عوز الداء الدكستريني المحدد والمشذب | Debrancher deficiency limit dextrinosis

ما هو عوز الداء الدكستريني المحدد والمشذب

داءٌ غليكُوجينِيّ يسببه عوز أَميلو-6،1- غليكوزيداز (الإِنْزيمُ المُشَذِّب)، الذي يُؤدّي إلى تراكمِ الغليكوجين الشاذّ في أنسجةِ العضل والكبدَ ويشخّص بأعراضِ مشابهة لداء الاختزان الغلِيكُوجِيني مِنَ النَّمَطِ الأَوَّل، ولكن بشكل أخف أكثر، ويدعــــى أيضـــاً بداء كُوري وداء فوربس وداء اخْتِزانِ الغليكُوجينِ الثالث .