متلازمةالانكماش (متلازمة دوان) | Duan's syndrome, retraction syndrome

• تحدث مُتلازمة دوان بشكل خَلْقي بسبب التّطور غير الطبيعيّ للعصب السّادس، وهو العصب المسؤول عن تحريك العين باتجاه الخارج. لا يوجد أسباب واضحة لحدوث اضطرابٍ في تطورّ العصب السّادس، ويعتقد الخبراء أنّ مشكلةً ما مجهولةً تحدث بين الأسبوعين الثالث والثّامن من الحمل، ورغم أنّ هذه المتلازمة تحدث بشكلٍ خَلْقيّ، إلا أنّ التّشخيص قد يتأخر لعدّة سنواتٍ وغالباً ما يحدث في الصّفوف الأولى من المدرسة حيث ينتبه المعلّمون لوجود المشكلة. وفي الطفولة الباكرة يميل الطفل لتحريك الرأس واتخاذ وضعيّةٍ تُخفي وجود الحَوَل.
• لا يوجد أيّ اضطرابٍ في العين أو عضلاتها، لكنّ الإصابة العصبية تُسبّب ضعفاً في الحركة مما يؤدي إلى ظهور الحَوَل.
• لا ترتبط حالات مُتلازمة دوان بالوراثة بشكلٍ واضحٍ. وتصيب مُتلازمة دوان جميع الأعراق، لكنّها تُصيب الإناث أكثر من الذكور. تكون الإصابة عادةً في عينٍ واحدةٍ، وتميل لإصابة العين اليسرى أكثر من العين اليُمنى لأسبابٍ غير معروفةٍ، لكن من المُمكن في حالاتٍ قليلةٍ أن تصيب العينين معاً، كما أنّ ثُلث الحالات تترافق بمشاكل أخرى مثل الاضطرابات السمعيّة، وقد تكون مُتلازمة دوان جزءاً من مُتلازمةٍ أخرى تُسبّب تشوّهات الهيكل العظميّ، أو مشاكل في الكلى، أو تشوّهاتٍ وجهيّةٍ، أو تشوّهاتٍ قلبيّةٍ، أو تشوهاتٍ في الأطراف.

اعراض مُتلازمة دوان

• الحَوَل: لا تكون حركات العينين متناسقةً مع بعضها، حيث تبدو العينين وكأنهما تنظران باتجاهين مختلفين.
• وضعيّة الرأس: حيث يميل المُصاب إلى اتخاذ وضعيّةٍ للرأس تُمكّنه من الحفاظ على وضعيّةٍ مُريحةٍ للعينين، وقد تبدو وضعيّة الرأس هذه غير طبيعيةٍ، أو تُسبّب حدوث تشنّجٍ في عضلات الرقبة وألماً فيها.
• كسل العين، ويحدث بسبب ميل المريض بشكلٍ لا شعوري للاعتماد على العين السليمة، وتصبح العين المُصابة أكثر كسلاً مع الوقت، وتنخفض حِدّة الرؤية فيها بسبب اعتماد الدّماغ على العين السليمة فقط.
• تضييق الجفن: قد تبدو العين المُصابة أصغر من العين الأخرى.
• انحراف العين للأعلى أو الأسفل.
• قد يكشف الفحص الطبيّ عدم قدرة الطفل على الرؤية الجانبية بالعين المُصابة.
• رؤية الأشياء بشكلٍ مزدوج.

يوجد عِدّة أشكالٍ من متلازمة دوان، ويختلف التصنيف بحسب جهة الحَوَل، حيث يُصنّف الحَوَل بأنّه خارجيّ وهو ميل العين نحو الخارج، أو داخلي وهو ميل العين نحو الداخل أي باتجاه الأنف.

هل يُعاني مرضى مُتلازمة دوان من مشاكل أخرى في العين؟

• عادةً ما تكون المشكلة في العصب القحفي السّادس حالةً معزولةً، وعادةً ما يكون الطفل طبيعياً تماماً، وغالباً ما تكون الرؤية جيّدةً على المدى البعيد، وذلك عند متابعة الطفل بشكلٍ وثيق.
• في بعض الحالات، يمكن أن تترافق مُتلازمة دوان مع مشاكل بصريةٍ أخرى، بما في ذلك مشاكل ناجمة عن اضطراباتٍ عصبيّةٍ مثل اضطرابات العصب الثالث، أو الرأرأة وهي حركات لا إرادية للعين تبدو مثل الرجفان، أو إعتام عدسة العين، أو شذوذاتٍ في العصب البصريّ، أو صغر كرة العين.

يَهدِف العلاج إلى استعادة وضعيّةٍ متناسقةٍ للعينين، وتجنّب وضعيّة الرأس غير الطبيعيّة، ومنع حدوث كسل العين. لا يمكن استعادة وظيفة العصب المتضرّر، لكن يٌركّز العلاج على تمرين العضلات لاستعادة تناسق العينين، وقد يلزم تغطية العين السليمة بهدف تحفيز العين المُصابة، وتقوية عضلاتها، كما قد يكون اللّجوء للحلّ الجراحيّ خياراً في حالاتٍ قليلةٍ.

كيف تتطور حالة الطفل المُصاب بمُتلازمة دوان؟

• تُعتبر مُتلازمة دوان حالةً سليمةً، ولا تتطوّر عادةً لمشاكل أكثر تعقيداً ولا تٌسبّبُ العمى. يميل الطّفل في البداية لوضعيّة رأسٍ مُريحةٍ، لكن عندما لا تكون هذه الوضعيّة كافيةً لضمان تناسق العينين، يُرسل الدّماغ إشاراتٍ إلى العين المُصابة لإيقافها عن العمل فتٌصاب بالكسل وتتدنّى حِدّة الرؤية فيها ويصبح الحَوَل أكثر وضوحاً.
• ينبغي على الأهل الانتباه لوجود الحَوَل، ومراجعة طبيب العيون لإجراء الفحص العينيّ ووضع التّشخيص الدقيق، ويمكن للطبيب أن يتأكد من سلامة الرؤية في العين المُصابة، كما يجب التأكد من عدم وجود أيّ تشوّهات مُرافقة.
• لحسن الحظّ فإنّ مُتلازمة دوان لا تتطوّر إلى العمى، فالعين سليمةٌ وليس فيها أيّ اضطراب، ويميل الطفل للاعتماد على العين الأخرى التي تتمتّع بِحدّة بصرٍ طبيعيّة، وينبغي مراجعة الطبيب كل ثلاثة أشهرٍ للتّأكد من تطوّر الحالة.
• من المهم أن نتذكّر َأنّ مُعظم التّواصل البشريّ يبدأ بالتّواصل البصريّ، وعندما يكون الطفل مُصاباً بالحَوَل فإنّه يشعر بالخجل، ويميل للعزلة، ويفقد تدريجيّاً تقديره لذاته، مما يؤدي لآثارٍ سلبيةً على الطفل نفسياً واجتماعياً.

https://rarediseases.org/rare-diseases/duane-syndrome/
https://aapos.org/terms/conditions/46
http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/d/duane-syndrome/symptoms-and-causes
http://www.strabismus.org/Duane_Syndrome.html
https://www.webmd.com/eye-health/duane-syndrome-facts#2
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6288/duane-syndrom