داء لايل | Lyell's disease

إنّ السبب الرئيسي لمرض داء لايل هو الأدوية ومن أهمها المضادات الحيوية والأدوية المضادة للصرع والأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs)، ونذكرمنها فينيل بوتازون وأوكسي بوتازون وأوكسيكام مثل (بيروكسيكام)، وايبوبروفين، وإندوميثاسين، وسولينداك، وتولميتين.

وهناك أيضاً الأمبيسيلين والألوبيورينول والكورتيكوستيروئيدات (الموضعية والجهازية)، والأدوية المضادة للفيروسات. وأيضاً الأدوية المضادة للبكتيريا ومنها السلفوناميدات، الكلورامفينيكول، الماكرولايد مثل (الأريثروميسين)، البنسلين، الكينولونات مثل (سيبروفلوكساسين). وكذلك مضادات الاختلاج ونذكر منها الفينوباربيتال، فينيتوين، كاربامازيبين، حمض الفالبوريك، اللاموتريجين.

دراسات وإحصائيات:

• في تونس تمت مراجعة 17 حالة مرضية عانوا من هذا المرض في مستشفى جامعة فرحات حشاد بسوسة على مدى 19 سنة من يناير 1994 إلى يناير 2013، وكان السبب المضادات الحيوية ومعظمها بيتالاكتاماز كأكثر الأدوية المتداولة، والأدوية غير الستيروئيدية المضادة للالتهابات، ومضادات الاختلاج، والألوبيورينول.
• وتراوح الفاصل الزمني بين تناول الدواء وظهور الأعراض الأولى بين بضع ساعات و19 يوماً، حيث تنفصل البشرة وتتآكل في أكثر من 30٪ من مساحة سطح الجسم.
• و في الولايات المتحدة تم تسجيل ما يبلغ 0.22-1.23 حالة مرضية لكل 100 ألف من السكان.
  وأظهرت الدراسات أنه يزداد معدل الإصابة بداء لايل إلى حالة واحدة لكل ألف في السنة بين السكان المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية.
• أما في فرنسا فكانت النتائج حالة سنوية واحدة لكل مليون من السكان.
• وأثبتت الدراسات أن داء لايل نسبته عند الإناث أعلى من الذكور، وأن متوسط ​​عمر المرضى الذين يعانون من داء لايل ما بين 46 و63 سنة.
  أما الأطفال فإن السبب الأساسي والأكثر شيوعاً بإصابتهم بداء لايل هو العدوى. وقد يكون المسنون معرضين لخطر أكبر بسبب ميلهم إلى استخدام العديد من الأدوية.

• قبل عدة أيام من ظهور الطفح الجلدي قد يعاني المريض من حمى وتعب وسعال وحكة بالجلد وآلام بالعضلات والتهاب بالحلق وحكة في العينين. بعد ذلك يحدث احمرار وتورم وبثور وجروح على الشفتين وفي الفم.
• وتتطور هذه الأعراض من يوم إلى 3 أيام قبل ظهور الطفح الجلدي، ثم ينتشر الاحمرار والبثور إلى بقية الجسم. وفي بعض الأحيان قد يكون هناك تقرحات مؤلمة في العينين والأعضاء التناسلية، وتقرحات في المعدة والرئتين والأمعاء، وستكون البشرة حمراء داكنة وتبدو سيئة للغاية.

• إنّ جودة الرعاية من قبل الطبيب المختص وتشخيص المرض في حالاته المبكرة يساعد في عملية الشفاء.
• ومن العوامل التي تساعد على تشخيص المرض ارتفاع نيتروجين اليوريا في الدم ومستويات كرياتينين المصل، توقف التنفس، قلة الصفيحات، نقص في عدد كريات الدم البيضاء وتعفن الدم.
• ويتم تشخيص المرض عن طريق المشاكل الجلدية التي يمكن أن تحدث للمريض، فقد يعاني المريض من فقدان الأظافر وضمور الظفر وعدم القدرة على التعرق، والثعلبة، وجفاف الجلد مما يتسبب في الجروح الجلدية العميقة والتآكل المزمن للفم والأعضاء التناسلية.
• ويمكن تشخيصه من خلال المضاعفات العينية التي تحدث للمريض فإن المرضى يعانون من تضيق الجفن، أو التصاق الجفون.
• ويبقى داء لايل سبباً شائعاً لفقدان البصر في عدد كبير من المرضى، ويمكن أن يصاب 5-9٪ من المرضى بالعمى نتيجة لبعض هذه المضاعفات.
• كما يمكن أن يؤدي التخثر في الأغشية المخاطية إلى نزيف الجهاز الهضمي.

الهدف الأساسي من علاج داء لايل هو معرفة الدواء الذي يسبب المرض ليتم إيقافه، ومنع المضاعفات.
فالمرضى الذين يعانون من داء لايل معرضون لخطر الجفاف. لذلك يتم نقل المريض إلى المستشفى ووضعه في وحدة العناية المركزة.
وسنذكر بعض الأدوية التي تكون علاج لداء لايل وهي:

• نافسيلين حيث يغطي معظم بكتيريا الجلد الشائعة، وإذا كان المريض يعاني من حساسية من البنسلين فيجب استخدام الفانكوميسين.
• ويمكن استخدام الجنتاميسين وهو مضاد حيوي.
• كما يمكن استخدام مضادات الهيستامين، ومضادات التخثر، والهيبارين، ويمكن استتخدام المسكنات والمطهرات. حيث تساعد الأدوية على تقليل الألم أو الحكة، أو منع العدوى. وقد يحتاج المريض أيضاً إلى دواء لتقوية جهاز المناعة لديه.
• وأما في حال جفاف الجلد لدى المريض فالسوائل الوريدية تساعد على منع الجفاف الناتج عن فقدان الجلد.
• وأحياناً تكون هناك حاجة لعملية جراحية إذا لم تلتئم البشرة بشكل صحيح ليتم إزالة الأنسجة الميتة من المنطقة المصابة.
• وبالنسبة لطبيب الطوارئ، فإن أهم عنصرين للطبيب في علاج داء لايل هما إيقاف الدواء المخالف والدخول إلى وحدة العناية المركزة، فمسؤولية الطبيب الحفاظ على توازن السوائل في الجسم وتخفيف فقدان درجة الحرارة، وتوفير التسكين الكافي للمريض ومنع العدوى.
• ويغطي الطبيب مناطق تآكل الجلد بضمادات واقية مثل شاش الفازلين.
• وأخيراً فإنّ معظم المرضى الذين يعانون من داء لايل يحتاجون إلى رعاية متخصصة تحت إشراف فريق من الأطباء من ذوي الخبرة للتعامل مع هذا المرض. فتتم استشارة طبيب الأمراض الجلدية لتحديد وتأكيد تشخيص داء لايل، كما يتم استشارة جرّاح التجميل لإفراغ مناطق نخر الجلد، ويتم استشارة طبيب العيون للمساعدة في علاج المشاكل العينية ويتم استشارة أخصائي الطب الباطني للمساعدة في علاج المريض.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16015071
https://emedicine.medscape.com/article/229698-overview
https://www.drugs.com/cg/toxic-epidermal-necrolysis.html
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25870724