داء ينسن | Jensen's disease

داء ينسن

ما هو داء ينسن

داء ينسن هو أحد الاضطرابات الجينية النادرة التي تتسم بتلف في العصب البصري، الأمر الذي يسبب ضعفاً في البصر. ويحدث الصمم نتيجة تلف في الأعصاب، والخرف يحدث نتيجة تكلس الجهاز العصبي المركزي. ينتج الموت عادةً عن عمر يناهز الأربعين بسبب تكلس مكثف لجميع أجزاء الجهاز العصبي. ويبدأ فقدان البصر من عمر المراهقة وينتج عنه عمى وخرف عند وصول سن البلوغ.

ومن الأسماء الأخرى لداء ينسن: ضمور العصب البصري السمعي مع الخرف، وضمور العصب البصري وصمم العصب والخرف، ومتلازمة ضمور العصب البصري السمعي مع الخرف.

يتم توريث داء ينسن بشكل قهري عن طريق ارتباطه بالجين X، وبالتالي فإن أغلب الذين يعانون من أعراض هذا الداء الحادة هم من الذكور.

من أبرز الأعراض التي تظهر على الأشخاص المصابين بداء ينسن ما يلي:

  • الصمم العصبي.
  • ضعف الرؤية.
  • ضمور العصب البصري.
  • الخرف التدريجي.
  • العمى.
  • إهدار العضلات الهيكلية – معتدل.
  • الوفاة المبكرة.

يمكن أن يشكل تشخيص داء ينسن صعوبة وتحدي كبيرين. عادةً ما ينظر المتخصصون في الرعاية الصحية إلى التاريخ الطبي للشخص، والأعراض، والفحص البدني، ونتائج الاختبارات المخبرية من أجل إجراء التشخيص.

قد تنجم عن داء ينسن العديد من المضاعفات مثل ما يلي:

  • فشل وظائف الدماغ المزمن.
  • الضمور البصري.
  • التكلس داخل الجمجمة.
  • فقدان السمع الحسي العصبي.

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3046/jensen-syndrome
https://www.rightdiagnosis.com/j/jensen_syndrome/causes.htm
http://www.checkorphan.org/diseases/opticoacoustic-nerve-atrophy-dementia

تنبيه

المعلومات الطبية الموجودة على هذه الصفحة تهدف إلى التثقيف العام فقط، ولا تُعد بديلاً عن الاستشارة الطبية. يمكنك الوثوق بخبرة أطباء منصة الطبي المعتمدين للحصول على استشارة طبية دقيقة وشخصية عبر خدمات الرعاية الصحية عن بُعد، المتوفرة على مدار الساعة.

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟

محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

أخبار ومقالات طبية

جميع الاخبار والمقالات
 التصلب العصبي المتعدد.. مرض نادر الحدوث   مقالات
وفاة كيلي ماك أخبار
 آلام العضلات المزمن مقالات
عرض جميع المقالات الطبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية

food

قدر وجباتك واحتياجاتك الغذائية على الفور
احصل على تقدير استهلاكك اليومي من الطعام واتخذ خيارات أكثر صحة. جربه الآن
التقط صورة سريعة لوجبتك واكتشف محتواها من السعرات الحرارية بسهولة.

مصطلحات طبية مرتبطة بامراض العيون

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بامراض العيون