إن مرض الضمور الشحمي هو خلل في توزيع الدهون؛ سواء تراكم الدهون في مكان أو عدم وجودها في مكان آخر في الجسم. يعد الضمور الشحمي المترقي أحد أنواع الضمور الشحمي النادرة جداً، ويطلق عليه أيضاً اسم متلازمة باراكير سيمونز.
يحدث هذا النوع من الضمور الشحمي بعد الولادة وغالباً ما تظهر أعراضه بين سن 8 إلى 10 سنوات، ويشيع عند الفتيات أكثر من الذكور. يعاني المصابين بهذا المرض من فقدان الدهون في الوجه، والعنق، والأطراف العلوية، ولا تتأثر في الغالب الأطراف السفلية. يبدو مرضى الضمور الشحمي المترقي الجزئي أكبر سناً بسبب فقدان دهون الوجه.
يعد هذا النوع من الضمور الشحمي مكتسباً ويطلق عليه الضمور الشحمي الجزئي المكتسب ولا يوجد سبب واضح لحدوثه، كما أنه ينتمي إلى ما يسمى بالأمراض اليتيمة (بالإنجليزية: Orphan diseases)، وهي الأمراض نادرة الحدوث ويوجد منها أعداد قليلة جداً من المصابين في العالم.
في حالات نادرة أيضاً تحدث الأعراض في منطقة معينة من الجسم ويطلق على ذلك الضمور الشحمي المترقي الموضعي.
لا يوجد سبب واضح ومحدد لحدوث الضمور الشحمي المترقي. يعزي البعض سبب حدوثه إلى الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية حادة في السابق. كما يعزى أيضاً حدوثه إلى أمراض المناعة الذاتية.
تبدأ الأعراض خلال مرحلة الطفولة أو المراهقة، ولكنها قد تحدث في أواخر العقد الرابع أو الخامس من العمر. يتطور الضمور الشحمي المترقي ببطء، ويبدأ فقدان الدهون من الوجه ثم يمتد إلى الرقبة والكتفين والأطراف العلوية والصدر. تكون الأطراف السفلية طبيعية ولا تتأثر، ولكن قد يحدث عند البعض ضخم بعد سن البلوغ خاصة عند الفتيات. يرافق الضمور الشحمي المترقي الأعراض والأمراض التالية:
لا يوجد علاج محدد وفعال لمرض الضمور الشحمي التدريجي. ويشمل العلاج التعامل مع الأعراض وتحسين نوعية حياة المريض، ومن الإجراءات العلاجية ما يلي:
علاوة على حدوث أمراض السكري والكبد الدهني ومتلازمة الأيض مع الضمور الشحمي المترقي، هناك أمراض يصاب بها المرضى على المدى البعيد أيضاً، مثل:
لا يعد مرض الضمور الشحمي المترقي مرضاً مميتاً، إلا أن مساره مرتبط بمضاعفات الالتهاب الكلوي والأمراض المرافقة له والتي تتطور مع مرور الوقت.
WebMD. Acquired Lipodystrophy. Retrieved on 24th of January, 2020, from: https://www.webmd.com/diabetes/acquired-lipodystrophy#1 F M Böcker, W U Weitbrecht, B Neundörfer. [Progressive lipodystrophy (Barraquer-Simon syndrome): differential diagnosis and clinical aspects]. Retrieved on 27th of January, 2020, from: Robert A Schwartz. Progressive Lipodystrophy. Retrieved on 27th of January, 2020, from: https://emedicine.medscape.com/article/1082489-overview Orphanet. Acquired partial lipodystrophy. Retrieved on 27th of January, 2020, from: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=79087&lng=EN
حاصلة على درجة الماجستير في الصيدلة السريرية من جامعة العلوم والتكنولوجيا الأردنية، والبورد الأمريكي في العلاج الدوائي وتعمل كمنشئة وكاتبة محتوى طبي.