الورم الغدي الرئوي | Pulmonary adenomatosis

ما هو الورم الغدي الرئوي

الورم الغدي الرئوي او فرط التنسج او (التضخم) الخاص بالغشاء المخاطي الابتدائي هو مرض نادر الحدوث في الإنسان. لاحظ العلماء تشابه وثيق بين الورم الغدي الرئوي في الانسان والمرض الذي يصيب الأغنام. ويتميز بتطور أورام عقدية متعددة الأدينات أو تضخم منتشر لخلايا البطانة الرئوية النسخية. وعادة ما ينتشر المرض في كلتا الرئتين، تمتلئ فيه الحويصلات الهوائية والشعب الهوائية القاصية والخلايا الطلائية العمودية المفرزة للمخاط بمخاط كثيف ولزج جدا. ويؤدي بشكل كبير الى إعاقة التبادل الغازي في الشعب والحويصلات الهوائية وفي النهاية يسبب الاختناق والوفاة. وغالبا ما تصاحب الأورام التهاب رئوي. تحدث الأورام دون نقائل (ينحصر المرض في الرئتين ولا ينتقل الى أماكن أخرى من الجسم).

المظاهر المجهرية والسريرية في الورم الغدي الرئوي

ضيق التنفس هو السمة الأكثر وضوحا في داء الورم الغدي الرئوي، وتكون قوية في شدتها في جميع مراحل المرض. ويمكن تفسير ذلك بسهولة بالنتائج المجهرية. إن تضخم الخلايا الملحوظ في الحويصلات الهوائية يتداخل إلى حد كبير مع التبادل الغازي بين الحويصلات الهوائية والشعيرات الرئوية. علاوة على ذلك، يتداخل تراكم المادة المخاطية في القصبات الهوائية مع مرور الهواء إلى الحويصلات الهوائية. السعال هو أيضا ميزة ثابتة وملفتة للنظر. في المراحل المبكرة، يكون السعال منتجا بكميات صغيرة جدا من البلغم المخاطي الرقيق، ولكن مع تقدم المرض يزيد السعال من شدة وانتاج 40 إلى 50 أوقية من البلغم في فترة أربع وعشرين ساعة. تكون جدران الحويصلات متوزمه، بينما تتفاوت درجة التليف للأنسجة الداعمة الخلالية. غالبًا، لا يتضمّن الورم الغدي الرئوي غشاء الجنب ولكن قد يظهر مناطق من التصاقات ليفية. في الحالة النموذجية لا توجد أي نقائل في العقد اللمفية الإقليمية أو في الأعضاء البعيدة. هناك تحول في البطانة النسخية الطبيعية من خلال تضخم وحُؤول في الخلايا العمودية المنتجة للمخاط.

التشريح

جميع المرضى تقريباً، كان لديهم تاريخ ونتائج فيزيائية وأشعة سينية متشابهة. وقد لفتت نتائج التشريح نظر المراقبين الى نمطية المرض المتكررة. التي شملت:

• التدهور البطي للحالة والذي استمر لفترة طويلة، مع ظهور أعراض رئوية بعد الإصابة الحادة التي لا تتطابق تمامًا.
• كان هناك تفاقم مع انخفاض جزئي من الأعراض بسبب الإصابات المتراكبة.
• اظهرت الأشعة السينية تسللًا رئويًا متسلسلًا منتشراً، مع تغير طفيف على مدى أشهر أو سنوات.
• حتى الآن لم تكشف فحوصات البلغم الكائن الحى المسبب للمرض.
• تكون الرئة متضخمة بشكل كبير. وتكون ثقيلة مع بقع ورمية بارزة بشكل واضح ورطبة.

الورم الغدي الرئوي في الاغنام

يعرف بالاِلْتِهَابُ الرِّئَوِيُّ المُزْمِن في الأَغْنام يشبه الى حد كبير داء الغدد الصماء الرئوي في البشر، وهو مرض شائع جدا في ايسلندا وجنوب افريقيا وانكلترا ومونتانا. على الرغم من أن الأمراض ، من الناحية السريرية والمرضية على حد سواء ، هي مماثلة لا توجد ما يثبت علاقة محددة بين الاثنين.
تم وضع ثلاثة معايير لتشخيص داء الغدد الصماء الرئوي:

• تكاثر الخلايا السنخية، التي تتميز بظهور الخلايا المنتجة للمخاط بشكل مكعبي او استطالة عمودية.
• عدم وجود ورم جوهري من فروع الشعب الهوائية.
• عدم وجود ورم غدي في مكان آخر في الجسم.