فرط التقرن العدسي المستديم | Hyperkeratosis lenticularis perstans

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو فرط التقرن العدسي المستديم

فرط التقرن العدسي المستديم يُعرف أيضاً بمرض فليغل، وهو مرض جلدي نادر يتميز بحطاطات ذات لون أحمر بني مفرطة التقرن. توجد عادة في الأطراف السفلية، وتكون غير منتظمة القياس تقريباً 1-5 ملم في قطر وحتى 1 ملم في العمق.

يعتمد التشخيص على المظهر السريري بالترافق مع الصفات الفحص النسيجي لمرض تقشر العظام وتسللها تحت البشرة بشكل حزمة أو عصبة. العلاج صعب، ونادرًا ما يكون فعالًا تمامًا. هناك بعض حالات من مرض فليغل من الذين استجابوا للعلاج بالكورتيكوستيرويد الموضعي مع بيتاميثازون ديبروبيونات.

فرط التقرن العدسي المستقيم ليس لديه ميل لجنس معين، على الرغم من أنه تم الإبلاغ عن معظمها في السكان البيض. يحدث بشكل شائع في الفئات العمرية المتوسطة إلى الأكبر؛ ومع ذلك، هناك تقارير عن حصول الفرط في المرضى صغار حتى عمر 13 سنة.

اسباب فرط التقرن العدسي المستديم

سبب المرض غير معروف، ويُعتقد أنّها حالة وراثية على الرغم من الإبلاغ عن الحالات التي لا يوجد فيها تاريخ عائلي للمرض.
التعرض للشمس يمكن أن يكون سبباً، ولكنّه غير مثبت.
أفادت التقارير أنّ مرض فليغل نادراً ما يؤثر على بعض العائلات التي كانت عرضة لأورام الجلد والجهاز الهضمي.

اعراض فرط التقرن العدسي المستديم

تبدأ الحطاطات التقرنية الصغيرة بالتطور بشكل متناظر على الأطراف السفلية.
تنتشر الحبيبات صعوداً إلى أعلى الجسم بمعدل بطيء جداً.
عادة ما يخلو من الأعراض.

كيف يتم تشخيص فرط التقرن العدسي المستديم؟

يعتمد التشخيص على الفحص البدني، ويشمل ملاحظة حطاطات صغيرة، بنية أو حمراء اللون، مفرطة التقرن، يتراوح حجمها من 1-5 مم في الأطراف السفلية.
تعتبر هذه من الصفات المميزة لفرط التقرن العدسي.
تم الإبلاغ عن حالات تكون فيها الحطاطات في العينين، وفصوص الأذن الخارجية، والذراعين، والإبطين، وراحة اليد، وباطن القدم، والغشاء المخاطي للفم، على الرغم من أنّ هذه التقارير نادرة.
كذلك تظهر نتائج التنظير الجلدي مركزاً بيناً غير منتظم، مع تقشر محيطي أبيض اللون معززاً بالضوء المستقطب.
تكشف إزالة القشرة عن قاعدة حمراء زاهية، غالبًا ما يكون بها نزيف دقيق بحجم رأس الإبرة.
من السمات المميزة هو أن الجذع دائماً يكون غير مشمول بالحطاطات، وكذلك غياب الآفات المحورية.

علاج فرط التقرن العدسي المستديم

تم استخدام العديد من العلاجات الموضعية لعلاج المرض ولكن لا يوجد علاج فعال عالمياً.
تتضارب التقارير حول فعالية tacalcitol وcalcipotriol مع تقرير آخر تفيد بأنها غير فعالة
تم استخدام 5٪ فلورويوراسيل موضعياً ومشتق مركب من فيتامين D-3 مع نتائج فعالة.
العلاج بالتبريد هو احتمال إضافي ممكن.
من العلاجات الأكثر شيوعاً التطبيق الموضعي لـ 5٪ من كريم الفلورويوراسيل (على مدى عدة أشهر)
يمكن الاستئصال المحلي أو جلد الجلد (Dermabrasion)
كانت الرتينوئيدات عن طريق الفم ناجحة مع العلاج المستمر. مع ذلك، يميل المرضى إلى الانتكاس عند التوقف عن العلاج.

العناية الجراحية:

Dermabrasion (تشقير الجلد) هي طريقة جراحية ممكنة. ومع ذلك، فإنّ العدد الكبير من الحطاطات، وكذلك موقع الآفة، يجعل هذه الطريقة غير عملية.
قد يكون الاستئصال المحلي ناجحاً، خاصة إذا كان عدد الآفات قليلة.

ما هو سير مرض فرط التقرن العدسي المستديم؟

باستثناء احتمال أنّ الآفات قد تتقدم ببطء نحو الجزء العلوي من الجسم، فإن التكهن لفرط التقرن العدسي (مرض فليغل) ممتاز، حيث لم يتم الإبلاغ عن أي حالات وفاة أو مضاعفات خطيرة.

المصادر والمراجع

https://emedicine.medscape.com/article/1107012-overview#a4
https://www.dermnetnz.org/topics/flegel-disease/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18986485

المؤلف