متلازمة نيم

Name syndrome

ما هو متلازمة نيم

مرض مزمن تظهر عوارضه بورم قلبي شديد و أورام ليفية عصبية و تغير في لون البشرة على شكل نمش و ظهور الوحمات و حمى شديدة و تؤدي هذة المتلازمة الى ارتفاع ضغط الدم بشكل ملحوظ و قد يؤدي الى الاصابة بسرطان القولون العصبي

متلازمة نيم (NAME syndrome): الاسم نيم بالانجليزية يشير إلى الحرف الأول لمعاني الكلمات التالية باللغة الانجليزية:

1- N: الوحمات (nevi).

2- A: الأورام المخاطية الأذينية (atrial myxoma).

3- M: الأورام الليفية العصبية المخاطية (myxoid neurofibromas).

4- E: النمش (ephelides).

- هي إحدى تشعبات متلازمة كارني المعقدة (Carney complex): و هي حالة وراثية صبغية سائدة تشمل الأورام المخاطية (ورم مؤلف من مادة جلاتينية هلامية) التي تحدث في القلب و الجلد، و يرافقها افراط في تصبغ الجلد (النمش) و زيادة في نشاط الغدد الصماء.(1-3).

- تحدث غالبًا بسبب طفرات وراثية تحدث على صبغات الكروموسومات كيو 17 و 23 و 24، والبروتين المشار إليه في الكود من نوع أليف 1، (و هي الوحدة المنظمة لكيناز البروتين أليف). 

- قد تنشأ المتلازمة بسبب مجموعة من التغيرات الصبغية المتنوعة في كروموسوم 2 و 16 ولكن ذلك أقل انتشارًا.

 

الأعراض السريرية لمتلازمة نيم

1- منذ الولادة يلاحظ ظهور بقع صبغية و نمش (آفات بنية يمكن أن يصل قطرها إلى سينتيميتر واحد) على الجلد، غالبًا على الوجه، وخصوصًا على الشفتين والجفون والصُّلْـبَـة و مخاطية الفم، والفرج.

2- ظهور أعراض جلطات دماغية صمية.

3- حمى.

4- آلام في المفاصل.

5- ضيق في التنفس و حالة إغماء وآلام صدرية، وأعراض لقصور القلب.

6- دمدمة (قعقعة) انبساطية و رطمة و رمية (كصوت نزول المطر) عند سماع القلب ناجمة عن الأورام المُخاطِية الأذينية (أورام أنسجة القلب التي غالبا ما تنشأ في الأذينين) التي تعمل على عرقلة تدفق الدم عبر تجاويف القلب.

7- تُشاهد بعض الأورام المخاطية على شكل عقيدات في مواقع مختلفة على الجسم، بما في ذلك الثدي والكتفين والصدر والغشاء المخاطي للفم واللسان.

8- وقد تظهر أورام الغدد الصماء في صورة اضطرابات هرمونية مختلفة، كفرط نشاط قشر الكظر (متلازمة كوشينج)، خاصة المستقلة عن الهرمون الموجه لقشرة الكظر؛ و ذلك بسبب مرض قشرة الكظر المصطبغ العقيدي الأولي.

9- وجود وحمات زرقاء (شامات زرقاء داكنة في أي مكان على الجسم). (3-4).

 - الاستئصال الجراحي للورم (رغم صعوبة التعامل الجراحي معه، وذلك لتكراره داخل تجاويف القلب، ولابتعاده أحيانا عن مكان الورم الأساسي).(4).

الدكتور أنور العواودة : متلازمة نيم/ موقع الطبي

 

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2020-07-07 19:42:12

لدي متلازمة تكيس المبايض مع ميا في البطن غير معروف السبب تحليل ca125 نسبته (12) هل ذلك يقلل من احتما وجود ورم في الجسم مع العلم كنت مصابه بسرطان الدم من قبل

لدي متلازمة تكيس المبايض مع ميا في البطن غير معروف السبب تحليل ca نسبته هل ذلك يقلل من احتما وجود ورم في الجسم مع العلم كنت مصابه بسرطان الدم من قبل

1

لدي متلازمة تكيس المبايض مع ميا في البطن غير معروف السبب تحليل ca نسبته هل ذلك يقلل من احتما وجود ورم في الجسم مع العلم كنت مصابه بسرطان الدم من قبل
لايمكن الاعتماد فقط على فحص CA125 لتحديد نوع المشكلة لأنه في حال كان هذا الفحص ضمن المستوى الطبيعي لايستبعد وجود اورام المبيض... لذلك يتم اجراء فحوصات تصويرية كالفحص الطبقي او الرنين المغناطيسي من اجل تحديد فيما اذا كان هناك مشكلة او لا وخصوصا وجود الماء غير معلوم السبب. ننصحكم بمتابعة طبيب الاورام كي يتم اجراء اللازم لكم. ونتمنى لكم السلامة.
0
2020-07-07 23:10:53
see-answer-arrow

2018-01-18 18:49:44

هل متلازمة سيزاري يمكن الشفاء منه بعد استعمال حصص العلاج بالكيمياوي؟؟ هل هناك أمل للشفاء أم أن نسبة الشفاء ضئيلة ؟؟ أرجو من سيادتكم إجابتي بكل صراحة .

هل متلازمة سيزاري يمكن الشفاء منه بعد استعمال حصص العلاج بالكيمياوي هل امل للشفاء ام ان نسبة الشفاء ضئيلة من سيادتكم اجابتي بكل صراحة

1

هل متلازمة سيزاري يمكن الشفاء منه بعد استعمال حصص العلاج بالكيمياوي هل امل للشفاء ام ان نسبة الشفاء ضئيلة من سيادتكم اجابتي بكل صراحة
العلاج المناعي والـ photopheresis خارج الجسم (ECP) و immunostimulatory مثل انترفيرون ألفا وجاما انترفيرون و / أو الرتينوئيدات.حظ المرضى الذين عولجوا في المراحل المبكرة من المرض أفضل. واعتبر ردا كاملا ، من اصابة الجلد والدم وعقدة ما لا يقل عن 4 أسابيع ، في 30 في المئة من المرضى.عد دواء فورينوستات Vorinostat (زولينزا Zolinza) دواء من الدرجة الثانية للعلاج الورم الليمفاوي للخلية تي الجلديّة. وتُستعمل العلاجات غالباً بالاشتراك مع العلاج بالضوء والعلاج الكيميائي. ولم يكشف أي من أنواع العلاج بمفرده عن فوائد جليّة بالمقارنة مع العلاجات الأخرى، سلامات
0
2018-01-18 23:53:54
see-answer-arrow

2015-07-26 19:16:23

ماهو عﻻج متلازمة سيرتولي

ماهو عﻻج متلازمة سيرتولي

1

ماهو عﻻج متلازمة سيرتولي
متلازمة سيرتولي اضطراب يحدث نتيجة لغياب الأنابيب المنوية في الخصيتين مما يؤدي الى انخفاض حاد في الحيوانات المنوية أو غيابها عند الذكور مما يسبب العقم دون التأثير على القدرة الجنسية. وللتعامل مع العقم يتم استخراج الحيوانات المنوية من الخصية او بخزعة من الخصية و تستخدم في الحقن المجهري.
0
2015-07-27 10:23:50
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics