الداء النشواني القلبي

لسوء الحظ، يكون المرض في كثير من الأحيان بلا أعراض حتى مرحلة متأخرة، وحتى مع ذلك، يمكن أن تكون الأعراض غير محددة.

ويعد تشخيص الداء النشواني القلبي في وقتٍ مبكرٍ هو التحدي الرئيسي، حيث أن الميزات الكلاسيكية لفشل القلب الاحتقاني "الأيمن" قد لا تكون واضحة حتى يتطور مرض القلب بشكل كبير، ولكن يبقى الاعتلال العصبي اللاإرادي دليلاً تشخيصياً مهماً، يتجلى فيه انخفاض ضغط الدم الانتصابي، والتناوب بين الإسهال والإمساك، وضعف الانتصاب.

وعادةً ما يتطلب تشخيص الداء النشواني الشامل تأكيداً نسيجياً لترسب الأميلويد.

المؤشرات الحيوية في الدم

قد تكون المؤشرات الحيوية للقلب مفيدة في إثارة الشكوك السريرية لمرض الداء النشواني القلبي وينبغي إجراء المزيد من التأكد باستخدام تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب.

يظهر خلال تخطيط صدى القلب زيادة سمك جدار البطين، وصغر حجم غرفة البطين الأيسر، وسماكة الصمام، وتوسع الأذين، مع ارتفاع علامات الضغط.

الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية

الرنين المغناطيسي للقلب والأوعية الدموية (CMR) له مزايا فريدة في تحديد إصابة القلب بداء النشواني الشامل.

ويعد CMR مفيداً بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من زيادة سماكة جدار البطين الأيسر أو تضخم لأنه يمكن أن يفرق بين مختلف الأمراض الخلوية، وهو أمر غير ممكن على تخطيط القلب.

يعتبر تثقيف المريض ضرورياً، ويعد تقليل الملح، والسوائل، وجرعات الأدوية المدرة للبول من العوامل الرئيسية للتعامل مع أعراض قصور القلب.

يمكن علاج انخفاض ضغط الدم الانتصابي باستخدام ميدودرين، بينما يمكن أن يؤدي الفلودروكورتيزون إلى تفاقم احتباس السوائل.

عادة يتم اختيار فئة محدودة جداً من المرضى لزراعة القلب وهؤلاء عادة مرضى ليس لديهم الكثير من المشاكل المتعلقة بترسبات الأميلويد في مناطق أخرى من جسدهم. ويجب أن يكون المريض صغيراً في العمر ولا يعاني من مشاكل صحية أخرى.

بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام جهاز المساعدة البُطينية (VAD)، وهو نوع من المضخات الصناعية التي تدعم القلب، أثناء انتظار المريض للحصول على زراعة قلب، ولكن يتم حالياً استخدامه حتى مع المرضى الذين لن يحصلوا أبداً على زراعة قلب.

تختلف الآراء حول هذا الخيار، ويعتمد ذلك على حالة المريض، ولكن أحياناً يُمكن استخدام تلك المضخات، ويتم تطويرها بشكل مستمر.

سير المرض

إذا بدأت أعراض فشل القلب بالظهور، مثل ضيق النفس الشديد وتجمُّع السوائل، تتدهور حالة الشخص عمومًا بسرعة كبيرة إلا إذا تلقى علاجًا فعالاً.

لأن هذا المرض ما زال نادراً، للأسف فإن كثيراً من الأطباء لا يعلمون الكثير عنه، حيث أنهم لم يروا مرضى مصابين بهذه الحالة.