متلازمة آدير دايتون | Adair-dighton syndrome

ما هو متلازمة آدير دايتون

تكون العظام الناقص،أو متلازمة العظام الهشة،ويحدث في أربعة أنواع ويعتمد الاسم على بروز احد هذه الشذوذات، ويتميزالمرض بظهور عدة أعراض من الصلبة الزرقاء والعظام الهشة والطرش الموصل الناجم عن تغيرات شبيهة بتصلب الأذن في العظم الصدغي. وقد يغيب أحد هذه الأعراض. ومسار المرض متقدم، ولكن كثيرين من المرضى يعيشون لعمر متقدم. النوع الأول وهو النوع الأخف ناجم عن نقصعديد لببتيد لتكويم المغراء، مما يسبب ضعف العظام وصلبة رقيقة وأوتار ضعيفة. والنوع الثاني هو النوع القاتل وهو صبغي سائد، وتحدث كسور عديدة وربما تبدأ في الرحم، وأطراف قصيرة وهيكل عظمي غير كفؤ. والنوع الثالث وهو متقدم ومشوه وهو صبغي متنحي ويتميز بتشوه العظام الذي يتقدم بتقدم العمر جدا، والنوع الرابع وهو متوسط الشدة. يشاهد المرض في 1 من(20,000) إلى واحد من 50,000.