متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي | Chediak-steinbrinck-higashi syndrome
ما هو متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي
متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي هي اضطراب وراثي نادر يشأ من خلل البلمرة إذ يحدث بسبب تشوهات لجميع أنواع خلايا الدم البيضاء، الذي يؤدي إلى انخفاض في البلعمة انخفاض في نتائج البلعمة، يحدث في البشر، والماشية، والنمور البيضاء، والقطط الفارسية. غالباً ما يصاحب ذلك من ضخامة كبدية طحالية، واعتلال عقد لمفية، وفقر الدم، ونقص الصفيحات مما يؤدي الى النزف الشديد، والتغيرات في العظام والرئتين، وتشوهات القلب، والجلد وتشوهات حركية، والقابلية للعدوى.
لعلاج متلازمة تشيدياق شتاينبك هيغاشي:
- زرع نخاع العظم من الأخوة، وينبغي أن يتم في عمر مبكر.
- يتم التعامل مع العدوى بالمضادات الحيوية وخراجات تحتاج عملية جراحية.
- الأدوية المضادة للفيروسات خلال المرحلة النهائية من المرض.
سؤال من ذكر سنة
هل يمكن إعتبار متلازمة داون طفرة؟
سؤال من ذكر سنة
ما هو علاج متلازمه كلاينفلتر
سؤال من أنثى سنة
ماهي اعراض داء فانكوني؟
سؤال من ذكر سنة
ما هي نسبة نجاح العمل الجراحي لطفل يعاني من داء هيرشبرنغ
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
مصطلحات طبية مرتبطة بالامراض الوراثية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالامراض الوراثية