داء الورم الحبيبي المزمن | Chronic granulomatous disease

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو داء الورم الحبيبي المزمن

اضطراب وراثي في خلايا الجهاز المناعي التي تسمى البلعميات، حيث تكون هذه الخلايا غير قادره على القيام بوظيفتها بشكل صحيح (قتل بعض أنواع البكتيريا والفطريات)، وهذا يؤدي إلى الإصابة بالإلتهابات المزمنة و المتكررة. غالبا ما يتم اكتشاف هذا الإضطراب في مرحلة مبكرة جدا من الطفولة، و يمكن تشخيص بعض الحالات البسيطة خلال سنوات المراهقة أو حتى في مرحلة البلوغ. إن الأولاد أكثر عرضة للإصابة بهذا الإضطراب من الفتيات.

اسباب داء الورم الحبيبي المزمن

اضطراب وراثي في الخلايا البلعمية، حيث تصبح غير قادره على القيام بقتل بعض أنواع البكتيريا والفطريات.

اعراض داء الورم الحبيبي المزمن

تشمل الأعراض ما يلي:

التهابات العظام
الالتهابات الجلدية المتكررة
الخراجات
التهابات الأنف المزمنة
الدمامل
الأكزيما
خراجات حول فتحة الشرج
التهابات المفاصل
الإسهال المستمر
الالتهاب الرئوي
تضخم الغدد الليمفاوية

كيف يتم تشخيص داء الورم الحبيبي المزمن؟

يتم التشخيص بواسطة :
تصوير العظام
تصوير الصدر بالأشعة السينية
تحلـيل الدم الكامل (CBC)
إختبار قياس التدفق الخلوي للمساعدة في التأكد من المرض
اختبار زرقة النتروتترازوليومم (NBT) للمساعدة في التأكد من المرض
أخذ خزعة من الأنسجة

علاج داء الورم الحبيبي المزمن

تستخدم المضادات الحيوية لعلاج هذا المرض ويمكن أن تستخدم أيضا لمنع حدوث الإلتهابات، كما قد يساعد الإنترفيرون غاما أيضا في تقليل عدد الإصابات الشديدة. إن وجود الخراجات قد يستدعي القيام بعملية جراحية.
تعد زراعة نخاع العظم أو الخلايا الجذعية العلاج الوحيد لداء الورم الحبيبي المزمن.

مضاعفات داء الورم الحبيبي المزمن

- تلف العظام
- الالتهاب الرئوي المزمن
- تلف الرئة
- تلف الجلد

ما هو سير مرض داء الورم الحبيبي المزمن؟

إن العلاج بالمضادات الحيوية على المدى الطويل قد يساعد على الحد من الإصابه بالإلتهابات، إلا أن الموت المبكر يكون عادة هو مصير الأشخاص الذين يصابون بإلتهابات الرئة المتكررة.

ادوية متعلقة ب داءُ الوَرم الحُبَيبِيِّ المزمن

المصادر والمراجع

chronic granulomatous disease, Medical dictionary, Available at:

'http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/chronic+granulomatous+disease' and chronic granulomatous disease, medlineplus, Available at: 'http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001239.htm'

المؤلف