحد الجينات الثمانية عشر، حيث يكون هناك جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المرتبط في صنع الكولاجين الذي يساعد في قوة وبنية الجلد، وبالتالي لا تترابط طبقات البشرة والأدمة وبالتالي ينتج عن بشرة هشة ومتقرحة وممزقة. ويوجد أربع حالات من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ييمكن توضيحها كما يلي:
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط وهو الأكثر شيوعاً، حيث تظهر البثور في هذه الحالة في الطبقة العليا من الجلد.
- انحلال البشرة الفقاعي الوصلي، حيث تظهر البثور في الفم والمجاري التنفسية.
- انحلال البشرة الفقاعي الضموري، حيث تظهر البثور في الطبقة الوسطى من الجلد.
- متلازمة كيندلر، حيث تظهر البثور في جميع طبقات الجلد.
ومن أهم الأعراض التي تظهر على المريض ما يلي:
- ظهور بثور على الجلد أو داخل الجسم.
- ظهور مسامير سميكة على راحة اليدين وباطن القدم.
- فقر الدم.
- التصاق الأصابع.
- سماكة أظافر اليدين والقدمين.
- ظهور نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
- صعوبة في البلع.
- عدم اكتمال النمو المتوقع عند الرضيع.
- عدم نمو الأسنان إلى الحجم المتوقع.
لا يوجد علاج لهذا المرض. وتهدف معظم العلاجات فقط على:
- منع تكون البثور.
- العناية بالبثور والجلد.
- علاج المشاكل الغذائية بسبب ظهور البثور في الفم أو المريء.
- تخفيف الألم.
للمزيد:
0 2024-09-25T21:50:55+00:00 /اسئلة-طبية/%D8%A7%D9%84%D8%A7%D9%85%D8%B1%D8%A7%D8%B6-%D8%A7%D9%84%D8%AC%D9%84%D8%AF%D9%8A%D8%A9/%D9%85%D8%A7-%D9%87%D9%88-%D9%85%D8%B1%D8%B6-%D8%A7%D9%86%D8%AD%D9%84%D8%A7%D9%84-%D8%A7%D9%84%D8%A8%D8%B4%D8%B1%D8%A9-%D8%A7%D9%84%D9%81%D9%82%D8%A7%D8%B9%D9%8A-2560#answer-0يعتبر مرض انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى هشاشة الجلد وتمزقه وظهور البثور عليه بسهولة في كل من اليدين، والمرفقين، والركبتين، والقدمين، وفي بعض الحالات قد تتكون هذه البثور داخل الجسم في الفم، أو المريء، أو العينين وغيرها من الأعضاء والأنسجة الداخلية. وأما عند التئام هذه البثور فإنه تتكون ندبات مؤلمة قد تكون مميتة في الحالات الشديدة.
ويعتبر المسبب الرئيسي له هو وجود طفرة في أحد الجينات الثمانية عشر، حيث يكون هناك جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المرتبط في صنع الكولاجين الذي يساعد في قوة وبنية الجلد، وبالتالي لا تترابط طبقات البشرة والأدمة وبالتالي ينتج عن بشرة هشة ومتقرحة وممزقة. ويوجد أربع حالات من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ييمكن توضيحها كما يلي:
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط وهو الأكثر شيوعاً، حيث تظهر البثور في هذه الحالة في الطبقة العليا من الجلد.
- انحلال البشرة الفقاعي الوصلي، حيث تظهر البثور في الفم والمجاري التنفسية.
- انحلال البشرة الفقاعي الضموري، حيث تظهر البثور في الطبقة الوسطى من الجلد.
- متلازمة كيندلر، حيث تظهر البثور في جميع طبقات الجلد.
ومن أهم الأعراض التي تظهر على المريض ما يلي:
- ظهور بثور على الجلد أو داخل الجسم.
- ظهور مسامير سميكة على راحة اليدين وباطن القدم.
- فقر الدم.
- التصاق الأصابع.
- سماكة أظافر اليدين والقدمين.
- ظهور نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
- صعوبة في البلع.
- عدم اكتمال النمو المتوقع عند الرضيع.
- عدم نمو الأسنان إلى الحجم المتوقع.
لا يوجد علاج لهذا المرض. وتهدف معظم العلاجات فقط على:
- منع تكون البثور.
- العناية بالبثور والجلد.
- علاج المشاكل الغذائية بسبب ظهور البثور في الفم أو المريء.
- تخفيف الألم.
للمزيد:
لديك سؤال للطبيب؟
نخبة من الاطباء المتخصصين للاجابة على استفسارك
خلال 48 ساعة
تحدث مع طبيب الآن أدخل سؤالكسؤال من ذكر سنة
هل يوجد علاج لمرض انحلال البشرة الفقاعي؟
سؤال من ذكر سنة
هل يوجد علاج لانحلال البشرة الفقاعي البسيط لحديثي الولادة
سؤال من أنثى سنة
هل يوجد علاج تستطيع الام اخذه قبل الحمل لتجنب المرض الجلدي الوراثي ( انحلال الجلد الفقاعي ) ؟؟ لدي طفل...
سؤال من ذكر سنة 40
اعرف شخص مريض مرض جلد الفقاعي هل في علاج تذهب عنه هاده مرض يا دكتور
سؤال من ذكر سنة 35
السلام عليكم عندي طفلة تعاني منن مرض تحلل الجلد الفقاعي الولادي العميق ما اخر الاكتشافات الطبية في علاج المرض افيدوني...
سؤال من ذكر سنة
ما هو افضل علاج لجفاف البشرة
سؤال من أنثى سنة
ما هو افضل كريم لتفتيح البشرة في مدة قليلة جدا؟
سؤال من أنثى سنة
ما هو علاج اثار الحبوب على البشرة والجسم للبنات فوق سن الثلاثين؟
سؤال من أنثى سنة
السلام عليكم هل غسول او منظف استافيل الطبي يناسب البشرة المختلطة ذات التصبغات وينقي البشرة ام هناك ما هو افضل...
سؤال من أنثى سنة
ما هو علاج حب الشباب بالطب البديل؟وما هو أفضل كريم للحماية من أشعة الشمس علما بأنني حنطاوية البشرة؟
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
التعليقات
0 تعليق
كن الأول في مشاركة رأيك!
شارك تجربتك أو رأيك مع الآخرين