ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي
إجابات الأطباء على السؤال
يعتبر مرض انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى هشاشة الجلد وتمزقه وظهور البثور عليه بسهولة في كل من اليدين، والمرفقين، والركبتين، والقدمين، وفي بعض الحالات قد تتكون هذه البثور داخل الجسم في الفم، أو المريء، أو العينين وغيرها من الأعضاء والأنسجة الداخلية. وأما عند التئام هذه البثور فإنه تتكون ندبات مؤلمة قد تكون مميتة في الحالات الشديدة.
ويعتبر المسبب الرئيسي له هو وجود طفرة في أحد الجينات الثمانية عشر، حيث يكون هناك جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المرتبط في صنع الكولاجين الذي يساعد في قوة وبنية الجلد، وبالتالي لا تترابط طبقات البشرة والأدمة وبالتالي ينتج عن بشرة هشة ومتقرحة وممزقة. ويوجد أربع حالات من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ييمكن توضيحها كما يلي:
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط وهو الأكثر شيوعاً، حيث تظهر البثور في هذه الحالة في الطبقة العليا من الجلد.
- انحلال البشرة الفقاعي الوصلي، حيث تظهر البثور في الفم والمجاري التنفسية.
- انحلال البشرة الفقاعي الضموري، حيث تظهر البثور في الطبقة الوسطى من الجلد.
- متلازمة كيندلر، حيث تظهر البثور في جميع طبقات الجلد.
ومن أهم الأعراض التي تظهر على المريض ما يلي:
- ظهور بثور على الجلد أو داخل الجسم.
- ظهور مسامير سميكة على راحة اليدين وباطن القدم.
- فقر الدم.
- التصاق الأصابع.
- سماكة أظافر اليدين والقدمين.
- ظهور نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
- صعوبة في البلع.
- عدم اكتمال النمو المتوقع عند الرضيع.
- عدم نمو الأسنان إلى الحجم المتوقع.
لا يوجد علاج لهذا المرض. وتهدف معظم العلاجات فقط على:
- منع تكون البثور.
- العناية بالبثور والجلد.
- علاج المشاكل الغذائية بسبب ظهور البثور في الفم أو المريء.
- تخفيف الألم.
للمزيد:
0 2024-09-25 21:50:55
يعتبر مرض انحلال البشرة الفقاعي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى هشاشة الجلد وتمزقه وظهور البثور عليه بسهولة في كل من اليدين، والمرفقين، والركبتين، والقدمين، وفي بعض الحالات قد تتكون هذه البثور داخل الجسم في الفم، أو المريء، أو العينين وغيرها من الأعضاء والأنسجة الداخلية. وأما عند التئام هذه البثور فإنه تتكون ندبات مؤلمة قد تكون مميتة في الحالات الشديدة.
ويعتبر المسبب الرئيسي له هو وجود طفرة في أحد الجينات الثمانية عشر، حيث يكون هناك جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المرتبط في صنع الكولاجين الذي يساعد في قوة وبنية الجلد، وبالتالي لا تترابط طبقات البشرة والأدمة وبالتالي ينتج عن بشرة هشة ومتقرحة وممزقة. ويوجد أربع حالات من مرض انحلال البشرة الفقاعي، ييمكن توضيحها كما يلي:
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط وهو الأكثر شيوعاً، حيث تظهر البثور في هذه الحالة في الطبقة العليا من الجلد.
- انحلال البشرة الفقاعي الوصلي، حيث تظهر البثور في الفم والمجاري التنفسية.
- انحلال البشرة الفقاعي الضموري، حيث تظهر البثور في الطبقة الوسطى من الجلد.
- متلازمة كيندلر، حيث تظهر البثور في جميع طبقات الجلد.
ومن أهم الأعراض التي تظهر على المريض ما يلي:
- ظهور بثور على الجلد أو داخل الجسم.
- ظهور مسامير سميكة على راحة اليدين وباطن القدم.
- فقر الدم.
- التصاق الأصابع.
- سماكة أظافر اليدين والقدمين.
- ظهور نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.
- صعوبة في البلع.
- عدم اكتمال النمو المتوقع عند الرضيع.
- عدم نمو الأسنان إلى الحجم المتوقع.
لا يوجد علاج لهذا المرض. وتهدف معظم العلاجات فقط على:
- منع تكون البثور.
- العناية بالبثور والجلد.
- علاج المشاكل الغذائية بسبب ظهور البثور في الفم أو المريء.
- تخفيف الألم.
للمزيد:

لديك سؤال للطبيب؟
نخبة من الاطباء المتخصصين للاجابة على استفسارك
خلال 48 ساعة
تحدث مع طبيب الآن أدخل سؤالكسؤال من أنثى سنة 5
حدثت صدمة قوية بعد شهر اصبح عدي تساقط شعر مخيف جدا جدا نسبة مخزون الحديد10 ونسبة دي ثري ١ 16
سؤال من أنثى سنة
عندي التهابات في فروة الرأس ومسببالي حكه وتقصف وتساقط أريد حل لهذه المشكله عندي 20سنه
سؤال من أنثى سنة
مرحبا دكتور أنا عمري 51 سؤالي أنا عم يعرق رأسي ورقبتي ووجهي من اي مجهود أنا عندي مخزون للسكري 6.2...
سؤال من أنثى سنة 19
السلام عليكم ظهر ف رقبتي بقع بيضاء وبدأ يكبر وينتشر لا يحكني فقط ينتشر ماهو السبب هل هو فطريات وما...
سؤال من أنثى سنة
انا ام لرضيعة لا تتجاوز شهر واعاني من احمرار في وجهي وحبوب ماهو الحل ارجوك
سؤال من أنثى سنة 19
مشكله ظهور بقعه اصفرار فى ايدى ولم اعرف سببها ظهرت فجاه
سؤال من أنثى سنة 20
أعاني من حبوب وحكة في الوجه والرقبة بعد استعمال غسول Bioderma ومرطب Cosrx مدة أربع أيام فقط علما أني متعودة...
سؤال من ذكر سنة 24
اعاني من ظهور حبوب بيضاء صغيرة على وجهي الحبوب تظهر على الخدين بشكل أساسي وأحيانًا في مناطق أخرى من الوجه....
سؤال من ذكر سنة 18
سلام عليكم أنا عندي أصابعي مال القدم الكبار كل مااقرضهم ثاني يوم الثالث يوم يتفتحن ويخرجن دماً وهن خشنات من...
سؤال من أنثى سنة
آثار حبوب الجدري في وجهي بتروح ازي وجسمي عامل قشر بس مش بتقع وبقالي أكثر من أسبوعين كدا بخف ولا...
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أرسل تعليقك على السؤال
يمكنك الآن ارسال تعليق علي سؤال المريض واستفساره