متلازمة الخلية المنجلية

Sickle cell syndrome

ما هو متلازمة الخلية المنجلية

اضطراب جيني في الدم يُرافق المُصاب مدى الحياة وتظهر كثريات الدم الحمراء بشكلها الغير طبيعي وبالتحديد الشكل المنجلي الذي يُقلل من مرونة الخلايا مما ينتج عنه العديد من المُضاعفات الخطره . يظهر المرض عادةً في مرحلة الطفولة وخاصةً في المناطق الاستوائيّة وشبه الاستوائيّة حيث ينتشر مرض الملاريا ( مرض طُفيلي معدي ينتقل عن طريق البعوض ويظهر في المناطق الاستوائية ويرتبط ارتباطاً وثيقاً بالفقر , يتكاثر الطُفيل داخل كُريات الدم الحمراء مُسبباً العديد من الأعراض كارتفاع درجة الحرارة , الصداع وفي الحالات المُعقدة قد يتسبب بفقدان الوعي ( الغيبوبة ) والموت ) . أظهرت الأبحاث أن ثُلث سُكان الصحراء الافريقيّة حاملين للجين المُسبب للاضطراب ولكن تقل فُرصة الاصابة بالملاريا وتزداد مُمانعة الجسم لها اذا كان حاملاً لأحد الأليل ( أحد أجزاء سلسلة من الجينات التي تحتل موقعاً مُحدداً على الكروموسوم وكل جُزء يُحدد صفة ظاهريّة مُحددة ) كون مُهاجمة الملاريا للخلايا التي تمت منجلتها يتم ايقافه .

تتسبب طفرة في الجين المسؤول عن تكوّن الهيموغلوبين ( البروتين الناقل للاكسجين في خلايا الدم الحمراء ) مما يُقلل من فترة الحياة المُتوقعة للمُصابين حيث لا تزداد أعمارهم عن 42 للذكور و 48 للاناث .

من أهم الأعراض الظاهره على المُصاب بهذا الاضطراب نوبات من انسداد الأوعية الدمويّة التي يتسبب بها الشكل المنجلي لكريات الدم الحمراء وينتج عنه نقص تروية أعضاء الجسم المُختلفة بالدم , التسبب بالألم وفي نهاية الأمر تضرُر العضو , يختلف تكرار هذه الانسدادات وشدتها ومدة استمراريتها .

يتم علاج الانسدادات بالتميُه ( زيادة نسبة المياه في الجسم ) ووصف المُسكنات للتخفيف من الألم الناجم عنها . يعتمد علاج هذا النوع من فقر الدم على تناول الأطعمة الغنيّة بالسيانات ( أحد أملاح الحمض العضوي السيانيك أسيد المُتطاير والسام ) مما يُثبط منجلة كُريات الدم الحمراء وبالتالي يُوصف السيانات لمرضى فقر الدم المنجلي مدى الحياة مما يُسهم في الحد من منجلة كُريات الدم الحمراء عند تشكُلها . يختلف علاج حديثي الولادة حيث يتم اخضاعهم لاشراف طبيب الأطفال وبالتعاون مع أخصائي في علم الدم واعطائهم حمض الفوليك مدى الحياة ولكن في بعض الحالات قد يلجأ الاطباء لزراعة نُخاع العظم وخاصة في المراحل المُبكرة لحياة الطفل .

ينتج عن اضطراب الأنيميا المنجلية العديد من المُضاعفات كنقص التفاعلات المناعيّة نظراً لقصورعمل الطُحال , اليرقان الذي يُسبب اصفرار الجلد والناتج عن عدم قدرة الكبد على تخليص الجسم من البيليروبين ( الصبغة الصفراء الناتجة عن تكسُر كريات الدم الحمراء والتي يحولها الكبد فيما بعد لمُركب ذائب في الماء ) , الانتصاب المؤلم والمُستديم للعضو الذكري , التهاب المرارة وتكوّن الحصى الصفراويّة الناتج عن الانتاج المُفرط للبيليروبين , التسبب بسكته دماغيّة ناجمة عن التضيُق المُستفحل للأوعية الدمويّة مما يمنع الأكسجين من الوصول للخلايا الدماغيّة مما يتسبب بالاحتشاء عند الأطفال والنزيف الدماغي عند البالبغين . كما تتأثر العين بالأنيميا المنجلية مما يؤدي الى اعتلال الشبكيّة , النزيف الزجاجي , انفصال الشبكيّة و التسبُب بالعمى . اذا اصيب المرأة بهذا الاضطراب أثناء الحمل تزداد احتمالية التخلف العقلي داخل الرحم , الاجهاض التلقائي وارتفاع الضغط اثناء الحمل مما يتسبب بتضرُر بطانة الرحم , الكلى والكبد . تتأثر أيضاً الرئتين بحيث يزداد الضغط الواقع على الشرين الرئوي مما يزيد من اجهاد البُطين الأيمن وبالتالي تزداد احتمالية فشل عضلة القلب ينتج عنه ضيق التنفس وعدم القدرة على تحمل التمارين وأخيراً تتأثر الكليتين بفقر الدم المنجلي مُسبباً ارتفاع ضغط الدم , ظهور البروتين والدم في البول لعجز في عمل الكليتين . تُورث هذه الأنيميا من الآباء حالها حال فصيلة الدم , لون الشعر وطبيعته بحيث يعتمد نوع هيموغلوبين الدم الذي يكون كريات الدم الحمراء على جين الهيموغلوبين الذي ورثه من أحد أبويه , فاذا كان أحد الأبوين حاملاً لجين الأنيميا المنجلية والآخر مُصاباً تصل احتمالية ولادة طفل مُصاب الى 50 % وولادة طفل حاملاً لجين 50 % , أما اذا كان كلا الأبوين حاملين للجين فتكون احتمالية ولادة طفل مُصاب الى 25% .

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2015-10-18 17:16:11

ما انواع حمل مرض انيميا المنجلية؟ ؟

ما انواع حمل مرض انيميا المنجلية

1

ما انواع حمل مرض انيميا المنجلية
توجد درجتين من المرض 1) اذا كان المريض يحمل 2 جين من المرض يصبح لديه نوبات من تحول كرات الدم الحمراء لما يشبه المنجل عند التعرض لنقص الاكسجين أو الاصابة بعدوى مما يجعل كرات الدم تتعشق مع بعضها وتسد الأوعية الدموية مثل الجلطة وقد يحدث هذا في أوعية المخ أو العظام أو الرئة أو الطحال 2) اذا كان المريض يحمل 1 جين من المرض يصبح لديه مجرد أنيميا بسيطة غير مؤثرة ولكنه يجب أن يحرص ألا يتزوج من شخص مثله خوفا من أن يرزق بنسل له 2 جين من المرض (1 منه و1 من الزوج)
0
2015-10-19 12:22:52
see-answer-arrow

2015-10-12 19:55:08

هل يعتبر حمل مرض الانيميا المنجلية مرض مزمن؟ ؟ ؟ ؟ ؟ ؟ ؟ ؟

هل يعتبر حمل مرض الانيميا المنجلية مرض مزمن

1

هل يعتبر حمل مرض الانيميا المنجلية مرض مزمن
توجد درجتين من المرض 1) اذا كان المريض يحمل 2 جين من المرض يصبح لديه نوبات من تحول كرات الدم الحمراء لما يشبه المنجل عند التعرض لنقص الاكسجين أو الاصابة بعدوى مما يجعل كرات الدم تتعشق مع بعضها وتسد الأوعية الدموية مثل الجلطة وقد يحدث هذا في أوعية المخ أو العظام أو الرئة أو الطحال 2) اذا كان المريض يحمل 1 جين من المرض يصبح لديه مجرد أنيميا بسيطة غير مؤثرة ولكنه يجب أن يحرص ألا يتزوج من شخص مثله خوفا من أن يرزق بنسل له 2 جين من المرض (1 منه و1 من الزوج)
0
2015-10-13 14:10:02
see-answer-arrow

2015-07-29 22:45:30

عن مرض متلازمة خلية منجلية'سيكل' تعريف المرض؟ طرق علاجة؟ نسبة الشفاء من هذا المرض؟المستشفيات المتخصصة والتفوقه في علاج هذا المرض حول العالم؟ علماً بان المريض عمرة ١٤ سنه

عن مرض متلازمة خلية منجليةسيكل تعريف المرض طرق علاجة نسبة الشفاء من المرض المستشفيات المتخصصة والتفوقه في علاج المرض العالم علما بان المريض عمرة ١٤

1

عن مرض متلازمة خلية منجليةسيكل تعريف المرض طرق علاجة نسبة الشفاء من المرض المستشفيات المتخصصة والتفوقه في علاج المرض العالم علما بان المريض عمرة ١٤
هو مرض ناتج عن خلل في الجين المسؤول عن تصنيع هيموغلوبين الدم. يجب تجنب بعض الامور التي تزيد من اعراض و مضاعفات المرض كنقص الاكسجين. اما بالنسبة لعلاجه نهائياً فهي قضية بحثية و غير مطبقة على ارض الواقع. يمكن إعطاء المريض الدم (نقل الدم) في حالة الحاجة اليه.
0
2015-07-30 17:29:44
see-answer-arrow

2014-03-27 06:39:38

هل يوجد علاج لمرض الانيميا المنجلية

هل يوجد علاج لمرض الانيميا المنجلية

1

هل يوجد علاج لمرض الانيميا المنجلية
ينتج فقر الدم المنجلي نتيجة لزيادة الخضاب (s) الشاذ الذي ينتقل للطفل من الأبوين, ونتيجة لهذا الخضاب فإن الكريات الحمر تقل قدرتها على حمل الأكسجين, وكذلك تزداد نسبة تخربها وتكسرها السريع, وتشكل خثرات صغيرة تلتصق بجدار الأوعية هو مرض وراثي ارتكاسي ليس له علاج شافي ، يتركز العلاج ، في دعم المريض وتشمل، ايضا، التسريب (اعطاء سائل او محلول، علاجيا، في الوريد ،المضادات الحيوية حسب الحاجة. في الحالات الصعبة, يشمل العلاج استبدال الكريات الحمراء: ، بشكل تدريجي، بكريات حمراء سليمة،
0
2014-03-28 06:14:36
see-answer-arrow

2013-08-26 00:52:27

تطور العلاج لمرض الانيميا المنجلية

تطور العلاج لمرض الانيميا المنجلية

1

تطور العلاج لمرض الانيميا المنجلية
مرض الانيميا المنجلية من الامراض الزمنة التي لا يمكن الشفاء منها الا ان يشاء الله.و لذلك من المهم الاهتمام بنصائح الاطباء و ارشاداتهم و المتابعة المستمرة مع طبيب تثقون به .لقد تطور العلاج لهذا المرض في الفترة الاخيرة فدواء الهيدروكسي يوريا و زراعة نخاع العظم و العلاج الجيني من الامور التي لها مستقبل في مكافحة هذا المرض و التقليل من المشاكل الصحية التي قد تصاحب هذا المرض . كل هذا التطور هو ليس في المراحل النهائية بل لا يزال في طور التطوير والدراسة
0
2013-08-30 04:01:40
see-answer-arrow

2010-09-29 06:50:07

هل من الممكن ان يصاب مريض فقر الدم المنجلي بهشاشة العظام

هل من الممكن ان يصاب مريض فقر الدم المنجلي بهشاشة العظام

1

هل من الممكن ان يصاب مريض فقر الدم المنجلي بهشاشة العظام
عادة الداء المنجلي لايسبب هشاشة عظام، ولكن الداء المنجلي يسبب احتشائات عظمية تسبب نخر عظمي وتخرب بالعظم وتنخر جاف او عقيم ويمكن ان يسبب التهاب عظم ونقي خاصة بجراثيم السالمونيلا، ولكن يمكن ان يتصادف الداء المنجلي مع هشاشة العظام بنفس الوقت
0
2010-10-07 02:20:55
see-answer-arrow

2009-08-09 15:12:08

هل يوجد علاج لفقر الدم المنجلي علما اني النسبة ٦٢٪

هل يوجد علاج لفقر الدم المنجلي علما اني النسبة ٦٢٪

1

هل يوجد علاج لفقر الدم المنجلي علما اني النسبة ٦٢٪
العلاج عرضي وداعم بصورة عامة. تعالج نوبات الألم بإعطاء الأكسجين والسوائل وريدياً وفموياً، وتـعطى المسكنات التي يجب أن تـُنتقى بحذر شديد لأن كثيراً من المصابين بفقر الدم المنجلي مصابون أيضاً بعوز الإنزيم G-6-PD فيتضاعف الانحلال شدةَ، ويـُصَحَّح الحُماض، وتـُراقب الأسباب المهيئة كالجفاف والحمى والخمج والتعرض للبرد، وتـُعطى الأدوية الخالية للحديد كالـ Desferal بالمخضات بطيئة التسريب لإزالة الكميات الكبيرة من الهيموسيدرين من الأنسجة. إن نوبة الألم بالذات لا تسبب الحرارة وإنما الخمج أو الاحتشاء هما اللذان يسببانها. ويُعطى لقاح المكورات الرثوية لكل مرضى فقر الدم المنجلي لإستعدادهم الزائد نحو الأخماج، كما يُعطى بشكل دائم حمض الفوليك. ليس نقل الدم مفيداً في فقر الدم المنجلي لإحداثه زيادة في لزوجة الدم. ولكن برامج نقل الدم المزمنة (تبديل الدم أفضل منه لأنه يُجنـِّب زيادة تراكم الحديد). والمعالجة الحديثة في هذه الأيام، وقد دخلت التجربة السريرية، تهدف إلى تحسين إنتاج الخضاب الجنيني (F) في المصابين بفقر الدم المنجلي متوافق الزيجوت (S/S). وذلك بإعطاء الدوائين 5- أزاسيتدين 5 – Azacytidine والـ Hydeoxyurea اللذين يمنعان عودة جينة الخضاب المنجلي (S)، أو يمهدان السبيل أمام تطور الخلية الجذعية لأن فيها جينة فعّالة للخضاب (F). وبما أن وجود الخضاب (F) داخل الخلايا S/S ينزع إلى إنقاص الكوثرة داخل الكريات الحمر وإلى ترسيب الخضاب (S) فإن نتيجة ذلك تكون التقليل من حدوث التمنجل وإطالة عمر الكريات الحمر. لذلك فإن تحريض إنتاج الخضاب (F) مرغوب فيه جداً. ولكن بما أن هذه الأدوية سامة للخلايا فقد تتثـبَّط وظيفة النقي وتؤثر فيه سوءاً لأمد طويل. لذلك فإن استخدام هذه الأدوية لا يزال يعد في الوقت الحاضر تحت التجربة.
0
2009-08-10 11:43:14
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics