فقاع | Pemphigus

ما هو فقاع

يعد فقاع (بالإنجليزية: Pemphigus) مرضاً جلدياً نادراً وأحد أمراض المناعة الذاتية، والتي يهاجم فيها الجهاز المناعي خلايا الجلد والأغشية المخاطية.

يسبب الفقاع ظهور بثور على شكل فقاعات وتقرحات على الجلد أو في المناطق التي تغطيها الأغشية المخاطية، مثل الفم، والأنف، والعينين، والحلق، والأعضاء التناسلية. وتعد بثور الجلد وبثور الفم الأكثر شيوعاً.

توجد أنواع وصور كثيرة من مرض الفقاع، ولكن أكثرها شيوعاً هما:

فقاع شائع (بالإنجليزية: Pemphigus Vulgaris): تبدأ بثور الفقاع الشائع بالظهور في الفم ويمكن أن تسبب صعوبة في الأكل والبلع، ومن ثم تبدأ البثور بالظهور في الجلد وداخل الأعضاء التناسلية. ويسبب هذا النوع من البثور الألم، ولكن لا يسبب الحكة غالباً.

فقاع قرطاسي (بالإنجليزية: Pemphigus Foliaceus): يسمى أيضاً باسم فقاع ورقي، وتظهر البثور في هذا النوع في منطقة الصدر، والظهر، والكتفين. وتسبب بثور الفقاع القرطاسي الحكة، ولكن لا تسبب الأذى أو التقرحات.

بغض النظر عن نوع الفقاع فإن البثور التي تنشأ تكون ناعمة، وضعيفة، وتنفجر بسهولة مؤدية إلى التقرحات التي يتم شفاؤها ببطء.

يحدث الفقاع لأسباب مجهولة ويعد أحد أمراض المناعة الذاتية، ومن ثم فإنه لا يسبب العدوى.

يمكن أن يصيب مرض الفقاع الأشخاص في أي مرحلة عمرية، ولكنه أكثر انتشاراً عند الأشخاص في منتصف العمر أو كبار السن. ويجب مراجعة الطبيب عند ملاحظة البثور على الجلد لتلقي التشخيص المناسب حيث أن هذه البثور تعد عرضاً مشتركاً بين الكثير من الأمراض الجلدية، ويساعد التشخيص المبكر للفقاع على علاجه والسيطرة عليه.

اسباب فقاع

لم يتم حتى الآن تحديد سبب الفقاع لكنه أحد أمراض المناعة الذاتية التي ينتج فيها الجسم أجساماً مضادة تهاجم الخلايا السليمة في الجلد والأغشية المخاطية.

قد تسبب بعض الأدوية مثل أدوية علاج ارتفاع ضغط الدم مرض الفقاع الذي يكون مؤقتاً ويختفي مع إيقاف الدواء.

متى يزداد خطر الإصابة بالفقاع؟

تزداد فرص الإصابة بمرض الفقاع في الحالات التالية:

الأشخاص ذوو الأعمار المتوسطة وكبار السن.
المصابون بالأورام خصوصاً تلك التي تبدأ في العقد الليمفاوية، أو الطحال، أو الغدة الزعترية.
سكان الدول المطلة على البحر الأبيض المتوسط.
المصابون بمرض مناعة ذاتي آخر خصوصاً الوهن العضلي الوبيل.
المرضى الذين يتناولون دواء بنسيلامين.
الذين يعيشون في الأماكن الريفية الإستوائية من البرازيل أو الدول الأخرى الواقعة في أمريكا اللاتينية، أو الأشخاص من السلالات اليهودية.

اعراض فقاع

تشمل أعراض فقاع ما يلي:

ظهور البثور ببطء في منطقة واحدة وبقائها فيها لسنوات عديدة، أو ظهورها بسرعة وانتشارها المفاجىء الذي قد يؤدي إلى التعب، والألم، وتهديد حياة المصاب.
ظهور البثور التي تتعرض للفتح بسرعة مؤدية إلى تقرحات مؤلمة.
بحة الصوت وصعوبة البلع في حال تشكل التقرحات في الحلق.
التأثير على الكلام وتناول الطعام والشراب بسهولة في حال ظهور التقرحات.
انفجار التقرحات وارتشاح السوائل منها وتعرضها للالتهاب.
ظهور البثور في نوع فقاع شائع داخل الفم في البداية، ثم تنتقل للجلد والأغشية المخاطية، وتؤدي إلى الشعور بالألم بدون حكة.
ظهور البثور على أي جزء من الجلد في حالة فقاع ورقي، دون تأثر الأغشية المخاطية في العادة، وتظهر البثور في الفقاع الورقي على الظهر، والصدر، والأكتاف وتسبب الألم بالإضافة إلى الحكة.
التعب.
الألم.
الحساسية تجاه الضوء.
مشاكل في العيون.

أعراض فقاع بناء على المنطقة المصابة:

الجلد: تظهر البثور عادة في منطقة واحدة وتنفجر بسرعة وترتشح منها السوائل مشكلة تقرحات مغطاة بقشرة بشكل جزئي، وتكون غالباً مؤلمة لكنها لا تسبب دائماً الحكة. وقد لا تلتئم التقرحات أبداً أو تلتئم ببطء تاركة خلفها بقع داكنة تزول من تلقاء نفسها بعد مرور وقت طويل.

الفم: تظهر التقرحات المؤلمة الناتجة عن البثور في حوالي 50-70% من حالات الفقاع الشائع قبل ظهور البثور على الجلد. ويؤدي الألم المصاحب للتقرحات إلى تجنب المصاب لتناول الطعام الصلب والاعتماد على المشروبات فقط وتناولها باستخدام الماصة. أما تقرحات الحلق فإنها تؤدي إلى الشعور بالألم أثناء الكلام.

الأظافر: نادراً ما يؤثر مرض فقاع على الأظافر والجلد المحيط بها ولكن قد يحدث ذلك في الحالات الشديدة، وربما يتعرض الجلد المحيط بالأظافر للالتهاب وقد تختفي الأظافر تماماً.

الأنسجة المخاطية: من الممكن ظهور التقرحات المؤلمة في الأنسجة المبطنة للعينين، والأنف، والشرج، وحتى المريء.

symptoms

تشمل أعراض فقاع ما يلي:

ظهور البثور ببطء في منطقة واحدة وبقائها فيها لسنوات عديدة، أو ظهورها بسرعة وانتشارها المفاجىء الذي قد يؤدي إلى التعب، والألم، وتهديد حياة المصاب.
ظهور البثور التي تتعرض للفتح بسرعة مؤدية إلى تقرحات مؤلمة.
بحة الصوت وصعوبة البلع في حال تشكل التقرحات في الحلق.
التأثير على الكلام وتناول الطعام والشراب بسهولة في حال ظهور التقرحات.
انفجار التقرحات وارتشاح السوائل منها وتعرضها للالتهاب.
ظهور البثور في نوع فقاع شائع داخل الفم في البداية، ثم تنتقل للجلد والأغشية المخاطية، وتؤدي إلى الشعور بالألم بدون حكة.
ظهور البثور على أي جزء من الجلد في حالة فقاع ورقي، دون تأثر الأغشية المخاطية في العادة، وتظهر البثور في الفقاع الورقي على الظهر، والصدر، والأكتاف وتسبب الألم بالإضافة إلى الحكة.
التعب.
الألم.
الحساسية تجاه الضوء.
مشاكل في العيون.

أعراض فقاع بناء على المنطقة المصابة:

الجلد: تظهر البثور عادة في منطقة واحدة وتنفجر بسرعة وترتشح منها السوائل مشكلة تقرحات مغطاة بقشرة بشكل جزئي، وتكون غالباً مؤلمة لكنها لا تسبب دائماً الحكة. وقد لا تلتئم التقرحات أبداً أو تلتئم ببطء تاركة خلفها بقع داكنة تزول من تلقاء نفسها بعد مرور وقت طويل.

الفم: تظهر التقرحات المؤلمة الناتجة عن البثور في حوالي 50-70% من حالات الفقاع الشائع قبل ظهور البثور على الجلد. ويؤدي الألم المصاحب للتقرحات إلى تجنب المصاب لتناول الطعام الصلب والاعتماد على المشروبات فقط وتناولها باستخدام الماصة. أما تقرحات الحلق فإنها تؤدي إلى الشعور بالألم أثناء الكلام.

الأظافر: نادراً ما يؤثر مرض فقاع على الأظافر والجلد المحيط بها ولكن قد يحدث ذلك في الحالات الشديدة، وربما يتعرض الجلد المحيط بالأظافر للالتهاب وقد تختفي الأظافر تماماً.

الأنسجة المخاطية: من الممكن ظهور التقرحات المؤلمة في الأنسجة المبطنة للعينين، والأنف، والشرج، وحتى المريء.

كيف يتم تشخيص فقاع؟

قد يصعب تشخيص فقاع بسبب تشابه أعراضه وهي ظهور البثور مع الكثير من الأمراض الجلدية الأخرى، لذلك يجري الأطباء ما يلي لتشخيص المرض:

فحص الجلد والفم.
أخذ تاريخ المريض الطبي.
أخذ خزعة من الجلد.
التحقق من تقشر الجلد بفرك بقعة من الجلد الطبيعي القريب من الجلد المتعرض للبثور باستخدام عود قطني.
فحص الدم لقياس مستوى الأجسام المضادة الذي يرتفع عند بدء المرض ويهبط مع تحسن الأعراض.
تنظير الحلق في المصابين بنوع فقاع شائع.

علاج فقاع

يمكن تحقيق نتائج أفضل عند البدء في العلاج مبكراً، ويؤدي إهمال الفقاع وتركه دون علاج إلى تدهوره وتهديد حياة المصاب به.

يهدف علاج فقاع إلى تخفيف الأعراض والحد منها، ومنع تطور المضاعفات، وذلك من خلال استخدام الأدوية المناسبة.

يشمل علاج فقاع واحداً أو أكثر من الأدوية بناءً على حدة المرض، والذي قد يتطلب أحياناً الإقامة في المستشفى. ومن الأدوية المستخدمة في علاج فقاع ما يلي:

الستيرويدات القشرية (بالإنجليزية: Corticosteroids): تستخدم المستحضرات الجلدية منها لحالات الفقاع البسيطة أو أقراص البريدنيزون للحالات الأصعب. ويؤدي الاستخدام المطول أو الجرعات العالية إلى ارتفاع نسبة السكر بالدم وهشاشة العظام وزيادة التعرض للالتهابات وزرق العين.

الأدوية المثبطة للمناعة مثل الأزاثيوبرين لمنع تكون بثور وتقرحات جديدة لكنها قد تزيد من احتمالية الإصابة بالالتهابات.

الأدوية البيولوجية التي تهاجم خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن تكون الأجسام المضادة في الفقاع مثل ريتوكسيماب، وتستخدم في حالة فشل الأدوية السابقة أو عدم مقدرة الشخص على تحملها.

الأدوية المضادة للالتهاب، والمضادة للفيروسات، والمضادة للفطريات للسيطرة على الالتهابات في حال حدوثها وللوقاية منها في الأساس.

في حال فشل الأدوية السابقة قد يلجأ الأطباء إلى الإجراءات العلاجية التالية:

التخلص من الأجسام المضادة وذلك بسحب دم الشخص المصاب، وفصل البلازما عن خلايا الدم ثم حقن المريض بالدم المحتوي على خلايا وبلازما أخرى صحية.
المداواة الكيميائية الضوئية: يتم سحب دم الشخص المصاب وفصل خلايا الدم البيضاء وعلاجها بالسورالين (Psoralen) ثم تعريضها للأشعة فوق البنفسجية وإعادتها مع الدم إلى الجسم.

يهدف علاج فقاع إلى تخفيف الأعراض والحد منها، ومنع تطور المضاعفات، وذلك من خلال استخدام الأدوية المناسبة.

الستيرويدات القشرية (بالإنجليزية: Corticosteroids): تستخدم المستحضرات الجلدية منها لحالات الفقاع البسيطة أو أقراص البريدنيزون للحالات الأصعب. ويؤدي الاستخدام المطول أو الجرعات العالية إلى ارتفاع نسبة السكر بالدم وهشاشة العظام وزيادة التعرض للالتهابات وزرق العين.

الأدوية المثبطة للمناعة مثل الأزاثيوبرين لمنع تكون بثور وتقرحات جديدة لكنها قد تزيد من احتمالية الإصابة بالالتهابات.

الأدوية البيولوجية التي تهاجم خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن تكون الأجسام المضادة في الفقاع مثل ريتوكسيماب، وتستخدم في حالة فشل الأدوية السابقة أو عدم مقدرة الشخص على تحملها.

الأدوية المضادة للالتهاب، والمضادة للفيروسات، والمضادة للفطريات للسيطرة على الالتهابات في حال حدوثها وللوقاية منها في الأساس.

في حال فشل الأدوية السابقة قد يلجأ الأطباء إلى الإجراءات العلاجية التالية:

التخلص من الأجسام المضادة وذلك بسحب دم الشخص المصاب، وفصل البلازما عن خلايا الدم ثم حقن المريض بالدم المحتوي على خلايا وبلازما أخرى صحية.
المداواة الكيميائية الضوئية: يتم سحب دم الشخص المصاب وفصل خلايا الدم البيضاء وعلاجها بالسورالين (Psoralen) ثم تعريضها للأشعة فوق البنفسجية وإعادتها مع الدم إلى الجسم.

treatment

نصائح للتعايش مع فقاع

يمكن أن تساعد النصائح التالية في التعايش مع مرض فقاع:

عدم تجريح أو حك البشرة قدر الإمكان.
اتخاذ الاحتياطات اللازمة لتجنب العدوى أو تقليل خطر الإصابة بالعدوى، وذلك من خلال الحفاظ على نظافة جميع الجروح والخدوش.
الحفاظ على نظافة الفم.
العناية بتقرحات الفم عن طريق تناول المشروبات التي لا تسبب الألم، وتناول الأطعمة اللينة وتجنب كل من الأطعمة الصلبة، والأطعمة الغنية بالتوابل، والأطعمة الحمضية.

تجدر الإشارة إلى أن السيطرة على مرض فقاع قد تستغرق بعض الوقت، شهور وربما سنوات.

مضاعفات فقاع

قد يعاني المريض المصاب بفقاع بالعديد من المضاعفات مثل: