ورم وعائي عدسي

Angiophacomatosis

ما هو ورم وعائي عدسي

هو اضطراب وراثي ينتج عن طفرة جينية ويتميز بنمو غير طبيعي للأورام الخبيثة أو غير الخبيثة والسرطانية في العديد من أجزاء الجسم، عادة ما تظهر الأورام لأول مرة في مرحلة الشباب، و يمكن أن تنمو هذه الأورام في الدماغ، الحبل الشوكي، الكلى، البنكرياس، الغدد الكظرية والمسالك التناسلية، عادة ما تكون الأورام حميدة (غير سرطانية)، لكن بعض الأورام كالموجودة في الكلي والبنكرياس، يمكن أن تصبح سرطانية، وتشمل أنواعها الأورام الوعائية الدموية (أورام بطيئة النمو في الجهاز العصبي المركزي)، الخراجات في الكلى وسرطان الخلايا السرطانية الكلى واضحة. أورام الغدد الصم العصبية البنكرياسية. أورام القواتم (الأورام غير السرطانية في الغدد الكظرية)، وأورام داخل أكياس الليمف.

يعد الكشف المبكر من أهم خطوات العلاج التي عادةً ما تشمل اجراء جراحياً لاستئصال الورم.

يعود السبب لوجود طفرة في جين VHL تورث من الآباء إلى الأبناء وتتسبب بظهور هذا النوع من الأورام في العائلة.

اعراض الورم الوعائي العدسي

لا يوجد أعراض أولية يمكن حصرها وذلك لاختلاف موقع نمو الورم وطبيعة تأثيره على الأعضاء المحيطة به وبذلك يختلف مدى خطورة الورم وتأثيره، ويمكن تحديد بعض الأنواع الرئيسية للأورام وما يصاحبها من أعراض كالتالي:

  • أورام أرومية وعائية، وهي أورام حميدة تظهر في الدماغ، الحبل الشوكي وشبكية العين وتكون على شكل عقدة مكونة من أوعية دموية صغيرة تنتشر على الأنسجة العصبية في الدماغ مما يتسبب بالصداع، مشاكل في التوازن عند المشي، ضعف في الذراعين والساقين والتأثير على الرؤية.
  • الأكياس المملوءة بالسائل التي تنمو حول الأورام الوعائية والتي قد تكون أحد العلامات المبكرة لأورام الكظر وتتسبب بارتفاع ضغط الدم، نوبات الهلع والتعرق الشديدين، من العلامات المؤشرة على وجود الأكياس حول البنكرياس هي المشاكل الهضمية كالانتفاخ أو اضطرابات المعدة والمثانة، وعند تواجدها حول الكلى تؤدي لانخفاض وظائف الكلى.
  • الأورام الوعائية العدسية خلف الأذن الداخلية (أورام داخل أكياس الليمف)، والتي في حال عدم إزالتها قد تتسبب بفقدان السمع التام إضافة إلى مشاكل في التوازن.

يمكن الكشف عن وجود الورم الوعائي العدسي من خلال الاختبارات الجينية وبعض المعايير السريرية الأخرى والتي تشمل:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي.
  • تنظير قاع العين.
  • الفحص بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن.
  • فحوصات الدم والمستقلبات الكاتيكولامينية.

لا توجد توصيات علاجية شاملة لجميع الحالات ولا يمكن تحديد خيارات العلاج إلا من خلال التقييم الدقيق لحالة المريض والأعراض ونتائج الفحوصات ودراسات التصوير والحالة البدنية العامة للمريض، ويعتمد تحديد علاج المرضى على مكان الأورام وحجمها، بحيث يهدف العلاج للتخلص من الأعراض التي تصاحب نمو الورم وتجنب تسببها بضرر دائم، عادةً ما يشمل العلاج الإزالة الجراحية للأورام ويمكن استخدام العلاج الإشعاعي في بعض الحالات، يمكن معالجة الآفات الطرفية الصغيرة بنجاح مع تجنب فقدان البصر أو باستخدام الليزر.

الآفات الكبيرة غالبًا ما تتطلب العلاج بالتبريد وإذا كان الورم الوعائي موجودًا على القرص البصري، فهناك عدد قليل من خيارات العلاج التي ستحافظ على الرؤية بنجاح، وهنا يكون العلاج الأمثل هو العلاج الدوائي والذي لم يثبت نجاحه حتى الآن، يجب على جميع الأشخاص المصابين بالأورام الوعائية العدسية أن تتم متابعتهم من قبل طبيب أو فريق طبي على دراية بالاضطراب، لمراقبة مدى تقدمه والخطورة التي يشكلها مع نموه.


https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7855/von-hippel-lindau-disease
https://medlineplus.gov/vonhippellindaudisease.html
https://rarediseases.org/rare-diseases/von-hippel-lindau-disease/
http://www.dictionary.com/browse/angiophacomatosis

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2019-01-01 14:48:13

دكتور انا تم تشخيصي بورم وعائي في الكبد حجمه طولا 1cm وعرضا 1.5cm هل هذا يؤثر علي؟

انا تم تشخيصي بورم وعائي في الكبد حجمه طولا cm وعرضا cm هل يؤثر علي

3

انا تم تشخيصي بورم وعائي في الكبد حجمه طولا cm وعرضا cm هل يؤثر علي
لا يوجد اى مشكله .. و فى الأغلب حضرتك اكتشفته خلال فحص روتيني او فحص لشى اخرى ... ليس سرطان و ليس له اى أعراض جانبيه لا داعى للقلق
0
2019-01-02 00:08:11
see-answer-arrow

2018-01-13 03:45:54

تبين أنه لدي ورم وعائي كبدي حجمه 30 ملم ما هو هذا المرض وكيف يعالج

تبين انه لدي ورم وعائي كبدي حجمه ملم ما هو المرض وكيف يعالج

2

تبين انه لدي ورم وعائي كبدي حجمه ملم ما هو المرض وكيف يعالج
من الاورام الحميد، مصدره الأوعية الدموية، يشكون من تشابك الأوعية الدموية الدقيقة (أوردة) المتسعة. ةيعتمد العلاج على مكان وجوده . وغالبا يضمر تلقائيا, سلامات
0
2018-01-13 16:00:15
see-answer-arrow

2017-07-21 08:56:11

ازا سمحت زوجي عمل صور وفحوصات وتبين اخر شي عند ورم وعائي بلكبد 35 مم بدي اعرف بيخوف هل الورم عندو سكري

ازا سمحت زوجي عمل صور وفحوصات وتبين اخر شي عند ورم وعائي بلكبد مم بدي بيخوف هل الورم عندو سكري

2

ازا سمحت زوجي عمل صور وفحوصات وتبين اخر شي عند ورم وعائي بلكبد مم بدي بيخوف هل الورم عندو سكري
لو أن تشخيصه صحيح لاشيء ولا تخافى
0
2017-07-21 16:43:58
see-answer-arrow

2016-05-08 23:42:16

علاج سریع للورم وعائي مشيمائي و هل هو خطیر علی الام اتمنی الاجابه

علاج سریع للورم وعائي مشيمائي و هل هو خطیر علی الام اتمنی الاجابه

1

علاج سریع للورم وعائي مشيمائي و هل هو خطیر علی الام اتمنی الاجابه
لا يمكن الإجابة على هذا السؤال بهذه السهولة. إن كل ورم يختلف عن الآخر بموضعه ومدى إنتشاره ومدى تأثيره على الجسم. لذلك أنا آىسفة لأنه لا يوجد لدي المعطيات الكافية للإجابة على هذا السؤال.
0
2016-05-11 10:28:44
see-answer-arrow

2016-01-01 03:22:43

لدي ورم وعائي كبدي في الجزء السابع حجمه ٤ سم ما هي الأسباب و الأضرار و طرق العلاج و شكرا جزي

لدي ورم وعائي كبدي في الجزء السابع حجمه ٤ سم ما هي الاسباب و الاضرار و طرق العلاج و جزي

1

لدي ورم وعائي كبدي في الجزء السابع حجمه ٤ سم ما هي الاسباب و الاضرار و طرق العلاج و جزي
اذا كان لا يوجد اعراض منه فلا داعي لاي علاج له. وهو يحدث عند كثير من الناس وسببه غير معروف
0
2016-01-01 12:55:03
see-answer-arrow

2015-08-05 00:45:59

لدي ورم وعائي في الفص الايمن من الكبد و حجمة7 مل في حالة انفجاره؟او تمزقة هل يمكن ان يؤدي الى التسمم او الوفاة؟

لدي ورم وعائي في الفص الايمن من الكبد و حجمة مل في حالة انفجاره او تمزقة ان يؤدي الى التسمم او الوفاة

2

لدي ورم وعائي في الفص الايمن من الكبد و حجمة مل في حالة انفجاره او تمزقة ان يؤدي الى التسمم او الوفاة
إن حجم الورم الوعائي لديك هو صغير جداً ولا يدعو للخوف أو القلق. يجب عليك فقط مراجعة الطبيب كل سنة للتأكد من حجمه. إن إمكانية حدوث نزيف منه هي ضئيلة جداً. فلا داعي للخوف إنشاء الله.
0
2015-08-05 10:20:35
see-answer-arrow

2015-05-22 03:37:05

ورام بالثدي حجم 7_8 ملم خبيث ماهي طرق العلاج المستخدمة ؟ و لو كان حميد نفس طرق العلاج !! و شكراا

ورام بالثدي حجم ملم خبيث ماهي طرق العلاج المستخدمة و لو كان حميد نفس طرق العلاج و ا

1

ورام بالثدي حجم ملم خبيث ماهي طرق العلاج المستخدمة و لو كان حميد نفس طرق العلاج و ا
إن الورم الخبيث في هذه الحالة يعالج جراحياً. وعلى ضوء نتائج الجراحة والزرع المخبري توضع خطة العلاج بعد الجراحة
0
2015-05-22 11:52:11
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics