متلازمة نيم

متلازمة نيم (NAME syndrome): الاسم نيم بالانجليزية يشير إلى الحرف الأول لمعاني الكلمات التالية باللغة الانجليزية:

1- N: الوحمات (nevi).

2- A: الأورام المخاطية الأذينية (atrial myxoma).

3- M: الأورام الليفية العصبية المخاطية (myxoid neurofibromas).

4- E: النمش (ephelides).

- هي إحدى تشعبات متلازمة كارني المعقدة (Carney complex): و هي حالة وراثية صبغية سائدة تشمل الأورام المخاطية (ورم مؤلف من مادة جلاتينية هلامية) التي تحدث في القلب و الجلد، و يرافقها افراط في تصبغ الجلد (النمش) و زيادة في نشاط الغدد الصماء.(1-3).

الأعراض السريرية لمتلازمة نيم

1- منذ الولادة يلاحظ ظهور بقع صبغية و نمش (آفات بنية يمكن أن يصل قطرها إلى سينتيميتر واحد) على الجلد، غالبًا على الوجه، وخصوصًا على الشفتين والجفون والصُّلْـبَـة و مخاطية الفم، والفرج.

2- ظهور أعراض جلطات دماغية صمية.

3- حمى.

4- آلام في المفاصل.

5- ضيق في التنفس و حالة إغماء وآلام صدرية، وأعراض لقصور القلب.

6- دمدمة (قعقعة) انبساطية و رطمة و رمية (كصوت نزول المطر) عند سماع القلب ناجمة عن الأورام المُخاطِية الأذينية (أورام أنسجة القلب التي غالبا ما تنشأ في الأذينين) التي تعمل على عرقلة تدفق الدم عبر تجاويف القلب.

7- تُشاهد بعض الأورام المخاطية على شكل عقيدات في مواقع مختلفة على الجسم، بما في ذلك الثدي والكتفين والصدر والغشاء المخاطي للفم واللسان.

8- وقد تظهر أورام الغدد الصماء في صورة اضطرابات هرمونية مختلفة، كفرط نشاط قشر الكظر (متلازمة كوشينج)، خاصة المستقلة عن الهرمون الموجه لقشرة الكظر؛ و ذلك بسبب مرض قشرة الكظر المصطبغ العقيدي الأولي.

9- وجود وحمات زرقاء (شامات زرقاء داكنة في أي مكان على الجسم). (3-4).

أسباب متلازمة نيم

- تحدث غالبًا بسبب طفرات وراثية تحدث على صبغات الكروموسومات كيو 17 و 23 و 24، والبروتين المشار إليه في الكود من نوع أليف 1، (و هي الوحدة المنظمة لكيناز البروتين أليف).

- قد تنشأ المتلازمة بسبب مجموعة من التغيرات الصبغية المتنوعة في كروموسوم 2 و 16 ولكن ذلك أقل انتشارًا.

علاج متلازمة نيم

- الاستئصال الجراحي للورم (رغم صعوبة التعامل الجراحي معه، وذلك لتكراره داخل تجاويف القلب، ولابتعاده أحيانا عن مكان الورم الأساسي).(4).

اقرأ أيضاً:

الجلطات الدماغية

ما هي متلازمة القلب المنكسر؟

متلازمة تورنر

اقرا ايضاً :

رباعي فاللو تشوه قلبي يصيب الأطفال

رباعية فالو بالانجليزية Tetralogy of Fallot هو مجموعة من العيوب الخلقية التي تؤثر على القلب نتيجة اعتلالات في تطور قلب ... اقرأ أكثر

عيوب القلب الخلقية