تسجيل دخول 
اسأل سينا 
...
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
داء ديجيرين | Dejerine's disease
إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع
تحدث مع طبيب
ما هو داء ديجيرين
داء ديجيرين هو اضطراب عصبي وراثي يؤثر بالتدريج على الحركة، حيث تصبح الأعصاب الطرفية متضخمة وسميكة ما يؤدي لضعف العضلات، وعادة ما يكون تقدّم المرض غير منتظم ومصحوباً بألم وضعف ووخز وتنميل وحرقان بالساقين ويعتبر واحداً من الأنواع الخمسة لأمراض الاعتلال العصبي الحسي الوراثية.
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
يتم توريث داء ديجيرين بشكل سائد، ويكفي أن يحصل الجنين على نسخة واحدة من الجين غير الطبيعي المسبب له من الأب أو الأم ليصاب بالمرض بغض النظر عن جنسه، لوحظ وجود طفرات وراثية بالجينات MPZ و PMP22 و EGR2 و PRX عند المصابين.
causes
يبدأ الغشاء المايليني (Myelin Sheath) الذي يحمي الأعصاب الطويلة بالتلف لأسباب غير معروفة ما يؤدي لتعرية العصب وتعرضه للخطر، تتضخم الأعصاب فيما بعد بسبب تراكم النسيج الضام حول العصب لتعويض الغشاء المايليني المفقود على شكل بصيلات البصل.
يبدأ الغشاء المايليني (Myelin Sheath) الذي يحمي الأعصاب الطويلة بالتلف لأسباب غير معروفة ما يؤدي لتعرية العصب وتعرضه للخطر، تتضخم الأعصاب فيما بعد بسبب تراكم النسيج الضام حول العصب لتعويض الغشاء المايليني المفقود على شكل بصيلات البصل.
اعراض داء ديجيرين
- يبدأ داء ديجيرين فجأة، عادةً ما بين سن العاشرة والثلاثين من العمر، وتكون الأعراض الأولية في صورة وخز وتنميل وحرقان بالأطراف، يبدأ ضعف العضلات بالظهور في عضلات الجزء الخلفي من الساق اولاً، ثم ينتشر لعضلات الجزء الأمامي، ويكون ذلك مصحوباً بألم وغياب ردود الفعل العصبية وفقدان للإحساس وضمور بعضلات الساق.
- يعاني المريض في المراحل المتقدمة من المرض من صعوبة في المشي، وقد تصبح عضلات اليد والساعد أضعف من السابق، كما قد تحدث مشاكل بسيطة بالرؤية أو عدم تفاعل حدقة العين مع الضوء أو ما يعرف بحدقة أرغيل روبرتسون.
symptoms
اعراض داء ديجيرين
- يبدأ داء ديجيرين فجأة، عادةً ما بين سن العاشرة والثلاثين من العمر، وتكون الأعراض الأولية في صورة وخز وتنميل وحرقان بالأطراف، يبدأ ضعف العضلات بالظهور في عضلات الجزء الخلفي من الساق اولاً، ثم ينتشر لعضلات الجزء الأمامي، ويكون ذلك مصحوباً بألم وغياب ردود الفعل العصبية وفقدان للإحساس وضمور بعضلات الساق.
- يعاني المريض في المراحل المتقدمة من المرض من صعوبة في المشي، وقد تصبح عضلات اليد والساعد أضعف من السابق، كما قد تحدث مشاكل بسيطة بالرؤية أو عدم تفاعل حدقة العين مع الضوء أو ما يعرف بحدقة أرغيل روبرتسون.
diagnosis
لا يوجد علاج لداء ديجيرين ويتم استخدام المسكنات للتخفيف من الأعراض ومنع حدوث الإعاقة الجسدية الكاملة.
لا يوجد علاج لداء ديجيرين ويتم استخدام المسكنات للتخفيف من الأعراض ومنع حدوث الإعاقة الجسدية الكاملة.
living
prevention
complications
prognosis
relatedDrugs
https://rarediseases.org/rare-diseases/dejerine-sottas-disease/
https://en.wikipedia.org/wiki/Dejerine%E2%80%93Sottas_disease
https://emedicine.medscape.com/article/1173484-overview#a2
term_references
سؤال من ذكر سنة
علاج مرض الزهايمر
علاج الالزهيمر يتلخص فى العلاج الدوائى بالادوية والعلاج النفسى بالعلاج السلوكى والمعرفى ويوجد حاليا علاج بالخلايا الجذعية والعلاج بالهندسة الوراثيةاو العلاج بالجيناتgynotherapy
سؤال من ذكر سنة
كيف ينتقل مرض باركنسون ؟؟ كيف ينشأ مرض باركنسون ؟؟
مرض باركينسون من الامراض اللتى تصيب الجهاز العصبى نتيجة نقص مادة الدوبامين بالمخ مما ينتج عنها اعراض مرضية مثل الرعشة بالاطراف وبخاصة الطرفين العلويين واليد بصورة واضحة حيث تاخذ الرعشة وضع عد النقود مع تصلب فى حركة العضلات بالاطراف وعدم القدرة على التوازن مع تدهور فى الوظائف المعرفية للمخ مثل القدرة على الفهم السليم والادراك وتدهور بالذاكرة مع اضطرابات بالنوم وتبلد المشاعر حيث يصبح وجه المريض مثل القناع او الماسك نتيجة لاختفاء التعبيرات الحركية للوجه ويصيب المرض فى سن متاخرة ويوجد نظريات كثيرة لاسبابه منها العامل الوراثى او الاصابات المتكررة بالراس او التعرض للملوث ويعالج بمادة ل-وكاربى دوبا
سؤال من ذكر سنة
هل مرض الصرع وراثي
ان الوراثة (الجينات) تلعب دورا هاما في كثير من حالات الصرع عند الأطفال ولكن يمكن أن تكون الوراثة عاملا للاصابة بالصرع في اي عمر وفي بعض الاحيان قد تسبب اصابات الراس الى حدوث الصرع وتزيد نسبة حدوث الصرع في حال كان هناك تاريخ عائلي للاصابة بالصرع
سؤال من ذكر سنة
علاج لمرض الشقيقة
وهي معالجة النوبة الحادة والمعالجة الوقائية.
1- معالجة النوبة : ومن العقاقير التي تستعمل في محاولة منع النوبات أو إطالة فترات التخلص منها الهستامين وفيتامين ب، أ، وحامض النيكوتينيك، والأكونيثين، وترترات الأرجوتامين. ومما يريح بعض المرضى في أثناء النوبة استنشاق الأكسجين وملازمة الفراش في غرفة يتوافر فيها الظلام والسكون.
تفيد في معالجة النوبة بعض التدابير السهلة كأن يستلقي المريض في غرفة هادئة معتمة وان يعطى بعض المسكنات الخفيفة كالأسبرين والكودئين إما النوب الشديدة فقد تتطلب إعطاء طرطرات الاركوتامين التي هي المعالجة الرئيسية . وتعطى مصا تحت اللسان أو عن طريق الفم أو عن طريق الشرج أو استنشاقا أو في العضل. وليكون العلاج فعالا يجب أن يعطى منه 1-2 مغ في أول النوبة والأفضل في المرحلة الأول. ويمكن أن تتكرر بعد نصف ساعة إما الجرعات التالية بعد ذلك فلا تفيد وقد تضر. والأعراض الجانبية للاركوتاكين هو القيء ويمكن تجنبه بأخذ تحاميل عن طريق الشرج . ولا يجوز إعطاء مركبات الاركو للحاملات وللمصابين بمرض وعائي محيطي أو بمرض الشريان الإكليلي أو بارتفاع التوتر الشرياني الشديد . ولكن يبدو وان لا تأثير له على الشرايين الدماغية أو التيه .
1- المعالجة الواقية : تتجنب الأطعمة التي يظن أنها تحدث النوبة بعد التأكد تجريبيا من ذلك ويوصى المريض بتعديل طرز حياته بحيث يتجنب الشدة إما إعطاء الوقاية الدوائية فيتعلق بتواتر النوب . ويفضل إعطاؤها لمن يصاب بنوبة أو أكثر في الأسبوع . ويفيد في الأطفال إعطاء مصدر ليلي كالبروتيازين ( النركان ) إما في الكهول فليس هناك ما يؤكد فائدة إعطاء الاركوتامين روتينيا . إما إعطاؤه مع مصدر ( طرطرات الاركوتامين والفنوبازبيتال والبلادون ) فيساعد غالبا في الكهول والأطفال وإعطاء المتسرجيد وهو مضاد للسيرتونين مفيد غالبا . ويبدأ غالبا بواحد مع يوميا ، تزداد حتى 2 مغ مع ثلاث مرات يوميا .
ويعطى 3 شهور ويقطع شهرا لتجنب ما تحدثه من تليف خلف الخلب . ويفيد أحيانا إعطاء الكلونيدين (25-50 ملغ 2-3 مرات يوميا ) ولا يعرف مكان فعله اهو حاصر مركزي للتوسع الوعائي أم انه يؤثر على جدار الشرايين . وقد تبين أن البنروتيفين ( وهو مضاد آخر للسيروتين ) مفيد بجرعة 0.5 -2 مغ 3 مرات يوميا وتأثيره الجانبي الرئيسي هو النعاس كما يبدو وان البروبانولول وهو من حاضرات بيتا يطيل فترة الهوادة ويعطي بجرعة 20-80 كغ 3 مرات يوميا يفيد أحيانا إعطاء مضادات الهمود ( ولو لم يكن هناك همود ) كالأدوية الثلاثية الحلقة ومثبطات المونوامين اكسيداز والتجارب البدئية على السيميتدين ( وهو مضاد نوعي لمستقبلات الهيستامين ) لم تبشر بخير . والتجربة وحدها هي التي تقرر العلاج الواقي الذي يجب استعماله. مع العلم أن استعمال الاركوتامين المديد بحد ذاته يسبب صداعا . هذا ويجب أن توقف حبوب منع الحمل إذا كانت المريضة تتناولها لأنها كثيرا ماتزيد في تواتر النوب .
راجع شقيقة في القاموس.
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
1662
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
1522
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
4184
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا
مصطلحات طبية مرتبطة بالأمراض العصبية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأمراض العصبية
