انحلال الدم الفولي | Favism

مرض انحلال الدم الفولي أو أنيميا الفول هو الأكثر انتشارا في دول أفريقيا وحوض البحر المتوسط، وينتج عن نقص أنزيم(G6PD) وهو مزيج من نقص الجلوكوز والفوسفات، ويمكن تحديد السبب من خلال عاملين هما:

• الحالة الوراثية التي يتم تمريرها جنباً إلى جنب من أحد الوالدين أو كليهما لطفلهما.
• حدوث خلل في الكروموسومات خصوصاً كروموسوم X لدى الرجال، وكذلك لدى الإناث باستثناء أن لديهم اثنين من كروموسوم X بخلاف الرجل.

وتحفز عدة عوامل انحلال الدم لدى مرضى التفول، وأهمها:

• تناول حبوب أو بقوليات معينة.
• العدوى.
• أدوية معينة، منها: أدوية الملاريا، والسلفوناميدات التي تستخدم لعلاج أنواع العدوى المختلفة، والأسبرين، وهو دواء يستخدم لتخفيف الحمى، والألم، والتورم، وبعض الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات).

عوامل الخطر لمرض التفول

هناك بعض العوامل التي تزيد من احتمالية إصابة الشخص بالتفول، وأهمها:

• الجنس، حيث يعد احتمال ظهور المرض عند الأبناء الذكور أكبر من احتمال ظهوره عند الإناث اللواتي عادة ما يكن حاملات للمرض في هذه الحالة: أي تحمل جين المرض و لكن لا يظهر عليها أي عرض، و في حال ظهر لديها أية أعراض فعادة ما تكون أقل شدة مقارنة بأقرانها من الذكور.
• الأشخاص من أصل أفريقي-أمريكي أو شرق أوسطي.
• الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي للمرض.

يعيش معظم المرضى الذين يعانون من أنيميا الفول حياة طبيعية ويتمتعون بصحة جيدة. و لكن في حال تعرضهم لأي من العوامل المحفزة مثل العدوى، والحمى، أو عند تناول أي مادة كيميائية أو غذائية لا تستطيع خلايا الدم الحمراء الفقيرة بأنزيم G6PD التعامل معها، تتفاعل خلايا الدم وتتكسر أو تتحلل في الجسم قبل أوانها مما يسبب مشكلة قد تكون خطيرة ما لم يتم التعامل معها بسرعة. ومن هذه الأعراض:

• نزول بول داكن اللون.
• إعياء وتعب عام.
• ألم في البطن.
• تسارع في نبض القلب.
• حمى.
• عدم القدرة على الوقوف والإحساس الدائم بالدوخة.
• صعوبة في التنفس.
• يرقان، أي اصفرار الجلد والصلبة (المنطقة البيضاء في العين).
• شحوب في الوجه.

ولكن، وفور زوال هذا العامل المحفز أو المسبب للمرض، يبدأ المريض بالتعافي و الرجوع إلى طبيعته.

يعتمد تشخيص الإصابة بالفوال على العلامات الظاهرة على المصاب أثناء نوبة انحلال الدم ويتم تأكيده بنتائج الفحوصات التالية:

• ارتفاع تركيز البيليروبين الحر في الدم كمؤشر على انحلال كريات الدم الحمراء.
• زيادة تعداد الخلايا الشبكية (السابقة لخلايا الدم الحمراء).
• ارتفاع تركيز أنزيم اللاكتيت ديهايدروجينيز (بالإنجليزية:LDH) كمؤشر على انحلال الدم.
• نقص تركيز أنزيم غلوكوز-6-فوسفات دي هيدروجيناز (G6PD).

من المهم أثناء زيارة الطبيب لتشخيص التفول أن يتم إعلام الطبيب بكافة التفاصيل عن النظام الغذائي الذي يتبعه الشخص وكذلك الأدوية التي يتناولها.

بسبب منشأ الخلل الجيني، لا يوجد حل أو علاج جذري للمرض. و لكن يمكن للمريض أن يعيش حياة طبيعية في حال نجح في تجنب العوامل المحفزة للمرض، خاصة فيما يتعلق بنظامه الغذائي.

• ينبغي علاج فقر الدم (الأنيميا) الناتج عن التفول بالتدابير الطبية المناسبة، وغالباً ما يستغرق من 8 إلى 14 يوماً ليس أكثر.
• في بعض الأحيان يتم علاجه من خلال عمليات نقل الدم لتجديد الأكسجين ومستويات خلايا الدم الحمراء أو استئصال الطحال.
• يتم علاج الأطفال الرضع الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي من خلال نقل الدم أو من خلال العلاج بالضوء.
• المرضى الذين يعانون من انحلال الدم المزمن أو فقر الدم يتم علاجهم من خلال المكملات الغذائية مضافاً إليها حمض الفوليك اليومي.
• يتم المتابعة الدورية مع الطبيب المختص خاصة في الحالات المصابة بالمرض عن طريق الوراثة.

في حال الإصابة بالتفول فيمكنك عيش حياة طبيعية بالابتعاد عن الأطعمة والأدوية التي تحفز التفول والانتباه إلى عدة أمور وقائية أهمها ما يلي:

• بسبب اختلاف استجابات المرضى للمواد المتنوعة، ينصح المرضى بمراجعة الطبيب وسؤاله عن آخر المستجدات أو الإضافات فيما يخص قائمة الأغذية التي وجدت أدلة تشير إلى تسببها في حالات تحلل دم (فقر دم تحللي) عند مرضى التفول أو نقص أنزيم غلوكوز-6-فوسفات دي هيدروجيناز بشكل عام والتي يفضل تجنبها كل 6 أشهر.
  
  
• يمكنك مراجعة أخصائي تغذية ليساعدك في وضع حمية غذائية مناسبة لتجنب الأصناف الضارة من جهة و تتجنب تعريض نفسك لأي فقر غذائي.
  
  
• حاول أن تحصل على حاجتك اليومية من الفيتامينات والمعادن من مصادرها الغذائية مثل الخضراوات الورقية كالخس والسبانخ وغيرها.
  
  
• قد يساعدك اللجوء لأخصائي تغذية موثوق لتنظيم حمية غذائية تحصل فيها على حاجتك من البروتين دون اللجوء إلى البقوليات أو غيرها من المواد الضارة لمريض التفول.
  
  
• في حال اضطررت لمراجعة طبيب أو مستشفى، أعلم الطاقم بأنك مصاب بمرض التفول أو أنيميا الفول.
  
  
• إذا لاحظت أي من الأعراض السابق ذكرها، فينصح بمراجعة أقرب مركز طبي في أسرع وقت ممكن، فكلما كان التعامل مع الحالة أسرع، كلما تجنبت أي مضاعفات أخرى.
  
  
• احرص على تناول المواد الغنية بمضادات الأكسدة، وقد أثبتت دراسة طبية أن المواد التالية تحتوي على أعلى نسبة من مضادات الأكسدة: التوت، والكرز، والفراولة، وتوت العليق، والجوز، وبذور عباد الشمس، والرمان، والزنجبيل.
  
  
• تجنب تناول حبوب الحديد دون استشارة الطبيب وعمل فحص مخبري للتأكد من مستويات الحديد في الدم، فالكثير من مرضى التفول يعانون من ارتفاع مستويات الحديد في الدم و تناول حبوب الحديد قد يعرضهم لخطر التسمم.

أطعمة يجب تجنبها لمرضى التفول

الفول (بكافة أنواعه و أشكاله)، و البقوليات الاخرى

يجب على مرضى التفول تجنب الفاصوليا والفول و فول الصويا، سواءً الطازجة منها أو المعلبة، أو أي منتج غذائي تدخل في مكوناته، ولا تتناول أي من المنتجات التي تحتوي على الصويا مثل التوفو (بالإنجليزية:Tufo) والميسو (بالإنجليزية:Miso) أو أي منتج يحتوي على بروتين الصويا.
بالإضافة إلى ذلك، تعتبر براعم البرسيم (بالإنجليزية:alfalfa sprouts)، والفول السوداني، وعرق السوس، و الخروب/الخرنوب من البقوليات التي يجب تجنبها. قد تختلف استجابة المرضى للبقوليات الأخرى مثل العدس او الحمص و غيرها.

المنثول (بالإنجليزية:Menthol)

قد يكون من الصعب على المريض تجنب معاجين الأسنان، والحلويات، ومعطرات الفم، وغسول الفم وغيرها الكثير من المنتجات التي يدخل المنثول في تركيبها، و لكن يمكنك البحث عن المنتجات التي تحتوي على النعناع الطبيعي (بالإنجليزية:Mint) أو الزيوت الطبيعية المستخرجة منه.

الجرعات العالية من فيتامين سي أو حمض الأسكوربيك

والذي قد تجده في المكملات الغذائية، مثل حبوب الفيتامين (بالإنجليزية: Multivitamins) أو بعض المشروبات والعصائر.

المياه المكربنة (بالإنجليزية: Tonic water)

و ذلك لاحتوائها على الكوينين المعروف بأنه يسبب فقر الدم الانحلالي لدى مرضى التفول.

البطيخ المر

وهو من الخضراوات الشائعة في المطبخ الأفريقي و الآسيوي.

الأعشاب والخلطات العشبية الصينية

وبشكل خاص خاصة الأعشاب التالية: ريزوما كوبتيديس (بالإنجليزية:Rhizoma coptidis)، وهوانج لين (بالإنجليزية:Huang lien)، وكالكيولس بوفيس (بالإنجليزية:Calculus bovis)، ونيو هوانج (بالإنجليزية:Neu huang). كما ينصح بتجنب الطعام الصيني المسبق التحضير (و ذلك لأنه قد يحتوي على أي من الأعشاب السابقة)، أو الأطعمة المعلبة التي يمكن احتوائها على أي من المواد المحظورة مثل السمن، ورقائق البطاطا، والسجق، واللحوم والأسماك المعالجة، والحساء المعلب، والأجبان منزوعة الدسم.

بعض الكربوهيدرات

تحتاج المواد التالية إلى إنزيم الـ G6PD للقيام بهضمها، لذا ينصح بتجنبها وهي: السكر المكرر، الطحين الأبيض، وشراب (سيرب) الذرة العالي الفركتوز.

مواد أخرى

مثل صبغات الطعام الزرقاء (المصنعة).

أدوية يجب تجنبها لمرضى التفول

لا تتناول أي علاج أو مكمل غذائي أو عشبي قبل إخبار الطبيب أو الصيدلاني بأنك تعاني من التفول أو أنيميا الفول حتى تتأكد من أن العلاج آمن، ومن العلاجات التي يفضل تجنبها:

بعض أنواع المضادات الحيوية أو مضادات الجراثيم المشتقة من السلفا Sulpha، مثل:

• دابسون Dapsone: مضاد حيوي يستخدم لعلاج الجذام و بعض أمراض الجلد.
•  مافينيد Mafenide: كريم موضعي.
•  سلفاسيتاميد Sulphacetamide: مضاد حيوي موضعي.
•  سلفابايريدين Sulphapyridine: مضاد حيوي موضعي يستخدم عادة لالتهابات الجلد وغيرها.
•  السفاميثوكسازول Sulphamethoxazole و الذي يوجد في العادة مع التريميثوبريم trimethoprim و المستخدم في استخدامات عديدة مثل عدوى الجهاز البولي.
•  نيتروفيورانتوين Nitrofurantoin: مضاد حيوي يستخدم في عدوى الجهاز البولي.
•  سالفانيلاميد Sulphanilamide: مضاد للفطريات، يستخدم في علاج العدوى المهبلية-الفرجية التي تسببها المبيضات (Candida Albicans).
• حمض الناليديكسيك (Nalidixic acid): مضاد حيوي يستخدم في عدوى الجهاز البولي.

علاجات الملاريا مثل:

•  كوينين Quinine.
•  بيريميثامين Pyrimethamine.
•  بروغوانيل Proguanil.
• ميثيلين بلو Methylene Blue و المستخدم في حالات ميتهيموغلوبينية الدم (Methemoglobinemia).

تتسبب النوبات الحادة من الفوال بعدد من المضاعفات ومنها:

• الفشل الكلوي الحاد.
• زيادة فرصة الاصابة بالعدوى.
• تضرر العين الناجم عن انحلال الدم الداخل وعائي في العين.
• الوفاة الناجمة عن فقر الدم الانحلالي الحاد والشديد (نادراً).

يعتمد مآل الاصابة بالتفول على درجة تأثير نقص الأنزيم على المُصاب، كمية الفول المُستهلكة، وسرعة التدخل الطبي، كما يعيش معظم المرضى الذين يعانون من أنيميا الفول حياة طبيعية ويتمتعون بصحة جيدة.

G6PD.org. G6PD Deficiency. Retrieved on the 23rd of April, 2020, from:
https://www.g6pd.org/en/G6PDDeficiency.aspx

Jennifer Frank. Diagnosis and Management of G6PD Deficiency. Retrieved on the 23rd of April, 2020, from:
https://www.aafp.org/afp/2005/1001/p1277.html

Halvorsen BL et al. A Systematic Screening of Total Antioxidants in Dietary Plants. Journal of Nutrition 132:461-471, 2002. Retrieved from:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11880572/

Jaime Herndon. G6PD Deficiency. Retrieved on the 23rd of April, 2020, from:
https://www.healthline.com/health/glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency#treatment

Medicinenet. G6PD Deficiency. Retrieved on the 23rd of April, 2020, from:
https://www.medicinenet.com/g6pd_deficiency/article.htm

Srikanth Nagalla. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency Treatment & Management. Retrieved on the 23rd of April, 2020, from:
https://emedicine.medscape.com/article/200390-treatment

Elana Ben-Joseph. G6PD Deficiency(for parents). Retrieved on the 23rd of April, 2020, from:
https://kidshealth.org/en/parents/g6pd.html