داء ينسن | Jensen's disease

ما هو داء ينسن
داء ينسن هو أحد الاضطرابات الجينية النادرة التي تتسم بتلف في العصب البصري، الأمر الذي يسبب ضعفاً في البصر. ويحدث الصمم نتيجة تلف في الأعصاب، والخرف يحدث نتيجة تكلس الجهاز العصبي المركزي. ينتج الموت عادةً عن عمر يناهز الأربعين بسبب تكلس مكثف لجميع أجزاء الجهاز العصبي. ويبدأ فقدان البصر من عمر المراهقة وينتج عنه عمى وخرف عند وصول سن البلوغ.
ومن الأسماء الأخرى لداء ينسن: ضمور العصب البصري السمعي مع الخرف، وضمور العصب البصري وصمم العصب والخرف، ومتلازمة ضمور العصب البصري السمعي مع الخرف.
يتم توريث داء ينسن بشكل قهري عن طريق ارتباطه بالجين X، وبالتالي فإن أغلب الذين يعانون من أعراض هذا الداء الحادة هم من الذكور.
من أبرز الأعراض التي تظهر على الأشخاص المصابين بداء ينسن ما يلي:
- الصمم العصبي.
- ضعف الرؤية.
- ضمور العصب البصري.
- الخرف التدريجي.
- العمى.
- إهدار العضلات الهيكلية – معتدل.
- الوفاة المبكرة.
يمكن أن يشكل تشخيص داء ينسن صعوبة وتحدي كبيرين. عادةً ما ينظر المتخصصون في الرعاية الصحية إلى التاريخ الطبي للشخص، والأعراض، والفحص البدني، ونتائج الاختبارات المخبرية من أجل إجراء التشخيص.
قد تنجم عن داء ينسن العديد من المضاعفات مثل ما يلي:
- فشل وظائف الدماغ المزمن.
- الضمور البصري.
- التكلس داخل الجمجمة.
- فقدان السمع الحسي العصبي.
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3046/jensen-syndrome
https://www.rightdiagnosis.com/j/jensen_syndrome/causes.htm
http://www.checkorphan.org/diseases/opticoacoustic-nerve-atrophy-dementia
تنبيه
المعلومات الطبية الموجودة على هذه الصفحة تهدف إلى التثقيف العام فقط، ولا تُعد بديلاً عن الاستشارة الطبية. يمكنك الوثوق بخبرة أطباء منصة الطبي المعتمدين للحصول على استشارة طبية دقيقة وشخصية عبر خدمات الرعاية الصحية عن بُعد، المتوفرة على مدار الساعة.
سؤال من أنثى سنة
في امراض العيون
ابني يعاني من كسل العين هل لها علاقة بمرض داء القطط علما أنني مرضت به وأنا حامل
سؤال من ذكر سنة 27
في امراض العيون
اعني من داء السكري وتجيني أغراض في العين اليسرى مثل زغلله وفي جانبي الأيمن نبض في صدري
سؤال من ذكر سنة
في امراض العيون
ارجو منكم ان توضحو لي شاكرين مالفرق بين داء الجلوكوما مفتوح الزاوية ومغلق الزاوية والادوية المستخدمة للنوعين ؟؟
سؤال من ذكر سنة
في امراض العيون
ما هى عملية الحقن فى العين لتحسين الشبكية المتضررة من داء السكرى؟ ما الفرق بين الحقن والعلاج بالليزر ؟
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين