مرض ديغوس | Degos Disease

لا يزال السبب الفعلي للإصابة بمرض ديغوس غير معروف، إلا أن المسار المرضي يعزى إلى حدوث تضاعف في الخلايا المغلفة للشرايين الدموية، الأمر الذي يسبب حدوث تضيق أو انسداد في هذه الشرايين، الأمر الذي يؤدي إلى تطور أعراض المرض بناءً على موقع حدوث هذا التضيق أو الانسداد.

يعتقد كذلك أن مرض ديغوس يتطور نتيجة لأحد المسببات التالية:

• عدوى فيروسية.
• اضطرابات تخثر الدم الأساسية.
• أمراض المناعة الذاتية.

يؤثر مرض ديغوس بشكل أكبر على بعض العائلات، الأمر الذي قد يشير إلى احتمالية وجود عامل وراثي يلعب دوراً في تطور المرض، وغالباً ما تكون أعراض المرض في هذه الحالات مقتصرة على الأعراض الجلدية دون ظهور أعراض جهازية أخرى.

قد تختلف أعراض مرض ديغوس بشكل كبير من شخص إلى آخر، إلا أنها غالباً ما تبدأ بالظهور على شكل تورمات جلدية أو طفح جلدي، حيث تظهر على شكل نتوءات صغيرة مرتفعة تسمى حطاطات بأشكال مختلفة، وغالباً ما تتطور على الجذع أو القسم العلوي من الذراعين أو الرجلين. ويمكن أن تنتشر الحطاطت بعدها إلى الكفين أو القدمين أو الوجه، ويمكن أن تترافق بالحكة، ثم يبدأ مركز هذه الحطاطات بالضمور والتحول إلى اللون الأبيض، كما قد يسبب هذا الاضطراب إلى حدوث توسع في الشعيرات الدموية (بالإنجليزية: Telangiectasia) في الجلد.

قد يؤثر مرض ديغوس على مناطق أخرى غير الجلد ويسبب أعراض مختلفة، والتي قد تشمل ما يلي:

اعراض مرض ديغوس على الجهاز الهضمي

تنتج اعراض الجهاز الهضمي عن عدم وصول الدم إلى بطانة الأمعاء، الأمر الذي قد يؤدي إلى تطور أعراض قد تشمل ألم البطن، أو المغص، أو الإمساك، أو الإسهال، أو الغثيان والتقيؤ، أو الانتفاخ، أو تقيؤ الدم، أو خروج الدم مع البراز، أو التعب والإرهاق والضعف، أو خسارة الوزن الناتج عن سوء امتصاص المغذيات، كما قد ينتج عن المرض حدوث تمزق أو ثقب في الأمعاء الأمر الذي قد يؤدي إلى حدوث التهاب الصفاق (بالإنجليزية: Peritonitis) وهو أحد مضاعفات داء ديغوس المهددة للحياة.

اعراض مرض ديغوس على الجهاز العصبي

تختلف أعراض داء ديغوس عل الجهاز العصبي باختلاف الجزء المصاب من الجهاز العصبي، والتي قد تشمل الصداع أو الدوار أو النوبات التشنجية، أو شلل الأعصاب القحفية (بالإنجليزية: Cranial Nerves)، أو ضعف في جزء واحد من الجسم، أو جلطات، أو احتشاء دماغي (بالإنجليزية: Cerebral Infarction)، أو فقدان للذاكرة، أو تغيرات في الحواس.

اعراض مرض ديغوس على العينين

تشمل الاعراض على العين ازدواجية الرؤية، أو تدلي جفون العينين، أو اعتام عدسة العين (بالإنجليزية: Cataract)، أو ضمور العصب البصري، أو وذمة الحليمة البصرية (بالإنجليزية: Papilledema)، أو فقدان القدرة على الإبصار في جزء من المجال البصري.

اعراض مرض ديغوس على القلب

تتضمن اعراض ديغوس على القلق الضعف أو ضيق النفس عند القيام بنشاطات بدنية مجهدة، أو ألم الصدر، كما قد يؤدي إلى تطور التهاب التامور (بالإنجليزية: Pericarditis)، وهو التهاب يؤثر على الغشاء المحيط بالقلب، والذي قد يسبب حدوث زيادة دائمة في سمك هذا الغشاء، بالإضافة إلى تندبه وانكماشه.

اعراض مرض ديغوس على الرئتين

تشمل أعراض ديغوس على الرئة التهاب الجنبة (بالإنجليزية: Pleurisy)، وهو التهاب يؤثر على الغشاء المحيط بالرئتين، أو حدوث انصباب جنبي (بالإنجليزية: Pleural Effusion).

اقرأ أيضاً: هل كل الم في الصدر سببه مرض في القلب؟

يتم تشخيص مرض ديغوس عن طريق إجراء فحص طبي شامل، وأخذ التاريخ الطبي للمريض، ومعاينة خصائص الأعراض التي يعاني منها المريض، بالإضافة إلى فحوصات مخبرية مجهرية لخزعة من أنسجة المناطق المصابة من الجلد، والتي تظهر حدوث تغيرات واضحة لبنية هذه الأغشية.

لا يوجد علاج معين موجه نحو علاج مرض ديغوس، حيث يتجه العلاج نحو معالجة الأعراض التي يعاني منها المريض.

تتضمن بعض أنواع العلاجات المستعملة لعلاج مرض ديغوس ما يلي:

• مانعات التخثر (بالإنجليزية: Antithrombotic)، وهي أدوية تقلل من تكون التخثرات الدموية مثل دواء الأسبرين، ودواء الديبيريدامول (بالإنجليزية: Dipyridamole)، حيث تشير التقارير إلى أن استعمال هذين الدوائيين معاً قد يكون ذو فاعلية في تحسين الأعراض الجلدية، والأعراض التي تؤثر على العيون.

• مضادات التخثر (بالإنجليزية: Anticoagulants)، وحالات الفيبرين (بالإنجليزية: Fibrinolytics)، ودواء التيكلوبيدين (بالإنجليزية: Ticlopidine)، ودواء البنتوكسيفيلين (بالإنجليزية: Pentoxifylline)، ودواء الانترفيرون ألفا - 2أ (بالإنجليزية: Interferon Alfa-2a)، إلا أن هذه الأدوية لم تعطي نتائج علاجية متسقة.

• دواء الإيكوليزوماب (بالإنجليزية: Eculizumab)، ودواء التريبروستينيل (بالإنجليزية: Treprostinil)، حيث تشير بعض التقارير إلى أن هذين الدوائين قد يكونان مفيدين لعلاج أعراض مرض ديغوس.

اقرأ أيضاً: الأدوية المستعملة في الأمراض الجلدية

يعتبر مرض ديغوس من الأمراض الوعائية الخطيرة، إلا أن مآله يختلف بشكل كبير بين مصاب وآخر بناءً على موقع ومدى تأثر الأوعية الدموية بالمرض، حيث غالباً ما يمتلك المصابون بمرض ديغوس الحليم المقتصر على الجلد مآلاً جيداً، بينما قد يعاني المصابون بمرض ديغوس الجهازي من مضاعفات خطيرة قد تؤدي إلى الوفاة خلال مدة تقدر بين سنتين أو ثلاث.

Genetic and Rare Diseases Information Center. Malignant Atrophic Papulosis. Retrieved on the 5^th of August, 2020, from:

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6249/malignant-atrophic-papulosis

National Organization for Rare Disorders. Degos Disease. Retrieved on the 5^th of August, 2020, from:

https://rarediseases.org/rare-diseases/degos-disease/

Darshan Singh. Malignant atrophic papulosis. Retrieved on the 5^th of August, 2020, from:

https://dermnetnz.org/topics/malignant-atrophic-papulosis/