انتباذ الطحال | Splenectopia
ما هو انتباذ الطحال
- انتباذ الطحال الخلقي (المعروف أيضاً بسوء التَّوَضُّع الخلقي للطحال) هو عيب خلقي نادر للغاية، يتم اكتشافه عادة عند الولادة، ويتميز بغياب أو ضعف واحد أو أكثر من الأربطة التي تثبت الطحال في وضعه الطبيعي في الجزء العلوي الأيسر من البطن.
- لا يعتبر هذا المرض وراثياً، وكون الطحال غير مثبت بشكل صحيح، يمكن أن يوجد في أي جزء من البطن اعتماداً على طول الأربطة المتصلة به.
- في بعض الأحيان تكون هذه الأربطة عبارة عن نسيج شبيه بالساق مزود بالأوعية الدموية تسمى "عنيق الأوعية الدموية". إذا وضع العنيق الوعائي في وضعية ملتوية أثناء حركة الطحال غير المثبت أو في مجال حركة الطحال، فقد ينقطع مما يؤدي إلى نزيف داخلي، أو ينقطع تدفق الدم (نقص التروية) لدرجة حدوث ضرر شديد للأوعية الدموية (احتشاء).
- السبب الدقيق لانتباذ الطحال الخلقي غير معروف، حيث يشك الباحثون أن العديد من العوامل تلعب دوراً في تطور الاضطراب (متعدد العوامل).
- قد يولد الأطفال مع انتباذ الطحال الخلقي، ويمكن أن يكون ناتجاً عن خلل في منطقة معينة من الجنين النامي تعرف باسم (ظهر مِسْراقُ المَعِدَة)؛ وهي منطقة الجنين التي تتكون منها الأربطة التي تحمل الطحال عادة في الجزء العلوي الأيسر من البطن. قد يفتقد الأطفال المتأثرون واحدة أو كل هذه الأربطة، أو يمكن أن تكون الأربطة موجودة ولكن غير موضوعة بشكل صحيح.
- قد يحدث انتباذ الطحال "المكتسب" خلال فترة البلوغ بسبب الإصابات أو الحالات الكامنة الأخرى التي قد تضعف الأربطة التي تثبت الطحال في وضعه الطبيعي (على سبيل المثال، مرض النسيج الضام)، أو الاسترخاء غير الطبيعي (التراخي) للأربطة التي يسببها الحمل.
هناك أسباب مختلفة، تتعلق في الغالب بتضخم الطحال منها:
- مرض فقر الدم المنجلي.
- متلازمة غير متجانسة.
- مرض التكاثر اللمفاوي.
- صدمة.
- عدد كريات الدم البيضاء.
الأشخاص الأكثر عرضة لانتباذ الطحال:
- انتباذ الطحال، سواء كان في شكله الخلقي، أو نتيجة لولادات متعددة لدى النساء، أو نوع من الحوادث التي قد تؤثر على الرجال والنساء (الشكل المكتسب) هو اضطراب نادر للغاية. تم الإبلاغ عن أقل من 500 حالة من انتباذ الطحال في الأدبيات الطبية.
- حالات انتباذ الطحال يصعب تحديدها، وعادة ما يتم الإبلاغ عن ذلك بين الأعمار من 20 إلى 40 سنة. وتتراوح نسب الإصابة بين الجنسين من 7 إناث إلى 1 ذكر، في حين أنّ معظم النساء في سن الإنجاب في وقت التقديم. يشكل الأطفال حوالي ثلث الحالات، مع نسبة 30 في المائة دون سن العاشرة. ومن بين هؤلاء الأطفال، تبلغ نسبة الذكور إلى الإناث 1: 1.
- انتباذ الطحال المكتسب يحدث عادة خلال مرحلة البلوغ، ويؤثر على الإناث مرات عديدة أكثر من الذكور. وعلى الأرجح بسبب الاسترخاء (التراخي) من الأربطة الطحالية خلال سنوات الإنجاب. ويعتقد أن الحمل يسهم في التراخي، مما يزيد من وتيرة انتباذ الطحال المكتسب بين النساء اللواتي لديهن أطفال.
- قد لا يكون لدى بعض الأطفال الذين يعانون من حالة انتباذ الطحال الخلقي أي أعراض، في حين قد يعاني آخرون من ألم حاد في البطن أو مزمن.
- في معظم الحالات، قد تكون نوبات الألم مرتبطة بالتواء العفوي ولفح الطحال المتنقل (التواء والانتفاخ)، أو من الأوعية الدموية التي تخدم الطحال. يمكن للأطفال الذين يعانون من الطحال المتجول تخفيف الألم عن طريق التمدد.
- قد تشمل الأعراض الأخرى انتفاخاً في حجم البطن، والإمساك، والانتفاخ، والغثيان، والتقيؤ، والتبول المتكرر الصعبة، و/أو مشاكل الحيض عند النساء.
الأعراض المرتبطة بنقص التروية الناتجة عن انتباذ الطحال الخلقي:
في بعض الحالات، قد ينقص الطحال إمدادات الدم الضرورية بسبب التواء الشرايين الطحالية. في هذه الحالات، قد تشمل الأعراض:
- ألماً في البطن.
- تضخماً غير طبيعي في الطحال (تضخم الطحال).
- نزيفاً في البطن (احتشاء).
- تراكم النسيج الليفي في الطحال (التليف).
- تسوس أنسجة الطحال (النخر).
في الحالات الشديدة، يتضاءل تدفق الدم إلى الطحال، وقد يتضخم الطحال إلى حد كبير بسبب تراكم عناصر الدم مثل الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء. قد تتضمن الأعراض الناتجة:
- التعب الشديد.
- الضعف العام.
- ظهور دم في البراز.
- فقر الدم.
- القيء الدموي (قيء الدم).
- مستوى منخفض بشكل غير عادي من الصفائح الدموية (نقص الصفيحات الدموية).
- قد لا يكون لدى بعض الأطفال الذين يعانون من حالة انتباذ الطحال الخلقي أي أعراض، في حين قد يعاني آخرون من ألم حاد في البطن أو مزمن.
- في معظم الحالات، قد تكون نوبات الألم مرتبطة بالتواء العفوي ولفح الطحال المتنقل (التواء والانتفاخ)، أو من الأوعية الدموية التي تخدم الطحال. يمكن للأطفال الذين يعانون من الطحال المتجول تخفيف الألم عن طريق التمدد.
- قد تشمل الأعراض الأخرى انتفاخاً في حجم البطن، والإمساك، والانتفاخ، والغثيان، والتقيؤ، والتبول المتكرر الصعبة، و/أو مشاكل الحيض عند النساء.
الأعراض المرتبطة بنقص التروية الناتجة عن انتباذ الطحال الخلقي:
في بعض الحالات، قد ينقص الطحال إمدادات الدم الضرورية بسبب التواء الشرايين الطحالية. في هذه الحالات، قد تشمل الأعراض:
- ألماً في البطن.
- تضخماً غير طبيعي في الطحال (تضخم الطحال).
- نزيفاً في البطن (احتشاء).
- تراكم النسيج الليفي في الطحال (التليف).
- تسوس أنسجة الطحال (النخر).
في الحالات الشديدة، يتضاءل تدفق الدم إلى الطحال، وقد يتضخم الطحال إلى حد كبير بسبب تراكم عناصر الدم مثل الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء. قد تتضمن الأعراض الناتجة:
- التعب الشديد.
- الضعف العام.
- ظهور دم في البراز.
- فقر الدم.
- القيء الدموي (قيء الدم).
- مستوى منخفض بشكل غير عادي من الصفائح الدموية (نقص الصفيحات الدموية).
- يمكن تأكيد انتباذ الطحال من خلال الفحوصات المتخصصة مثل التصوير بالموجات فوق الصوتية وفحص الأشعة المقطعية التي تمكن الطبيب من رؤية هيكل وحجم ومكان الطحال داخل البطن أو الحوض.
- اختبارات فحص الموجات فوق الصوتية المتخصصة (أي دراسات دوبلر) تظهر ضعف تدفق الدم داخل وخارج الطحال.
- ويتيح الفحص باستخدام النظائر المشعة (التكنيتيوم 99)، وهو اختبار آخر للتصوير، للطبيب تحديد مدى كفاءة عمل الكبد والطحال.
- قد تشير دالة الطحال المنخفضة (عظمة الأسبلين) إلى تلف العضو نتيجة انسداد الشرايين (احتشاء).
- يمكن تأكيد انتباذ الطحال من خلال الفحوصات المتخصصة مثل التصوير بالموجات فوق الصوتية وفحص الأشعة المقطعية التي تمكن الطبيب من رؤية هيكل وحجم ومكان الطحال داخل البطن أو الحوض.
- اختبارات فحص الموجات فوق الصوتية المتخصصة (أي دراسات دوبلر) تظهر ضعف تدفق الدم داخل وخارج الطحال.
- ويتيح الفحص باستخدام النظائر المشعة (التكنيتيوم 99)، وهو اختبار آخر للتصوير، للطبيب تحديد مدى كفاءة عمل الكبد والطحال.
- قد تشير دالة الطحال المنخفضة (عظمة الأسبلين) إلى تلف العضو نتيجة انسداد الشرايين (احتشاء).
- يعتمد علاج انتباذ الطحال على شدة الأعراض، وتقييم شامل لتحديد حجم ومكان الطحال ونشاطه الوظيفي. بما أنّ الطحال يساعد على الحفاظ على الوظيفة الصحيحة للدم وجهاز المناعة، فإن معظم العلاجات تهدف إلى الحفاظ على الطحال وزيادة وظيفته. ومع ذلك، بما أن الشخص يمكن أن يعيش بشكل جيد بدون طحال، فإن الإزالة الجراحية يتم أخذها بعين الاعتبار.
- النهج الأكثر تحفظاً في علاج انتباذ الطحال يشمل الانتظار الحذر مع مراقبة وظيفة الطحال، ومراقبة سرعة التضخم.
- كما وتجب الوقاية من الإصابة عن طريق تجنب الرياضات العنيفة أو الأنشطة الأخرى التي قد تهدد الطحال، وهي أيضاً جزء من وسائل الوقاية.
- بالنسبة للأطفال المصابين بانتباذ الطحال الخلقية، والذين يعانون من نوبات الالتواء والألم الحاد، قد يكون الإجراء العلاجي المفضل هو العملية الجراحية التي ترتكز على إعادة الطحال إلى الوضع الصحيح في الجزء العلوي الأيسر من البطن، وتعرف باسم (تَثْبيتُ الطِّحال).
- يعتمد علاج انتباذ الطحال على شدة الأعراض، وتقييم شامل لتحديد حجم ومكان الطحال ونشاطه الوظيفي. بما أنّ الطحال يساعد على الحفاظ على الوظيفة الصحيحة للدم وجهاز المناعة، فإن معظم العلاجات تهدف إلى الحفاظ على الطحال وزيادة وظيفته. ومع ذلك، بما أن الشخص يمكن أن يعيش بشكل جيد بدون طحال، فإن الإزالة الجراحية يتم أخذها بعين الاعتبار.
- النهج الأكثر تحفظاً في علاج انتباذ الطحال يشمل الانتظار الحذر مع مراقبة وظيفة الطحال، ومراقبة سرعة التضخم.
- كما وتجب الوقاية من الإصابة عن طريق تجنب الرياضات العنيفة أو الأنشطة الأخرى التي قد تهدد الطحال، وهي أيضاً جزء من وسائل الوقاية.
- بالنسبة للأطفال المصابين بانتباذ الطحال الخلقية، والذين يعانون من نوبات الالتواء والألم الحاد، قد يكون الإجراء العلاجي المفضل هو العملية الجراحية التي ترتكز على إعادة الطحال إلى الوضع الصحيح في الجزء العلوي الأيسر من البطن، وتعرف باسم (تَثْبيتُ الطِّحال).
https://radiopaedia.org/articles/wandering-spleen
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/328/wandering-spleen
http://www.ijri.org/article.asp?issn=0971-3026;year=2002;volume=12;issue=3;spage=359;epage=362;aulast=Dahiya
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
مصطلحات طبية مرتبطة بتشوهات خلقية