التهاب الشبكية الصباغي | Retinitis pigmentosa

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو التهاب الشبكية الصباغي

التعريف يشير إلى مجموعة من الاختلالات الموروثة التي تقود ببطئ إلى العمى نتيجة شذوذات مستقبلات الضوء في الشبكية, ويسمى العشى الليلي. الوصف: تغطي الشبكية السطح الخلفي الداخلي للعين، وتتكون من مجموعة من الطبقات، تحتوي أحدها على نوعين من الخلايا مستقبلات الضوء تسمى بالعصيات أو المخاريط.والمخاريط مسؤلة عن الرؤيا المركزية الحادة واللنية ، وهي متوضعة في منطقة صغيرة من الشبكية تسمى النقرة. والمنطقة المحيطة بالنقرة تحتوي على العصيات التي هي مهمة للرؤيا الطرفية والرؤيا الليلية ويزداد عدد العصيات على الأطراف. ،تحول مستقبلات الضوء في العصيات والمخاريط الضوء إلى دفعات كهربائية وترسلها إلى الدماغ عبر العصب البصري. وتسمى طبقة أخرى من . الشبكية ظهارة الشبكية الملونة.وفي منطقة الظهارة الملونة تبدأ العصيات لاتردي وتفقد قدرتها عبى العمل، ونظراً لأن العصيات تتأثر بشكل آولي، فإنها ترى الضوء بشكل أصعب ، مما يؤدي إلى فقدان الرؤيا الليلية.وبازدياد الحالة سوزً تختفي أيضاً الرؤيا الطرفية مما يؤدي إلى رؤيا نفقية. ومن المحتمل أن التفقد القدرة على الرؤية اللونة، وفي المراحل الأخيرة من المرض يتبقى منطقة صغيرة من الرؤيا المركزية،وهي تفقد في الغالب أيضاً. وهناك عدة أشكال من التهاب الشبكية الصباغي

اسباب التهاب الشبكية الصباغي

التهاب الشبكية الصباغي مرض وراثي يمكن آن يأخذ عدة أشكال من الوراثة ، ومن المعروف أنه يتسبب عن أكثر من مئة طفرة جينية.ويمكن بأي نظام وراثي إما أن يكون عائلياً أي يصيب عدة أفراد من عائلة واحدة، أو منعزلاً أي يصيب شخصاِ واحداً فقط.وفي الخلة غير المرتبطة بالجنس أو متعلق بالصبغي الجسدي، يمكن أن يكون إما خلة سائدة أو متنحية، وفي الشكل المرتبط بالجنس الذي يسمى مرتبط بال- إكس متنحي،وهي خلة متنحية. وقد يكون السبب في مجموعة من الأمراض الوراثية والمتلازمات الوراثية الكثيرة.

اعراض التهاب الشبكية الصباغي

١-العرض الأول هو فقدان الرؤيا الليلية ويتبعها فقدان الرؤيا الطرفية، ويبدأ عادة في في مرحلة الشباب والنضج. ٢-وأحياناً يحصل فقدان القدرة على رؤية الألوان قبل فقدان الرؤية الطرفية. ، ٣-عرض آخر مهم هو رؤية أضواء لامعة أو ومضات صغيرة من الضوء.

كيف يتم تشخيص التهاب الشبكية الصباغي؟

١- فحص داخل العين بمنظار العين لرؤية التغيرات في الشبكية. فقد تشاهد كتل من الصبغة السوداء في الشبكية ولكن هناك أمراض أخرى قد تسبب السواد أيضاً لذلك يجب القيام بفحوصات أخرى ٢- قياس الخلل الوظيفي للصيات باختبار التعود في الظلام ٣- الخسارة المتقدمة لوظيفة المستقبلات الضوئية ٤- خسارة الرؤيا الطرفية ٥- تأثر كلا العينين ٦- اختبار الجينات الجزيئي متوفر، ولكن التشخيص قبل الولادة ما زال غير متوفراً

علاج التهاب الشبكية الصباغي

لا يوجد أدوية أو جراحة لعلاج الحالة ولكن الأبحاث مستمرة في البحث عن حلول. وقد جرت محاولة ابالخلايا الجذعية في الفئران ونجح في توقيف تقدم المرض ، كما يبحث العلماء في إمكانية زرع الشبكية. وبعض الأطباء يعتقدون أن بإمكان العلاج بفيتامين أ و فيتامين إي يمكن أن يوقف المرض عند بعض الناس، ويجب على كل حال وقاية عيني المريض من الضوء الساطع واستعمال النظارات الطبية والشمسية .

ادوية متعلقة ب التهاب الشبكِيّةِ الصِباغِي