المخرج المزدوج للبطين الايمن | Double outlet right ventricle

من الاسباب المؤدية للاصابة به:

1- مرض خلقي، لكن لا يوجد سبب معين أو ما يمكن أن يسمح بتنبؤ حدوثه قبل الولادة.     

آلية حدوث المرض المتوقعة:

- نتيجة لخروج الأبهري مع الشريان الرئوي من البطين الأيمن مع وجود عيب الحاجز البطيني؛ فإن الدم الغني بالأكسجين القادم من الرئتين يتدفق من الجانب الأيسر للقلب، عبر فتحة الحاجز البطيني إلى الحجرة اليمنى؛ ليمتزج مع الدم القليل الأكسجين.

1- ففي النوع الأول الذي تكون فيه الفتحة تحت الأبهري بحيث يخرج الدم الممزوج و لكنه قليل الأكسجين عبر الأبهري إلى الجسم؛ مما يساعد الطفل على البقاء حيا، لكن نظراً لمحدودية نسبة الأكسجين بعد هذا المزج، فإن الجسم لا يحصل على ما يكفيه من الأوكسجين خاصة إذا ما كان هناك تضيق تحت صمامي رئوي. أما في غياب هذا الأخير يجعل القلب يعمل بإجهاد أكثر لتلبية احتياجات الجسم؛ مما يؤدي لا حقا إلى فشله كما يحدث في الفتحات بين البطينية.
2- أما في حالة النوع الثاني الذي تكون فيه الفتحة تحت بلورية؛ فإن الشريان الرئوي يستقبل الدم المؤكسد من البطين الأيسر، و الدم غير المؤكسد يذهب إلى الجسم عبر الأبهري، وهذا النوع عادة ما يرافقه نَقْص التَّنَسُّج لقوس الأبهر.
3- لكن في النوع الثالث الذي يكون فيه غياب للجزء القِمْعِيّ من الحاجز مما يجعل كلا الصمامين (الأبهري و الرئوي) على تواصل مع الفتحة بين البطينية مما يجعل العلامات السريرية مرهونة بدرجة التضيق الصمامي الرئوي.
4- في حين أن النوع الرابع الذي تكون الفتحة البطينية بعيدة عن كلا الصمامين مما يجعله يشبه حالة القلب الأحادي البطين.

الأعراض و العلامات السريرية تعتمد على نوع المخرج المزدوج و على وجود أو عدم وجود تضيق صمامي رئوي أو شذوذات أخرى، و تشمل عادة:

1- تعب الطفل بسهولة، خصوصا عند التغذية.
2- زرقة الجلد و الشفاه.
3- التَعَجُّر (سماكة سرير الظفر) التي عادة ما تظهر كعلامة متأخرة.
4- الفشل في كسب الوزن و النمو.
5- شحوب لون البشرة.
6- تعرق.
7- وذمة الساقين و البطن.
8- صعوبة التنفس.

العلامات السريرية:

1- تضخم القلب.
2- نفخة ناجمة عن ثقب الحاجز البطيني.
3- تنفس سريع.
4- تسارع قلبي.
5- زرقة.

يعتمد تشخص المرض على امور عدة منها:

1- السيرة المرضية للمريض من خلال الاعراض و العلامات المصاحبة له.

2- الفحوصات المساعدة، و تشمل ما يلي:

1- الأشعة السينية للصدر.
2- قسطرة القلب. 
3- مخطط صدى القلب.
4- الرنين المغناطيسي.
- جميع هذه الفحوصات تساعد في تحديد حجم التجاويف القلبية و نوع الشذوذات المكونة للمتلازمة.

العوامل التي تحدد نوع و عدد العمليات الجراحية تشمل عادة:

1- نوع المخرج المزدوج.
2- حجم و مكان الخلل في الحاجز البطيني.
3- وجود مشاكل أخرى في القلب.
4- حالة الطفل العامة.
- أغلب الحالات تتطلب عملية جراحية لإغلاق فتحة الحاجز البطيني، و تحويل مجرى الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأبهر مباشرة.
- يمكن أيضا أن يكون هناك حاجة لعملية نقل الشريان الرئوي أو الشريان الأبهري.

- عادة تشمل:
1- فشل القلب الاحتقاني. 
2- ارتفاع ضغط الدم الرئوي، و أضرار رئوية مُتَعَذِّرة العَكْس بسبب عدم معالجة ارتفاع ضغط الدم في الرئتين، و الأطفال الذين يعانون من هذا الشذوذ القلبي يحتاجون إلى استخدام المضادات الحيوية قبل أي علاج تدخلي في الأسنان أو أي تدخل جراحي آخر.

يعتمد على نوع المخرج المزدوج و مكوناته، خاصة حجم الفتحة بين البطينية و موقعها، و على حجم التجاويف القلبية، و موقع كل من الشريان الأبهري و الرئوي، و على وجود شذوذات أخرى (مثل تضيق الصمام أو الشريان الأبهري أو الصمام التاجي)، وعلى الحالة الصحية العامة للطفل عند التشخيص، و ما إذا كان التلف الرئوي ناجم عن زيادة تدفق الدم إلى الرئتين لفترة طويلة من الزمن.

1- د. أنور العواودة؛ المَخْرَج المُزْدَوِج للبطين الأيمن.