ابنة مصابة بمرض nieman pick سته اشهر وهي الان تبلغ ال من عمرها اواحالي

ابنة مصابة بمرض nieman pick سته اشهر وهي الان تبلغ ال من عمرها اواحالي
icon 6 أغسطس 2015
icon 1861
ابنة اخي مصابة بمرض nieman pick منذ سته اشهر وهي الان تبلغ السنة من عمرها .اواحاليا عندها تضخم بالطحال والكبد .ولاتمشي ولا تجلس حاليا اسال عن علاجها
هل تريد إجابة أكثر تفصيلا؟ تحدث مع طبيب الآن

إجابات الأطباء على السؤال

طبعا مرض نيمان - بيك هو من الامراض الاستقلابية الوراثية و وسببها تراكم الدهن والكولسترول في الخلايا الكبدية، والطحال ونخاع العظم، والرئتين، وفي بعض الحالات في المخ لا يوجد علاج شافي حالياً لمرض نيمان-بيك بشكل عام كما هو معروف لأمراض التمثيل الغذائي ، إنما الأدوية المستخدمة تكون مساعدة ومسكنة للآلام فقط ، تم تطبيق زراعة نخاع العظم على القليل من مرضى النوع B ، أما المرضى من نوع D&C فتتم معالجتهم بحمية قليلة الكولسترول ، أو باستخدام دواء يعمل على خفض مستوى الكولسترول . 0 2015-08-06 21:25:57
الدكتور اسماعيل مراد
الدكتور اسماعيل مراد
جراحة عامة
طبعا مرض نيمان - بيك هو من الامراض الاستقلابية الوراثية و وسببها تراكم الدهن والكولسترول في الخلايا الكبدية، والطحال ونخاع العظم، والرئتين، وفي بعض الحالات في المخ لا يوجد علاج شافي حالياً لمرض نيمان-بيك بشكل عام كما هو معروف لأمراض التمثيل الغذائي ، إنما الأدوية المستخدمة تكون مساعدة ومسكنة للآلام فقط ، تم تطبيق زراعة نخاع العظم على القليل من مرضى النوع B ، أما المرضى من نوع D&C فتتم معالجتهم بحمية قليلة الكولسترول ، أو باستخدام دواء يعمل على خفض مستوى الكولسترول .
تتمة الاجابة..مرض نيمان بيك.. كذلك نقل الدم اذا انخفضت الصفيحات الدموية وعلاج الاعراض المصاحبة. ويوجد دواء يعتبر حديثا وحصل على موافقة الاتحاد الاوربي اسمه Miglustat لمعالجة الاعراض المتقدمةللتظاهرات العصبية عند كل من البالغين والاطفال المصابين بالنوع C منه وهو بالطبع النوع الاكثر شيوعا...له 3 انواع A.B.C. الانذار بالنوع A سيء وقد يكون قاتلا قبل العامين من العمر اما النوع B والنوع C الانذار بالغالب افضل. نتمنى للمريضة الشفاء وللأهل الصبر والاعتماد على الله.. لأنه بشكل عام لاعلاج شاف لأدواء الخزن والاستقلاب. 0 2015-08-06 20:56:38
الدكتور نسيب الشبلي
الدكتور نسيب الشبلي
جراحة عامة
تتمة الاجابة..مرض نيمان بيك.. كذلك نقل الدم اذا انخفضت الصفيحات الدموية وعلاج الاعراض المصاحبة. ويوجد دواء يعتبر حديثا وحصل على موافقة الاتحاد الاوربي اسمه Miglustat لمعالجة الاعراض المتقدمةللتظاهرات العصبية عند كل من البالغين والاطفال المصابين بالنوع C منه وهو بالطبع النوع الاكثر شيوعا...له 3 انواع A.B.C. الانذار بالنوع A سيء وقد يكون قاتلا قبل العامين من العمر اما النوع B والنوع C الانذار بالغالب افضل. نتمنى للمريضة الشفاء وللأهل الصبر والاعتماد على الله.. لأنه بشكل عام لاعلاج شاف لأدواء الخزن والاستقلاب.
اعتقد بأن الاجابة يجب ان تكون من طبيب الباطنية لكني سأوجز لك القليل عن هذا المرض. مرض نيمان بيك او Niemann pick هو مرض استقلابي وراثي طبعا شائع بين اليهود وبنسبة عالية ..يسبب تراكم نوع من الشحوم اسمه sphingomyelin في الخلايا ولذلك الاعراض تختلف حسب العضو المصاب فمثلا يتظاهر بضخامة بالكبد والطحال ويسبب بالتالي اعراض هضمية كنقص الشهية والالم البطني وانتفاخ البطن وبالطحال قد يؤدي الى نقص بصفيحات الدم ..كذلك الجهاز العصبي والعظمي لايسلم منه ..دعيني اركز على البطن كون المريضة تشكو من ذلك والعلاج يتركز على المحافظة على نسبة الشحوم والكوليسترول بالدم ضمن الحدود الطبيعية حيث يعطى دواء الستاتين..تابع.. 1 2015-08-06 20:46:05
الدكتور نسيب الشبلي
الدكتور نسيب الشبلي
جراحة عامة
اعتقد بأن الاجابة يجب ان تكون من طبيب الباطنية لكني سأوجز لك القليل عن هذا المرض. مرض نيمان بيك او Niemann pick هو مرض استقلابي وراثي طبعا شائع بين اليهود وبنسبة عالية ..يسبب تراكم نوع من الشحوم اسمه sphingomyelin في الخلايا ولذلك الاعراض تختلف حسب العضو المصاب فمثلا يتظاهر بضخامة بالكبد والطحال ويسبب بالتالي اعراض هضمية كنقص الشهية والالم البطني وانتفاخ البطن وبالطحال قد يؤدي الى نقص بصفيحات الدم ..كذلك الجهاز العصبي والعظمي لايسلم منه ..دعيني اركز على البطن كون المريضة تشكو من ذلك والعلاج يتركز على المحافظة على نسبة الشحوم والكوليسترول بالدم ضمن الحدود الطبيعية حيث يعطى دواء الستاتين..تابع..

أرسل تعليقك على السؤال

يمكنك الآن ارسال تعليق علي سؤال المريض واستفساره

كيف تود أن يظهر اسمك على التعليق ؟

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بجراحة عامة

سؤال من ذكر سنة

في جراحة عامة

والدتي عمرها ٦٠ عام وهي تعاني من احجار بالكلى ولديها احجار بالمراره والان اكتشفنا سكر تتراوح نسبته وهي صايم الى...

ما يلزم هو مراجعة اختصاصي مسالك بولية لمتابعة الكلى والتشخيص الدقيق والنظر في إمكانية تنزيل الحصوات، وكذلك مراجعة اختصاصي جراحة عامة للبحث في استئصال احصى المرارة ، ولا بد كذلك من البقاء على اتصال باختصاصي السمكري للمحافظة علي مستوى السكر في الدم أثناء الجراحات اللازمة، سلامتها.

سؤال من ذكر سنة

في جراحة عامة

هل يمكن تبديل بنكرياس لأمرأة عمرها 58سنة علما ان تاريخ مرضها السكري من 25سنة بالأنسولين السائل مخلوط60صباحا و20 مساء+ ومثبت...

محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

أخبار ومقالات طبية

جميع المقالات
فوائد البقدونس مقالات طبية
إعلان جدري القردة كحالة طوارئ صحية عالمية أخبار طبية
الفرق بين الحقن المجهري واطفال الانابيب مقالات طبية
شاهد جميع المقالات

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية
ما هو موفمبر play
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟

food

قدر وجباتك واحتياجاتك الغذائية على الفور
احصل على تقدير استهلاكك اليومي من الطعام واتخذ خيارات أكثر صحة. جربه الآن
التقط صورة سريعة لوجبتك واكتشف محتواها من السعرات الحرارية بسهولة.
الأسئلة الأكثر تفاعلاً