انا أعاني من مرض ضمور في النخاع العظمي وأنيميا خبيثة اريد معرفة التخصص المطلوب لهذة الحالة

اختصاصي امراض الدم

عن مرض متلازمة خلية منجلية'سيكل' تعريف المرض؟ طرق علاجة؟ نسبة الشفاء من هذا المرض؟المستشفيات المتخصصة والتفوقه في علاج هذا المرض حول العالم؟ علماً بان المريض عمرة ١٤ سنه

هو مرض ناتج عن خلل في الجين المسؤول عن تصنيع هيموغلوبين الدم. يجب تجنب بعض الامور التي تزيد من اعراض و مضاعفات المرض كنقص الاكسجين. اما بالنسبة لعلاجه نهائياً فهي قضية بحثية و غير مطبقة على ارض الواقع. يمكن إعطاء المريض الدم (نقل الدم) في حالة الحاجة اليه.

ما هو العلاج الفعال لنقص الصفائح الناتج عن وجود اجسام مضادة (مناعية)

نقص الصفائح المناعي من الأمراض الشائعة، وهو يكون بسبب وجود مضادات يشكلها الجسم ضد الصفائح. العلاج يكون بالكورتيزون، وهذا يؤدي إلى ارتفاع الصفائح في معظم الأحيان إلا أنه يؤثر أحيانا ولا يطغى، ويتم العلاج بإضافة أدوية أخرى، مثل immuran، أما عن تأثير (الكورتيزون) فهو من الأدوية التي تعتبر سلاحا ذا حدين، فالكورتيزون فعال جدا في علاج الكثير من الأمراض المناعية، إلا أن اعراضه الجانبية كثيرة، لذا ينصح المرضى أن يتناولوا الفيتايمن د، والكالسيوم دائما، ويتم إجراء صورة لكثافة العظم كل سنة، وهذا المرض مزمن، ويمكن أن يبقى سنوات طويلة إلا أنه قد يبقى أيضا إلى سنوات، ويحتاج للمتابعة مع طبيب أمراض الدم

كيف يتم تشخيص الثلاسيميا ، وماهي الفحوصات اللازمة في حالة الشك بحمل صفة الثلاسيميا ان كانت لا توجد اعراض ، وهل نسبة الهيموجلوبين من نوع a2 كافية لتشخيص المرض؟ اتمنى الاجالة لكافة التفاصيل .

تنقسم الثلاسيميا الى اربع انواع تبعا لدرجة الخلل الناتج في تصنيع مادة الجلوبين وخصوصا النوع ب هذه الانواع تختلف في الاعراض و العلاج اسوأ هذه الانواع او النوع الرابع ينتج عند فقدان جميع خلايا الدم مادة الجلوبين من نوع ب ويؤدي الى وفاة الجنين داخل الرحم اما باقي الانواع فتختلف من نوع لاخر الكشف عن وجود الصفة المتنحية عند الشباب يتم قبل الزواج ويتم منه معرفة ما اذا كان هناك احتمالية لتعرض الطفل للاصابة بالمرض اما بعد الولادة فتبدأ الاعراض عادة بعد مضي 6 شهور ويتم التشخيص باخذ عينة من الدم لعمل الفحوصات عليها ان كانت تحتوي على التغيرات بواسطة فحص hemoglobin electrophoresis اما للتاكيد على وجود الصفة السائدة من عدمها فيتم عمل فحص للجينات لمعرفة موقع الخلل بالضبط نسبة هيموجلوبين a2 تتناسب عكسيا مع خطورة نوع الثلاسيميا بحيث كاما قلت كلما كانت الاعراض اقل خطور