السماك | Ichthyosis

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو السماك

مرض السماك الجلدي الذي يسبب ظهور جلد مثل جلد السمك بسبب جفاف الجلد وتقشره، ومن خصائصه:

مرض جلدي خلقي يتظاهر بجلد سميك متقشر.
وهو يشكل مجموعة من الأمراض الجلدية الناجمة عن خلل في نمو الجلد الذي يؤدي إلى جفاف الجلد وتقشره.
وهناك على الأقل عشرون نوعاً من السماك.
ويمكن أن يكون صعباً أو أقل صعوبة، وأحياناً تتجمع القشور السميكة وتتقصف محدثة ألماًً و نزيفاً.
وهو ليس معدياً.
وبعض أشكاله تنتقل وراثياً وبعضها تكتسب متأخراً كعرض على مرض نظامي.
والشكل الأوسع انتشاراً يسمى السماك الشائع، ويحدث في شخص من بين كل 250 شخص.
وهو متوارث بطراز الصبغي الجسدي السائد.
ويصيب السماك جميع الأعمار والأجناس.
والسماك المكتسب نادر جداً، والوراثي والمكتسب يعتبران نادران جداً.

قد يكون السماك الوراثي صبغي جسدي متنحي، أو صبغي جسدي سائد، متصل بال-X متنحي أو متصل بالـ Xسائد، أو فرادي.

والمتعلق بالصبغي المتنحي تعني أن الجين المتغير للخلة أو المرض متوضع على واحد من الأزواج الـ 22 للكروموسومات، والتي تسمى أيضاً صبغية جسدية.

ومتنحي يعني أن نسختين من الجين المتغير ضروريان للتعبير عن الحالة.

لهذا فإن الطفل يرث نسخة من الجين المتغير من كل من الوالدين، الذين يعتبران حاملين( لأن كل منهما يحمل جيناً متغيراً واحداً).

وبما أن الحاملين لا يوضحون الجين المتغير، فإن الوالدين عادة لا يعرفان أنهما يحملان الجين المتغير، الذي يسبب السماك حتى يرون أول طفل لهما.

والوالدين الحاملين لديهما فرصة واحدة من أربعة في كل حمل ليكون لديهما طفل مريض بالسماك.

وراثة الصبغي الجسدي السائد يعني أيضاً أن كل من الذكور والإناث معرضون بشكل متساوٍ للمرض، ولكن نسخة واحدة متغيرة من الجين ضرورية لإمتلاك الحالة.

ومريض السماك لديه فرصة 50%َ-50% لتوريث المرض لولده.
ويمكن أن تظهر أعراض المرض عند الولادة أو في الطفولة المبكرة.
والسماك قد يسبب حكة والتهاب جلدي وتقصف القشور قد يؤدي إلى إدخال إنتان إلى الجلد، وما قد يتبعه من مشاكل.

الشكل الأولي للسماك هو جفاف الجلد، ولا يكون مترافقاً مع مرض نظامي.

ويحدث غالباً في الأطراف السفلية في كبار السن أثناء الطقس البارد.

وقد يكون إنذاراً مبكراً لوجود أمراض أخرى مثل الإيدز واللمفوم ، وقصور الدرقية، أو الجذام، ويظهر في هذه الحالة على الجذع والساقين.
وقد يظهر السماك كنتيجة لإستعمال بعض الأدوية مثل السيميتيدين بعض مضادات الاكتئاب والفيتامينات (ب3)

هنالك أنماط عديدة من السماك تتفاوت بين أنماط خفيفة من السماك الشائع إلى أشكال من السماك شديدة ونادرة جداً مثل السماك الصفاحي.

السماك الشائع هو مرض صبغي جسدي سائد وهو الشكل الوراثي الأكثر شيوعاً للسماك.

يتميز بظهور حراشف جافة خشنة ومبيضة تتفاوت بحجمها على السطوح السابطة للذراعين والساقين ولمدى أقل على الظهر.
يظهر المرض عادة في الطفولة أو الطفولة المبكرة ويتراجع مع تقدم العمر.
يحصل في حوالي نصف المرضى أيضاً التهاب جلد منتبذ وعلامات أخرى مثل فرط إحساس وراثي.

سير المرض بصورة كبيرة غير متكهن إلا أنه غالباً ما يشتد بعوامل بيئية وبصورة خاصة بالبرد.

التشخيص مجرد النظر قد يقود إلى التشخيص ولكن الخزعة من الجلد تخبر اليقين، أو دراسة الدنا.

معظم العلاجات هي علاجات موضعية، أي على الجلد مباشرة وجفاف الجلد يتم علاجه بتقليل الإستحمام ووضع كريم مرطب، أو زيوت طبيعية بعد الحمام .

بعض الأشكال تحتاج إلى نوعين من العلاج :

علاج لتقليل القشرة وترطيب الجلد تحته.
وتقليل القشرة يتم بواسطة حالات الطبقة القرنية، مثل اليوريا، وحمض اللاكتيك وحمض الساليسيليك.
والغليسرين والزيت يعتبر مرطب ، وهناك مركبات تجارية كثيرة تؤدي الغرض.
وربما يكون مفيداً معالجة الآثار الجانبية مثل الحكة والالتهابات.
والحالة تحتاج لعلاج مستمر مدى الحياة.