تسجيل دخول 
اسأل سينا 
...
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
متلازمة الاستئناث الخصوي | Testicular feminization syndrome
إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع
تحدث مع طبيب
ما هو متلازمة الاستئناث الخصوي
مُتلازِمةُ الاسْتِئْناثِ الخُصْوِيّ : متلازمة تشاهد عند الأشخاص حاملي الصبغيات الذكر وراثيا (الذي لديه كروموسوم X وكروموسوم Y) هي مقاومة للهرمونات الذكورة (الأندروجين ). ونتيجة لذلك، فإن الشخص لديه بعض أو كل الصفات الجسدية للمرأة، ولكن التكوين الجيني للرجل.المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
مجموعة من الاضطرابات المُتعلقة بالتطوُر الجنسي والتي يُسببها حدوث طفرات في الجين الذي يرمز الى مُستقبلات المُنشطات الذكرية ,وتختلف طبيعة المُشكلة الناتجة تِبعاً لتركيب وحساسيّة المُستقبِل الذي اُصيب بالاعتلال .
تتضمن هذه الاضطرابات عدة درجات من اللاذكورة تختفي فيها معالم الذكورة ( الصفات الفيزيائيّة التي تميز الرجل عن المرأة ) كما يظهر العُقم بشكل كبير عند المُصابين , فقد تظهر الأعراض الكاملة لهذه الاضطرابات بشكل مميز يجعل من الذكر حاملاً للصفات الأنثوية الخارجيّة على الرغم من أن التنميط النووي لجزيء الحمض النووي الراييبي تُظهر وجود الكروموسوم الجنسي الذكري واي ( Y ) .
يُعد حُدوث هذا النوع من الاضطرابات نادراً بنسبة 1 لكل 20.000بحيث يعود مُسببه الرئيسي الى خلل في الجينات التي ترمز الى مُستقبلات الهرمونات الذكريّة مما ينتج عنه خلل في بروتينات هذه المُستقبلات مؤدياً الى عجزها عن الارتباط بالهُرمون الذكري المقصود أو الارتباط بجزيء الحمض النووي الراييبي الدنا( دي.أن.أيه ) .
causes
وتقسم المتلازمة إلى درجتين ؛ الكاملة وغير الكاملة.
وفي الدرجة الكاملة يظهر الشخص كامل الأنوثة (واحد من كل 20,000 ولادة)، وفي الدرجة غير الكاملة فإن هنا غموضاً حول اكتمال الأنوثة. وتظهر المتلازمة نتيجة حدوث طفرات جينية في الصبغية) (إكسX ) وتجعل هذه الطفرات الطفل غير حساس للأندروجينات.
وهناك درجات من مقاومة الأندروجينات مما يعطي الفرصة لظهور أعراض متنوعة.
وفي الدرجة الكاملة يبدو الشخص كامل الأنوثة ولكن من غير رحم وشعور ضعيف في العانة وتحت الإبط. وفي فترة المرهقة تظهر العلامات الجنسية الثانوية ، ولكن بدون حيض وخصوبة.
والدرجة الكاملة يتم تشخيصها غالباً بشكل متأخر عند عدم حدوث الحيض، أو محاولة الحبل.
أما الدرجة غير الكاملة ففتكتشف أثناء الطفولة، لأن الشخص له الصفات الجنسية للذكر والأنثى. والعلامات قد تشمل وجود مهبل ولكن بدون رقبة ورحم، ويتطور صدر أنثوي عادي، وتكون الخصيتين في القناة الإربية، أو البطن، أو الشفرين، أو قد يظهر فتق إربي مع خصيتين محسوستين.
وتقسم المتلازمة إلى درجتين ؛ الكاملة وغير الكاملة.
وفي الدرجة الكاملة يظهر الشخص كامل الأنوثة (واحد من كل 20,000 ولادة)، وفي الدرجة غير الكاملة فإن هنا غموضاً حول اكتمال الأنوثة. وتظهر المتلازمة نتيجة حدوث طفرات جينية في الصبغية) (إكسX ) وتجعل هذه الطفرات الطفل غير حساس للأندروجينات.
وهناك درجات من مقاومة الأندروجينات مما يعطي الفرصة لظهور أعراض متنوعة.
وفي الدرجة الكاملة يبدو الشخص كامل الأنوثة ولكن من غير رحم وشعور ضعيف في العانة وتحت الإبط. وفي فترة المرهقة تظهر العلامات الجنسية الثانوية ، ولكن بدون حيض وخصوبة.
والدرجة الكاملة يتم تشخيصها غالباً بشكل متأخر عند عدم حدوث الحيض، أو محاولة الحبل.
أما الدرجة غير الكاملة ففتكتشف أثناء الطفولة، لأن الشخص له الصفات الجنسية للذكر والأنثى. والعلامات قد تشمل وجود مهبل ولكن بدون رقبة ورحم، ويتطور صدر أنثوي عادي، وتكون الخصيتين في القناة الإربية، أو البطن، أو الشفرين، أو قد يظهر فتق إربي مع خصيتين محسوستين.
physiology
symptoms
والتصوير فوق الصوتي ،والفحوصات المخبرية للهرمونات تؤكد التشخيص.
diagnosis
والتصوير فوق الصوتي ،والفحوصات المخبرية للهرمونات تؤكد التشخيص.
ويمكن علاج الأعراض إذا بدء مبكر، سواء بالهرمونات ، أو جراحياً ، كذلك قد يكون ن الضروري إجراء علاج نفسي للتغلب على المشكلة النفسية والتعرف على الجنس.
ويمكن علاج الأعراض إذا بدء مبكر، سواء بالهرمونات ، أو جراحياً ، كذلك قد يكون ن الضروري إجراء علاج نفسي للتغلب على المشكلة النفسية والتعرف على الجنس.
treatment
living
prevention
العقم
مشاكل نفسية واجتماعية
سرطان الخصية
العقم
مشاكل نفسية واجتماعية
سرطان الخصية
complications
prognosis
relatedDrugs
Definition of Testicular feminization syndrome
Androgen insensitivity syndrome
MedlinePlus.com
MedicineNet.com
Available at: Definition of Testicular feminization syndrome
Androgen insensitivity syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia
Accessed at: 23/October/2012
term_references
الكلمات مفتاحية
سؤال من ذكر سنة
ما هو علاج متلازمه كلاينفلتر
-تعويض هرمون التسترون--علاج تجميل للصدر--المساعده على النطق عند الاخصائى-وايضا احيانا طبيب النفسيه للمساعده- حالات العقم قد تستدعي حسب الاخصائى استخراج النطفه من الخصيه وحقنها
سؤال من أنثى سنة
هل علاج ضعف الاباضة في عملية طفل الانابيب اسرع من تناول الادوية والابر؟
لا افهم ما المقصود بالضبط من السؤال وعموما فان عملية طفل الأنابيب تكون هي الخطوة النهائية في حالات تأخر الحمل ولا نلجأ اليها من البداية اذا لم يكن هناك سبب لعملها من البداية لذا فمن البديهي ان نبدأ بتنشيط المبايض ومتابعة التبويض بالتصوير وتحديد بوم خروج البويض لتحديد وقت الجماع واذا لم ينجح الأمر بعد ما يقارب 6 اشهر نلجأ الى عملية التلقيح الصناعي لعدة مرات واذا لم تنجح هذه نلجأ الى عملية طفل الانابيب
سؤال من أنثى سنة 22
أود السؤال في حالة زواج الاقارب أولاد خالة ماهي التحاليل المطلوبة قبل الزواج للإطمئنان من عدم وجود أي أمراض وراثية
هو فحص الثلاثيميا
سؤال من أنثى سنة 39
انا وزوجي غير اقارب وابني السابق كان لديه متلازمة بيير روبين وتوفى وانا الان حامل هل من الممكن ان يكون...
اعملي له فحص سلامة الجنين
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
8839
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
41644
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
264
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا
مصطلحات طبية مرتبطة بالامراض الوراثية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالامراض الوراثية
