وذمة صلبة | Scleroedema

ما تزال البحوث جارية حول أسباب مرض تصلب الجلد، لكن يلعب الكولاجين (البروتين المكون للنسيج الضام والجلد) دوراً في هذا المرض حيث لوحظت زيادة في إنتاجه قد تعزى إلى جهاز المناعة. كما وقد تلاحظ أعراض هذا المرض كرد فعل على أنواع معينة من المبيدات الحشرية أو راتنجات الايبوكسي في الأشخاص المهيأون جينياً (الذين يملكون الجين الذي يزيد احتمالية الإصابة بالمرض).

تعتمد أعراض تصلب الجلد على المنطقة المتأثرة من الجسم كما يلي:

• الجلد: يؤدي هذا المرض إلى تصلب وتشدد بقع من الجلد قد تكون بيضاوية الشكل أو على شكل خطوط مستقيمة، وفي بعض الحالات يشمل التصلب مساحات واسعة من الجلد في الجذع والأطراف اعتماداً على نوع تصلب الجلد المصاب به المريض. يؤثر التصلب على حركة العضو المتأثر جلده بالإضافة إلى اتخاذ الجلد مظهراً لامعاً بسبب تشدده الشديد. يعتبر هذا العرض من أكثر الأعراض شيوعاً ويشمل تقريباً كل شخص مصاب بتصلب الجلد.
• ظهور بقع حمراء على الأيدي والوجه.
• أصابع اليدين والأقدام: حيث تصاب بالخدر أو الألم أو تغير اللون كرد فعل مبالغ فيه على انخفاض درجة الحرارة أو الاضطرابات العاطفية، وتعتبر هذه العلامات أحد الأعراض المبكرة لتصلب الجلد وتسمى بمرض أو ظاهرة رينود وتنتج بسبب تضيق الأوعية الدموية في الأصابع. قد يصاب الجلد في هذه المناطق أيضاً بالتشدد.
• الجهاز الهضمي: قد يصاب هؤلاء المرضى بالارتداد المريئي الذي يؤدي إلى تورم المريء (جزء من القناة الهضمية يقع بين الحلق والمعدة) وتلفه. بالإضافة إلى ذلك، يعاني البعض من مشاكل في امتصاص المواد المغذية من الطعام إذا أصيبت عضلات الأمعاء بالضعف وعدم المقدرة على تحريك الطعام جيداً خلال الأمعاء.
• الأعضاء الداخلية كالقلب والرئتين والكلى قد تتأثر بمرض تصلب الجلد بدرجات طفيفة أو شديدة ويجب علاجها لأن تركها دون علاج يؤدي إلى تدهورها بشكل حاد جداً.
• ترسب الكالسيوم في النسيج الضام.
• التورم والألم في المفاصل والعضلات.

لا يعتبر تشخيص مرض تصلب الجلد بالأمر السهل بسبب تعدد أنواعه وتأثيره على مناطق مختلفة من الجسم، ولكن يقوم الطبيب بالفحص السريري أولاً وقد يقترح بناءً على ذلك فحوصات الدم لقياس مستوى بعض الأجسام المضادة. قد يحتاج الطبيب إلى فحص عينة من الجلد في المختبر بعد أخذ الخزعة. بالإضافة إلى ما سبق يلجأ الأطباء أحياناً إلى اختبار وظائف الرئة وتصوير الرئتين باستخدام تقنية التصوير المقطعي المحوسب، أو إجراء تخطيط صدى القلب في حال وجود شكوك بتأثر هذه الأعضاء.

يتضمن علاج تصلب الجلد استخدام الأدوية، والعلاج الوظيفي أو الفيزيائي، والجراحة. يتم اللجوء للعلاج الوظيفي أوالفيزيائي للسيطرة على الألم وتحسين الحركة لتحقيق الاستقلالية في ممارسة النشاطات اليومية. أما الجراحة فتمثل الحل الأخير في حال فشل الطرق الأخرى وتشمل بترالأصابع المتقرحة إذا أصيبت بالغنغرينا في حالة مرض رينود أو زراعة الرئة في المرضى المصابون بارتفاع ضغط الدم الرئوي.

تهدف الأدوية المتوفرة لعلاج تصلب الجلد إلى السيطرة على الأعراض ومنع المضاعفات وتشمل:

• أدوية ارتفاع ضغط الدم التي تعمل على توسيع الأوعية الدموية وبالتالي تمنع تضرر الكلى والرئتين.
• الأدوية المثبطة لجهاز المناعة.
• دواء أوميبرازول لتخفيف أعراض الارتداد المريئي.
• مسكنات الألم.
• مطاعيم الإنفلونزا والتهاب الرئة لحماية الرئتين في حال تأثرهما بمرض تصلب الجلد.

ينصح المصابون بتصلب الجلد بالحفاظ على نشاطهم، وتجنب التدخين الذي يؤدي إلى تضييق الأوعية الدموية وبالتالي إساءة وضع المريض المصاب بمرض رينود بالإضافة إلى تصلب الجلد. ولحماية مرض رينود من التدهور أيضاً، ينصح المرضى بحماية أنفسهم من البرد.

• الغنغرينا الناتجة عن تقرح رؤؤوس الأصابع في المرضى المصابون بمرض رينود.
• التليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• ارتفاع ضغط الدم في حالة تضرر الكلى من هذا المرض.
• الفشل الكلوي.
• عدم انتظام ضربات القلب وقصور القلب.
• زيادة فرصة الإصابة بالتسوس بسبب نقص إفراز اللعاب.
• صغر حجم الفم لدرجة يصعب معها تنظيف الأسنان وذلك بسبب تشدد جلد الوجه بدرجة كبيرة.
• اضطراب حركة الأمعاء.
• ضعف الانتصاب في الرجال وتضيق المهبل في النساء.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
https://medlineplus.gov/scleroderma.html#summary
• http://www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.WzHPoPkzY2w