فقر الدم بحسب فانكوني | Fanconi's anemia

فقر الدم بحسب فانكوني

ما هو فقر الدم بحسب فانكوني

اضطراب خِلقيّ عادةً و نادرعادة ينتقل كخَلَّةٌ مُتَنَحَيَّة صِّبْغِيِّة جَسَدِيّة، ويتميّز بفَقْر الدَّم اللاتَنَسُّجِيّ في مرحلة الطفولة أَو سنوات البلوغ المبكّرة و حالات شذوذ عظمية و كسور كروماتينِيَّة وشُذوذٌ تَنَشُّؤِيّ. يَبْدأُ ظهور الأعراض على الأطفال بين عمر 4 إلى 12 سنة.
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بأمراض الدم

سؤال من ذكر سنة

في أمراض الدم

هل للخضاب الدموي علاقة بفقر الدم وهل الاعياء من علامات فقر الدم . واريد اعراض فقر الدم

فقر الدم هو نقص مقدار الخضاب أو حجم الكريات الحمر عن الحد الأدنى السوي الفيزيولوجي المطلوب لأكسجة النسج. وفقر الدم هو تعبير لعدَّة شروط مرضية، ولا يـُعدُّ بحد ذاته مرضاً وإنـّما يمثـِّل علامة سريرية لهذه الشروط. لذلك فإنّ تعليل أي نوع من فاقات الدم يجب أن يـُتـّبع فيه أسلوب منطقي ذو اتجاهات ثلاثة: 1- التفتيش عن الآليات التي أدّت إلى فقر الدم. 2- تحديد الأمراض المرافقة التي سبـّبت فقر الدم. 3- دراسة لطاخة الدم المحيطي مورفولوجياً. ولا بدّ من تحديد المدى السوي للخضاب والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمر من معرفة العمر والجنس وارتفاع المكان. فالنسبة إلى الجنس والعمر يكون الخضاب عند الولـْدان عالياً في البدء ثم لا يلبث أن يهبط أثناء نموهم السريع في الطفولة. والأولاد والبنات قبل سن البلوغ يكون خضابهم متماثلاً ولكنـّه في سن البلوغ يزداد مستواه عند الأولاد أكثر مما يزداد عند البنات لأنّ الهرمومات الذكرية تزيد في تكوُّن الدم. لذلك فإنّ مستوى الخضاب عند الرجال أعلى منه عند النساء بـ 2 غ / دل تقريباً، والهيماتوكريت أكثر بـ 5 – 7%. أمـّا بالنسبة إلى ارتفاع المكان فإنّ القاطنين في أماكن مرتفعة تزيد على 1400 مثر عن سطح البحر يـُبدون مستويات مرتفعة من الهيماتوكريت عمـّا يبديه القاطنون في مناطق منخفضة، وسبب ذلك هو خفـّة الضغط في المناطق المرتفعة وزيادته في المناطق المنخفضة. تختلف أعراض فقر الدم وعلاماته باختلاف سرعة بدئه وباختلاف المرض المستبطن. لذلك فضياع الدم وبخاصة إذا نقص بسرعة حجم البلازما أو حدث انحلال شديد فقد تحدث ردود فعل معاوضة وعائية قلبية كتسّرع القل وهبوط الضغط والتقبـّض الوعائي في الجلد والأطراف والزلـّة الجهدية والغشي. أمـّا إذا تطور فقر الدم ببطء كالذي ينشأ عن العوز الغذائي فإنّ حجم البلازما يتـّسع بالتدريج ويغدو نتاج القلب الزائد معاوضاً. هذا يمكن للمريض ألاّ يشكو من أي عرض سوى من زلـّة جهدية بسيطة أو من اشتداد الذبحة إن كان مصاباً من قبل بداء إكليلي شرياني. أمـّا شحوب الجلد والأغشية المخاطية واليرقان والصـُوار Cheilosis (تشقـّق زاويتي الفم) واللسان الناعم وتقعـّر الأظافر (كالمعلقة) Koilonychia فهي علامات تترافق مع مختلف أنماط فقر الدم الشديد والمزمن.

محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

أخبار ومقالات طبية

جميع الاخبار والمقالات
 التصلب العصبي المتعدد.. مرض نادر الحدوث   مقالات
إعلان جدري القردة كحالة طوارئ صحية عالمية أخبار
 آلام العضلات المزمن مقالات
عرض جميع المقالات الطبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية

food

قدر وجباتك واحتياجاتك الغذائية على الفور
احصل على تقدير استهلاكك اليومي من الطعام واتخذ خيارات أكثر صحة. جربه الآن
التقط صورة سريعة لوجبتك واكتشف محتواها من السعرات الحرارية بسهولة.

مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم