تسجيل دخول 
اسأل سينا 
...
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
الداء النشواني القلبي | Cardiac Amyloidosis
إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع
تحدث مع طبيب
ما هو الداء النشواني القلبي
ينتج الداء النشواني عن ترسب بروتينات شاذة خارج الخلايا في مختلف الأجهزة. والداء النشواني القلبي (بالإنجليزية: Cardiac Amyloidosis) هو مرض في عضلة القلب يتميز بترسب الأميلويد (بالإنجليزية : Amyloid) خارج الخلية في جميع أنحاء القلب.
الأميلويد من الناحية المجهرية هي مادة ليفية يبلغ قطرها 10 نانومتر،.
تؤدي عملية الترسب تلك إلى زيادة سماكة الجدار البطيني، مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط في الأذينان وتوسعهما.
غالباً ما يقوم الأميلويد بالانتشار في الأوعية داخل عضلة القلب، مما يؤدي إلى انخفاض قدرة عضلة القلب على ضخ الدم وعدم انتظام ضربات القلب الأذيني (الرجفان، أو الارتجاج، أو عدم انتظام دقات القلب الأذيني).
يتأخر عادة الداء النشواني غير الوراثي في الظهور؛ وعادة يظهر بعد العقد السابع من العمر، وتزداد نسبته في الذكور.
لا يزال معدل الانتشار الحقيقي لمرض داء النشواني غير معروف، ولكن من المحتمل أن يكون ذلك بسبب عدم تشخيصه في الكثير من الحالات. ومن الجدير بالذكر أن انتشار الداء النشواني القلبي يتزايد مع تزايد عدد السكان المتقدمين في السن ومع تطور الأدوات التشخيصية، بما في ذلك تصوير الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية.
اقرأ أيضاً: كيف تحمي نفسك من أمراض القلب؟
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
causes
physiology
symptoms
لسوء الحظ، يكون المرض في كثير من الأحيان بلا أعراض حتى مرحلة متأخرة، وحتى مع ذلك، يمكن أن تكون الأعراض غير محددة.
ويعد تشخيص الداء النشواني القلبي في وقتٍ مبكرٍ هو التحدي الرئيسي، حيث أن الميزات الكلاسيكية لفشل القلب الاحتقاني "الأيمن" قد لا تكون واضحة حتى يتطور مرض القلب بشكل كبير، ولكن يبقى الاعتلال العصبي اللاإرادي دليلاً تشخيصياً مهماً، يتجلى فيه انخفاض ضغط الدم الانتصابي، والتناوب بين الإسهال والإمساك، وضعف الانتصاب.
وعادةً ما يتطلب تشخيص الداء النشواني الشامل تأكيداً نسيجياً لترسب الأميلويد.
المؤشرات الحيوية في الدم
قد تكون المؤشرات الحيوية للقلب مفيدة في إثارة الشكوك السريرية لمرض الداء النشواني القلبي وينبغي إجراء المزيد من التأكد باستخدام تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب.
يظهر خلال تخطيط صدى القلب زيادة سمك جدار البطين، وصغر حجم غرفة البطين الأيسر، وسماكة الصمام، وتوسع الأذين، مع ارتفاع علامات الضغط.
الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية
الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية (CMR) له مزايا فريدة في تحديد إصابة القلب بداء النشواني الشامل.
ويعد CMR مفيداً بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من زيادة سماكة جدار البطين الأيسر أو تضخم لأنه يمكن أن يفرق بين مختلف الأمراض الخلوية، وهو أمر غير ممكن على تخطيط القلب.
diagnosis
لسوء الحظ، يكون المرض في كثير من الأحيان بلا أعراض حتى مرحلة متأخرة، وحتى مع ذلك، يمكن أن تكون الأعراض غير محددة.
ويعد تشخيص الداء النشواني القلبي في وقتٍ مبكرٍ هو التحدي الرئيسي، حيث أن الميزات الكلاسيكية لفشل القلب الاحتقاني "الأيمن" قد لا تكون واضحة حتى يتطور مرض القلب بشكل كبير، ولكن يبقى الاعتلال العصبي اللاإرادي دليلاً تشخيصياً مهماً، يتجلى فيه انخفاض ضغط الدم الانتصابي، والتناوب بين الإسهال والإمساك، وضعف الانتصاب.
وعادةً ما يتطلب تشخيص الداء النشواني الشامل تأكيداً نسيجياً لترسب الأميلويد.
المؤشرات الحيوية في الدم
قد تكون المؤشرات الحيوية للقلب مفيدة في إثارة الشكوك السريرية لمرض الداء النشواني القلبي وينبغي إجراء المزيد من التأكد باستخدام تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب.
يظهر خلال تخطيط صدى القلب زيادة سمك جدار البطين، وصغر حجم غرفة البطين الأيسر، وسماكة الصمام، وتوسع الأذين، مع ارتفاع علامات الضغط.
الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية
الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية (CMR) له مزايا فريدة في تحديد إصابة القلب بداء النشواني الشامل.
ويعد CMR مفيداً بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من زيادة سماكة جدار البطين الأيسر أو تضخم لأنه يمكن أن يفرق بين مختلف الأمراض الخلوية، وهو أمر غير ممكن على تخطيط القلب.
يعتبر تثقيف المريض ضرورياً، ويعد تقليل الملح، والسوائل، وجرعات الأدوية المدرة للبول من العوامل الرئيسية للتعامل مع أعراض قصور القلب.
يمكن علاج انخفاض ضغط الدم الانتصابي باستخدام ميدودرين، بينما يمكن أن يؤدي الفلودروكورتيزون إلى تفاقم احتباس السوائل.
عادة يتم اختيار فئة محدودة جداً من المرضى لزراعة القلب وهؤلاء عادة مرضى ليس لديهم الكثير من المشاكل المتعلقة بترسبات الأميلويد في مناطق أخرى من جسدهم. ويجب أن يكون المريض صغيراً في العمر ولا يعاني من مشاكل صحية أخرى.
بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام جهاز المساعدة البُطينية (VAD)، وهو نوع من المضخات الصناعية التي تدعم القلب، أثناء انتظار المريض للحصول على زراعة قلب، ولكن يتم حالياً استخدامه حتى مع المرضى الذين لن يحصلوا أبداً على زراعة قلب.
تختلف الآراء حول هذا الخيار، ويعتمد ذلك على حالة المريض، ولكن أحياناً يُمكن استخدام تلك المضخات، ويتم تطويرها بشكل مستمر.
سير المرض
إذا بدأت أعراض فشل القلب بالظهور، مثل ضيق النفس الشديد وتجمُّع السوائل، تتدهور حالة الشخص عمومًا بسرعة كبيرة إلا إذا تلقى علاجًا فعالاً.
لأن هذا المرض ما زال نادراً، للأسف فإن كثيراً من الأطباء لا يعلمون الكثير عنه، حيث أنهم لم يروا مرضى مصابين بهذه الحالة.
يعتبر تثقيف المريض ضرورياً، ويعد تقليل الملح، والسوائل، وجرعات الأدوية المدرة للبول من العوامل الرئيسية للتعامل مع أعراض قصور القلب.
يمكن علاج انخفاض ضغط الدم الانتصابي باستخدام ميدودرين، بينما يمكن أن يؤدي الفلودروكورتيزون إلى تفاقم احتباس السوائل.
عادة يتم اختيار فئة محدودة جداً من المرضى لزراعة القلب وهؤلاء عادة مرضى ليس لديهم الكثير من المشاكل المتعلقة بترسبات الأميلويد في مناطق أخرى من جسدهم. ويجب أن يكون المريض صغيراً في العمر ولا يعاني من مشاكل صحية أخرى.
بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام جهاز المساعدة البُطينية (VAD)، وهو نوع من المضخات الصناعية التي تدعم القلب، أثناء انتظار المريض للحصول على زراعة قلب، ولكن يتم حالياً استخدامه حتى مع المرضى الذين لن يحصلوا أبداً على زراعة قلب.
تختلف الآراء حول هذا الخيار، ويعتمد ذلك على حالة المريض، ولكن أحياناً يُمكن استخدام تلك المضخات، ويتم تطويرها بشكل مستمر.
سير المرض
إذا بدأت أعراض فشل القلب بالظهور، مثل ضيق النفس الشديد وتجمُّع السوائل، تتدهور حالة الشخص عمومًا بسرعة كبيرة إلا إذا تلقى علاجًا فعالاً.
لأن هذا المرض ما زال نادراً، للأسف فإن كثيراً من الأطباء لا يعلمون الكثير عنه، حيث أنهم لم يروا مرضى مصابين بهذه الحالة.
living
prevention
complications
prognosis
relatedDrugs
term_references
سؤال من أنثى سنة
ممكن معلومات عن تهدل صمام القلب الرئوي الولادي
يقع صمام القلب الرئوي بين البطين الأيمن والشريان الرئوي الذي ينقل الدم نحو الرئتين، وإن المرض أو الخلل أو التهدل الذي يصيب هذا الصمام يعيق عملية تدفق الدم نحو الرئتين. وإن الخلل الذي يصيب هذا الصمام عند الولادة يسمى رتق الرئة بحيث لا يتشكل الصمام الرئوي بل طبقة من الأنسجة الصلبة التي تمنع تدفق الدم من الجانب الأيمن للقلب مما يمنع وصول الدم للرئتين للتخلص من ثاني أكسيد الكربون وتحميل الأكسجين الضروري للتنفس.
ويعاني الطفل من العديد من الأعراض أهمها:
- تغير لون الجلد نحو اللون الأزرق أو الرمادي.
- سرعة التنفس.
- ضيق في التنفس.
- الشعور بالتعب أو الإرهاق بسرعة وسهولة.
- مشاكل في التغذية.
ينصح بضرورة زيارة الطبيب بأسرع وقت ممكن لتقييم الحالة وتحديد العلاج والعملية الجراحية اللازمة حسب شدة الحالة، ويمكن للطبيب أن يمنح نفسه وقت إضافي حتى يتم تحديد نوع العلاج الأفضل عن طريق إعطاء الطفل حقنة البروستاغلاندين في الوريد لمنع انسداد الاتصال بين الشريان الرئوي والشريان الأورطي مع ضرورة العلم أن هذا الدواء ليس هو الحل النهائي.
للمزيد:
المرجع:
سؤال من أنثى سنة
يعني اية الرفرفة الأذينية أو الرجفان الأذيني و مرض الإنسداد الشديد في الصمام الأبهر أو الرئوي .
الرجفان الأذيني هو تسارع غير منتظم في القلب و يؤدي الى فشل القلب و الجلطات الدماغية اذا لن يعالج
التضيق في الصمام يصف حاله و هو نقص مساحة الصمام نتيجة امراض معينة او عيب في الصمام نفسه
سؤال من أنثى سنة
ما وظيفة الجهاز الوعائي القلبي ؟
نقل الدم من القلب إلى الأنسجة المختلفة في الجسم وبالعكس
سؤال من ذكر سنة
كيف يؤدي التضيق تحت الصمام الأبهري مجهول السبب إلى تكلس الحلقة التاجية؟
هذا يتعلق بالصدمات المتواصلة التي يتعرض لها النسيج المحيط جراء التدفق السريع لتيار الدم بعد عبوره مكان التضيق حيث يحدث اضطراب في بنية هذا النسيج ومنها التكلس
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
4184
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
1662
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
1522
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض القلب و الشرايين
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض القلب و الشرايين